O prognóstico para pacientes com cardiomiopatia restritiva é pobre. Em doentes pediátricos, a doença piora frequentemente de forma progressiva e a taxa de sobrevivência a 2 anos após o diagnóstico é de apenas 50%. Arritmias, AVC e mesmo morte súbita podem ocorrer mesmo quando o paciente não apresenta sintomas graves de insuficiência cardíaca. As dores preexistentes no peito ou síncope são um factor de risco de morte súbita, independentemente da presença de sintomas de insuficiência cardíaca. Num outro estudo sobre o prognóstico de adultos com cardiomiopatia restritiva, 50% dos pacientes morreram durante um seguimento médio de 68 meses, e 68% dos que morreram morreram devido a factores cardiovasculares, sendo o sexo masculino, idade, função cardíaca e diâmetro anterior-posterior do átrio esquerdo >60 mm factores de risco de morte independentes. Deve notar-se que em 1 4 anos de seguimento de pacientes com cardiomiopatia restritiva em crianças, a morte súbita ocorreu em 28% dos pacientes, muito mais elevada do que na cardiomiopatia dilatada (11%) e comparável à cardiomiopatia hipertrófica (3l%).