Visão geral da acidose tubular renal hipercalémica
A acidose tubular renal hipercalémica, também conhecida como acidose tubular renal de tipo IV, é uma doença em que o segmento de permuta catiónica do túbulo renal distal está comprometido na secreção de potássio e hidrogénio. Refere-se à acidose causada pela secreção de potássio e hidrogénio no “segmento de permuta catiónica” do túbulo renal distal e pela deficiência de aldosterona ou baixa resposta à aldosterona. É comum em pessoas de meia-idade e idosas, e clinicamente é caracterizada principalmente por acidose metabólica hipercloridria e hipercalemia, e a gravidade da acidose e hipercalemia é muitas vezes desproporcional ao grau de insuficiência renal. Para além de tratar a causa da doença, a redução do potássio no sangue é o principal objetivo do tratamento.
Causas
1. deficiência de aldosterona
É a causa mais comum em doentes adultos, frequentemente secundária a nefropatia diabética, nefropatia tubulointersticial, calcificação renal e outras doenças. Alguns doentes com insuficiência renal ligeira a moderada podem também inspirar uma redução da aldosterona e desenvolver esta doença, caracterizada por acidose e hipercalemia desproporcionadas em relação à diminuição da taxa de filtração glomerular (TFG).
2. resistência à aldosterona
Várias doenças endócrinas são caracterizadas por um estado de resistência à enzima correspondente. A forma pediátrica apresenta perda renal de sódio e uma resposta tubular distal reduzida à aldosterona.
3. Acidose tubular renal dependente da voltagem (ATR)
Perda da diferença de voltagem negativa no lúmen do túbulo coletor e redução da secreção de H+ e K+.
Sintomas
As manifestações são acidose hiperclorémica e hipercalemia persistente, mas o eletrocardiograma é, na maioria dos casos, desprovido de hipercalemia e a gravidade da hipercalemia e da acidose é desproporcionada em relação ao grau de insuficiência renal. O pH da urina mantém-se frequentemente abaixo de 5,5, mas a excreção urinária total de ácido permanece acentuadamente reduzida. Podem também estar presentes perdas de sal de vários graus e sintomas associados.
Exame
1. análises ao sangue
Cloreto sanguíneo elevado, hipercaliemia, acidose.
2. análises à urina
O pH da urina é frequentemente inferior a 5,5 e a reabsorção renal de HCO3- está diminuída (15%) quando a concentração plasmática de HCO3- é normal.
Diagnóstico
Acidose tubular renal clinicamente confirmada, presença de doença renal crónica ou de perturbações supra-renais, hipercaliemia persistente, elevada suspeita de acidose tubular renal hipercalémica.
Tratamento
1. tratamento da causa
Tratamento ativo da doença primária, proibição de medicamentos que inibam a produção de aldosterona e dificultem a ação da aldosterona.
2. tratamento sintomático
(1) Corrigir a acidose: tomar bicarbonato de sódio, corrigir a acidose pode ajudar a reduzir a hipercalemia.
(2) Reduzir a hipercalemia: dieta pobre em potássio, resina de troca iónica oral e furosemida diurética oral. Quando ocorre hipercalemia grave (> 6,5 mmol / L), o tratamento de diálise deve ser realizado imediatamente.
(3) Terapêutica com hormonas adrenocorticotrópicas: fludrocortisona oral, antialdosterona tubular renal Os doentes do tipo pediátrico devem ser suplementados com sal de sódio ou bicarbonato de sódio, limitando a ingestão de potássio ou tomando estireno polissulfonado para reduzir o potássio no sangue; O tipo adulto deve limitar a ingestão de sódio e adicionar diuréticos de tirofenol.