Critérios diagnósticos para a retinopatia da prematuridade.
De acordo com a patogénese da retinopatia da pré-maturidade, esta é classificada clinicamente nas fases aguda activa, degenerativa e cicatrizante.
Fase agudamente activa.
Encenação e zoneamento de acordo com a Classificação Internacional do ROP (ICROP) combinado com os critérios de rastreio do Hospital Infantil da Universidade de Toronto no Canadá.
1. encenação.
Fase 0: Não há lesões ROP (nem há um corte para a fase 1), mas a retina não está totalmente vascularizada.
Fase I: Uma fina linha de demarcação plana branca aparece entre as áreas vascularizadas e não vascularizadas no pólo posterior da retina.
Fase II: A linha de demarcação branca alarga-se mais e aumenta em altura, formando uma elevação em forma de crista acima da superfície da retina.
Etapa III: O volume em forma de crista desenvolve-se ainda mais com novos vasos sanguíneos a crescerem até à crista e as fibras vítreas a proliferarem.
Fase IV: descolamento parcial da retina, fase IVa descolamento da retina periférica sem envolvimento macular, fase IVb descolamento da retina progredindo para o centro envolvendo a mácula.
Etapa V: descolamento total da retina em forma de funil.
2. zonas.
Zona Ⅰ: centrada no disco óptico, dentro da área de 2 vezes a distância do disco óptico até ao recesso macular central.
Zona II: centrada no disco óptico, dentro do raio da distância do disco óptico até à borda serrilhada nasal, excluindo a zona I.
Zona III: a área da lua crescente para além da zona II no lado temporal, que é o local da maioria das lesões da retina em bebés prematuros.
3. lesões especiais ;
(1) Lesões adicionais (mais): vasos da retina enraivecidos, distorcidos no pólo posterior, ou vasos da íris anterior altamente dilatados. Lesões adicionais são indicativas da fase activa do ROP, e a sua presença significa um mau prognóstico.
(2) Lesão do limiar: ROP fase III, na zona I ou II, com neovascularização ocupando um intervalo contínuo de 5 horas ou uma lesão descontínua mas envolvendo um intervalo de 8 horas, juntamente com MAIS. esta fase é a chave para um tratamento precoce.
(3) Lesões de pré-termo;
a. Lesões de pré-transplante tipo 1.
i.Qualquer lesão de fase I na zona I com MAIS lesão;
ii. Lesões da Fase III na Zona I sem lesões adicionais;
iii. Lesões de Fase II ou III na Zona II com lesões adicionais.
b. Lesão pré-limiar tipo 2.
i. Lesão de fase I ou II na zona I sem lesões adicionais;
ii. Lesões da fase III na zona II sem lesões adicionais.
(4) Lesão Rush: Lesão ROP confinada à zona I com neovascularização plana. Esta fase de desenvolvimento da lesão é rápida e merece vigilância.
Fase degenerativa.
Na maioria das crianças, o desenvolvimento do ROP pára com a idade e entra na fase degenerativa. Esta fase é caracterizada pela regressão gradual da crista e pelo crescimento dos capilares normais da retina para a área avascular da retina, não deixando sequelas. No entanto, 20-25% das crianças ainda progridem para a fase da cicatriz.
Fase de cicatrização.
A lesão activa deixa alterações irreversíveis quando se reduz e torna-se a fase da cicatriz.
Grau 1: Sem alterações significativas no pólo posterior do fundo, cicatrização ligeira na periferia (hiperpigmentação, atrofia coróide) e acuidade visual normal na sua maioria.
2º grau: vasos da retina com tracção para o lado temporal, mácula desviada para o lado temporal, pigmentação, massas de tecido branco opaco visíveis na periferia. Se a mácula não estiver envolvida, a visão é boa. Se a mácula estiver envolvida, haverá vários graus de deficiência visual.
Grau 3: Formam-se dobras de retina, aderentes à membrana vítrea e encapsuladas por vasos sanguíneos, ligadas à periferia com massas de tecido branco, a visão é geralmente inferior a 0,1.
Grau 4: Intravítico, branco, material nublado que ocupa parte da área da pupila na parte de trás da lente.
Grau 5: O tecido fibroso posterior do cristalino prolifera, formando uma córnea turva, complicada pela catarata, muitas vezes com atrofia do olho e perda de visão.
Diagnóstico diferencial.
1. hiperplasia vítrea primitiva permanente (PHPV): hiperplasia da retina e dobras devido à degeneração incompleta dos vasos vítreos. A criança não tem antecedentes de prematuridade, na sua maioria monoculares, não apresenta anomalias vasculares semelhantes ao ROP no fundo, e o vítreo primitivo residual proliferante atrás da lente é branco acinzentado.
2. doenças hereditárias.
(1) Vítreoretinopatia exsudativa familiar (FEVR): as alterações de fundo são semelhantes ao ROP, a doença é autossómica dominante, há uma história familiar, a lesão é um processo crónico, não há história de prematuridade ou absorção de oxigénio.
(2) Incontinência pigmentar: Desordem dominante da cadeia cromossómica X, crianças do sexo masculino não sobrevivem e todos os sobreviventes são do sexo feminino. O início é bilateral e as alterações do fundo são semelhantes às do ROP, mas a extensão das lesões é assimétrica e 35% estão associadas a outras anomalias oculares. Há também erupções cutâneas, anomalias dentárias e anomalias neurológicas, tais como epilepsia, atraso no desenvolvimento mental e paralisia espástica, mas não há historial de nascimento prematuro.
(3) Doença de Norrie: uma doença recessiva ligada ao cromossoma X em que a mãe é a portadora e o rapaz nasce com a doença. 1/3 dos doentes nascem com cegueira congénita, surdez e anomalias mentais. A doença desenvolve-se em ambos os olhos e caracteriza-se por descolamento tracional da retina e formação de membrana fibrosa periférica. A doença aparece pouco depois do nascimento e progride muito rapidamente.
3. lesões inflamatórias: uveíte periférica, infecção por Toxoplasma gondii e outras lesões, para além do exsudado e proliferação da retina periférica, sem uma história clara de prematuridade ou oxigenação, desenvolvem-se rapidamente, geralmente com manifestações inflamatórias oculares tais como acumulação de pus na câmara anterior, turvação vítrea, congestão ciliar e dor ocular que ocorre dentro de poucos dias.
4. tumores: Retinoblastoma é comum e o sinal branco da pupila também é visto nas fases finais. Contudo, a maioria dos doentes não tem um historial de prematuridade e tem um historial familiar. As massas e os pontos calcificados são visíveis na ecografia e na TC.
5. cataratas congénitas: Em crianças com esta doença, a lesão está no cristalino e o ROP é uma nebulosidade posterior do cristalino.