O momento exato em que a hidrocefalia ocorre no feto é variável, sendo normalmente mais comum entre o quarto e o sétimo mês de gravidez. Em condições normais, o líquido cefalorraquidiano é produzido e absorvido continuamente no crânio, num estado de equilíbrio dinâmico. Se houver uma produção excessiva de líquido cefalorraquidiano ou uma absorção e refluxo deficientes, uma grande quantidade de líquido cefalorraquidiano pode acumular-se no sistema ventricular, formando a hidrocefalia. A hidrocefalia fetal pertence a um tipo de defeitos do tubo neural, e as suas causas são complicadas, podendo estar relacionadas com factores genéticos, factores infecciosos, displasia embrionária congénita, uso inadequado de medicamentos, anomalias genéticas ou cromossómicas, etc. Se a ecografia mostrar que o perímetro cefálico do feto se encontra a mais de dois desvios-padrão do valor normal ou sugerir que os ventrículos do cérebro estão alargados, pode considerar-se a existência de hidrocefalia, havendo diferenças individuais no tempo de aparecimento da hidrocefalia, e pode ser necessário realizar uma ressonância magnética craniana fetal para excluir a existência de qualquer combinação de outras anomalias estruturais intracranianas. Uma vez confirmado o diagnóstico, o passo seguinte deve ser decidido em consulta com um obstetra e um neurocirurgião pediátrico. Além disso, é importante evitar o uso de medicamentos e prevenir infecções durante a gravidez, fazer exames regulares à gravidez, fazer um bom rastreio de anomalias, evitar stress excessivo e cooperar ativamente com as orientações do seu médico.