Como é tratada a cardiomiopatia restritiva?

  Em cardiomiopatia restritiva com factores secundários claros, a causa primária deve ser tratada primeiro e não será aqui descrita. Há uma falta de tratamento muito eficaz para a própria cardiomiopatia restritiva. O uso apropriado de diuréticos pode melhorar a qualidade de vida do paciente e a tolerância à actividade, mas o uso de diuréticos requer atenção às seguintes questões: 1. Em pacientes com cardiomiopatia restritiva, pequenas alterações na pré-carga do coração esquerdo podem causar grandes alterações na pressão sanguínea devido ao aumento da rigidez miocárdica. Pode acontecer clinicamente que os sintomas de insuficiência cardíaca do paciente piorem com diurese inadequada; e que o paciente sofra uma queda na pressão sanguínea com diurese aumentada. O chamado estado de pré-carga ideal é aquele que assegura a perfusão de órgãos vitais sem causar sintomas de insuficiência cardíaca, mas pode não estar presente em alguns pacientes com cardiomiopatia restritiva. Nestes casos, é aconselhável assegurar primeiro a pressão arterial na circulação corporal, mesmo que o paciente tenha sintomas de insuficiência cardíaca. As consequências de diurese excessiva, além de afectar a pressão arterial e a perfusão de órgãos, podem provocar reflexos nos nervos simpáticos e levar a várias arritmias malignas e mesmo a morte súbita.  2. os diuréticos são apenas um tratamento sintomático e não podem melhorar o prognóstico a longo prazo do paciente.  3. uma vez que os pacientes com cardiomiopatia restritiva podem eles próprios desenvolver várias arritmias malignas, o equilíbrio electrolítico deve ser acompanhado de perto quando os diuréticos são utilizados.  O papel dos monoblocos B no tratamento da cardiomiopatia restritiva não é certo, apesar da sua crescente utilização noutras cardiomiopatias. A utilização de bloqueadores B pode ajudar a reduzir o risco de arritmias malignas neste grupo de pacientes.  O tratamento para controlar a pós-carga pode ser útil em alguns pacientes com cardiomiopatia restritiva que têm uma fracção de ejecção ligeiramente reduzida ou regurgitação mitral moderada ou grave, mas o papel não é certo em pacientes que apresentam apenas disfunção diastólica restritiva.  A cardiomiopatia restritiva é um grupo de cardiomiopatias caracterizado por disfunção diastólica restritiva. Não há critérios de diagnóstico aceites e é necessária uma combinação de apresentação clínica e imagiologia. Para algumas cardiomiopatias restritivas primárias, verificou-se que o início da doença está associado a mutações em genes como a miosina. O prognóstico da cardiomiopatia restritiva é pobre e há uma falta de tratamento farmacológico eficaz. Em pacientes pediátricos, o transplante cardíaco precoce tem o potencial de melhorar o prognóstico para este grupo de pacientes, dado que a morte súbita pode ocorrer na ausência de sintomas evidentes de insuficiência cardíaca.