Displasia congénita do polegar
Visão geral
A hipoplasia do polegar é um grande grupo de deformidades congénitas do polegar. Na hipoplasia do polegar, a deformidade varia desde um polegar encurtado até uma completa ausência do polegar. Pode ser uma malformação que existe sozinha ou pode ser um sintoma de uma síndrome.
[Etiologia e Patogénese].
A etiologia da hipoplasia do polegar é desconhecida. Pode ser causado por um defeito na formação do botão do membro embrionário durante o desenvolvimento embrionário. A patogénese é semelhante à da mão bulbosa radial, ou pode ser causado por uma diferenciação deficiente do botão do membro durante o desenvolvimento. No passado, um número significativo de bebés com mão congénita e deformidades dos membros superiores eram entregues a mulheres grávidas que faziam uma paragem reactiva. Os factores genéticos também desempenham um papel importante.
Pontos de diagnóstico
Tipologia e encenação
A displasia do polegar é caracterizada por um polegar fino, pequeno, curto, disfuncional, ou por uma ausência completa do polegar. Estudiosos estrangeiros classificaram a displasia do polegar em cinco categorias: (1) deformidade curta do polegar; (2) displasia adutora do polegar; (3) displasia abdutora do polegar; (4) deformidade flutuante do polegar; e (5) polegar em falta. Esta classificação é difícil de definir para deformidades complexas do polegar e é menos comummente utilizada clinicamente. Para superar estas deficiências, Wang Wei classificou a displasia do polegar nas cinco categorias seguintes para facilitar a selecção das opções de tratamento.
Categoria 1 Ausência congénita do polegar. Uma mão deformada de quatro dedos com total ausência do polegar. O polegar, 1º metacarpo, articulação carpometacarpal e músculo masséter estão ausentes.
Perda do polegar polidáctil do tipo 2. O polegar está ausente, a mão afectada tem cinco ou seis dedos, o dedo marginal radial é um típico dedo falangeal de três articulações com dedos alongados, o 1º metacarpo é um metacarpo do tipo dedo, o centro de ossificação está localizado na extremidade distal do metacarpo, e o músculo interfalangeal maior está ausente.
Polegar flutuante de classe 3. O polegar tem a forma de um pingente carnudo, com apenas a ponta cutânea pendurada na margem radial da mão. O polegar tem pequenas falanges, a primeira articulação metacarpiana está ausente, e as primeiras articulações metacarpianas e carpometacarpianas estão severamente hipoplásicas ou ausentes. Para além da pele e tecido subcutâneo, o polegar flutuante tem vasos sanguíneos e nervos ligados à mão, sem qualquer fixação óssea ou articular.
Categoria 4 Deformidade não funcional do polegar curto. O polegar é curto, pequeno e fino, com vários graus de encurtamento, um 1º metacarpo muito pequeno, hipoplasia grave das articulações metacarpofalângicas e carpometacarpianas, e nenhuma estrutura articular estável. O local de fixação do polegar pode estar situado num plano diferente no lado radial da mão, não há boca de tigre funcional, ou a boca do tigre é estreita, o músculo interósseo maior é hipoplástico, e os tendões extensores e flexores do polegar são hipoplásicos. Esta é uma categoria entre as deformidades flutuantes do polegar e as disfuncionais do polegar.
Categoria 5 Deformidade insuficiente do polegar curto. Caracterizado por um polegar curto, a extremidade do polegar não chega perto da articulação interfalângica do dedo indicador e o polegar é minúsculo. Este tipo de polegar pode ter um curto metacarpo ou pode ser uma deformidade que existe isoladamente. Os diferentes graus de deformidade do polegar curto têm diferentes defeitos morfológicos e funcionais, que podem ser resumidos da seguinte forma: (i) polegar curto, fino ou largo; (ii) boca de tigre estreita ou deformada; (iii) hipoplasia do músculo interfalangeal maior; (iv) instabilidade da articulação metacarpofalângica e laxidão do ligamento colateral ulnar; (v) hipoplasia ou ausência do tendão extensor; (vi) ausência ou hipoplasia do tendão flexor.
Na classificação da displasia do polegar, a classificação de Manske (1995) é de algum valor de referência (Quadro 1).
Na classificação acima, as categorias 1, 2 e 3 são todas deformidades curtas do polegar, e na descrição das deformidades das categorias 2 e 3, os defeitos funcionais das deformidades curtas do polegar são descritos com mais detalhe e têm valor prático (Figura 1).
Quadro 1 Classificação da hipoplasia do polegar
Figura 1 Classificação da hipoplasia congénita do polegar
A. ausência congénita do polegar; B. deficiência de polegar polidáctil; C. polegar flutuante;
D. Deformidade não funcional do polegar curto; E. Deformidade não funcional do polegar curto
Visão geral do tratamento
O tratamento da hipoplasia do polegar inclui dois aspectos: um é a reconstrução do polegar, e o outro é a reconstrução funcional do polegar disfuncional. Reconstrução do polegar: para displasia do polegar das categorias 1, 2 e 3 da classificação de Wang Wei. A reconstrução funcional do polegar com insuficiência do polegar é indicada para deformidades do polegar das categorias 4 e 5 e para deformidades do polegar das categorias 2 e 3 da classificação de Manske, ou seja, deformidades curtas do polegar.
Os métodos de reconstrução de joanetes são joanetes de dedo, joanetes de enxerto de dedo ou outros métodos cirúrgicos, sendo os joanetes de dedo a opção cirúrgica preferida na prática clínica e o enxerto de dedo também uma opção. Em 1997, foram realizados vários enxertos de dedo do pé em todo o mundo para reconstruir defeitos do joanete congénito e os resultados de seguimento foram satisfatórios, provando que funcionavam bem e que os dedos dos pés transplantados cresciam com a idade.
A bunionização dos dedos pode ser utilizada para deformidades como a falta de joanetes, a falta de joanetes com vários dedos e joanetes flutuantes, e também para a reconstrução de defeitos de joanetes em mãos bulbosas radiais. Neste tipo de deformidade, as características patológicas e anatómicas comuns são.
(1) Ausência do 1º metacarpo, ou hipoplasia grave, com a ausência de uma 1ª articulação carpometacarpal em forma de sela capaz de se mover em 3 direcções axiais.
(2) Ausência ou hipoplasia severa das falanges do polegar, sem uma ampla teia de 1ª falange.
(3) Ausência ou hipoplasia severa do grupo muscular masseter e ausência ou hipoplasia severa da extensão do polegar, flexão do polegar e longus da extensão do polegar;
(4) Há frequentemente hipoplasia dos vasos sanguíneos e dos nervos de toda a mão e antebraço. Estas deformidades podem estar associadas ao desenvolvimento vascular anormal do membro e de outros órgãos e devem ser examinadas e diagnosticadas antes da cirurgia para excluir contra-indicações à cirurgia.
Calendário da cirurgia: Buck-Gramcko realizou este tipo de cirurgia em bebés com apenas 11 semanas, e é normalmente possível operar com 1 a 3 anos de idade, desde que a criança esteja em boas condições gerais. Neste momento, os tendões, vasos e nervos são muito pequenos e requerem uma reparação microscópica a fim de recriar eficazmente a função do polegar e os seus tendões de potência.
No caso dos joanetes, o primeiro passo é desenhar a aba de acordo com a deformidade, depois reconstruir as primeiras articulações metacarpianas e carpometacarpianas, o dedo do joanete para a posição metacarpiana e o poder do dedo do joanete, e no pós-operatório para o proteger com aparelho e treino funcional.
2, Reconstrução do joanete de enxerto de dedo do pé A reconstrução do joanete de enxerto de dedo do pé ou outros métodos de reconstrução do joanete podem ser utilizados para a displasia congénita do joanete, mas a opção preferida continua a ser a cirurgia do joanete de dedo do pé.
3. tratamento de joanetes de categoria 4 e 5 Tratamento de joanetes curtos e outras deformidades associadas e defeitos funcionais. Como o grau de deficiências morfológicas e funcionais nas deformidades curtas do polegar é altamente variável, existe uma grande flexibilidade na concepção do tratamento e é aconselhável envolver um cirurgião experiente na concepção do plano cirúrgico pela primeira vez.
A correcção de deformidades curtas do polegar e defeitos funcionais inclui: (i) polegar curto; (ii) estreitamento da boca do tigre; (iii) displasia dos músculos internos da mão; (iv) displasia dos músculos externos da mão; e (v) instabilidade da articulação metacarpofalângica, muitas vezes manifestada pela frouxidão do ligamento colateral ulnar. Para abordar estes elementos, o alongamento da falange do polegar e do metacarpo, a correcção da deformidade da boca do tigre, a transferência de tendões para reconstruir a função dinâmica do extensor displástico do carpo radialis, e a reconstrução do músculo metacarpal oposto é apropriada para os músculos displásicos intra-mão, principalmente o músculo interósseo maior. Os ligamentos colaterais laterais são fixados com deslocamento anterior, ou enxerto de membrana tendinosa e reconstrução do ligamento colateral lateral para apertar os ligamentos colaterais laterais laxos no lado ulnar da articulação metacarpofalângica.