[Definição] A segregação pulmonar (cirurgia pulmonar), também conhecida como cisticercose pulmonar com fornecimento anormal de sangue arterial, é uma malformação clínica congénita relativamente comum do desenvolvimento pulmonar, representando 0,15% a 6,4% das doenças pulmonares e 1,1% a 1,8% das ressecções pulmonares. É uma massa cística não respiratória de tecido pulmonar isolado que se desenvolve separadamente do corpo normal do pulmão durante a vida embrionária e recebe um fornecimento anormal de sangue arterial das artérias da circulação do corpo, e pode ter os seus próprios brônquios. A primeira está localizada dentro do tecido pleural sujo, e a sua lesão cística está ligada ou não ligada aos brônquios normais, e é frequentemente vista clinicamente; a segunda está coberta pela sua própria pleura e é independente do tecido pulmonar normal, e a sua cavidade cística não está ligada aos brônquios normais.
Etiologia]
Durante o desenvolvimento embrionário, a artéria pulmonar está subdesenvolvida de modo que o fornecimento de sangue a uma porção do tecido pulmonar é prejudicado e um ramo da aorta substitui a artéria pulmonar no fornecimento do tecido pulmonar nessa área. Como o conteúdo de oxigénio do sangue da aorta é completamente diferente do da artéria pulmonar tornando a função pulmonar impossível nessa secção do tecido pulmonar, o desenvolvimento está subdesenvolvido e não há função pulmonar.
[Pathogenesis].
O mecanismo de segregação pulmonar não é claro, mas a teoria do botão parapulmonar, a teoria da tracção de Prvce e a teoria da insuficiência vascular de Smith são comummente reconhecidas, e acredita-se que no prointestino embrionário precoce e em torno do botão pulmonar, existem muitos capilares viscerais ligados à aorta dorsal. Quando, por alguma razão, ocorre um remanescente vascular, este torna-se uma artéria de ramo anómalo da aorta e traça uma porção do tecido pulmonar embrionário, formando uma síndrome de isolamento pulmonar. Esta parte do tecido pulmonar é isolada dos brônquios e artérias pulmonares normais e fornecida com sangue pela artéria anómala. No tecido pulmonar embrionário inicial que é tracionado durante o descolamento da prointestina, os botões parapneumónicos estão localizados dentro da pleura, resultando na segregação pulmonar intrafolicular, enquanto que os botões pulmonares anormais que são tracionados após o descolamento aparecem após a formação da pleura, resultando na segregação pulmonar extralobar. Contudo, a teoria da tracção não explica todos os casos de segregação pulmonar. Existem alguns casos de segregação pulmonar sem artérias anómalas, ou com artérias anómalas mas sem pulmões segregados.
Tanto nas formas extralobares como intralobares de isolamento pulmonar, a artéria principal tem origem num ramo da circulação corporal, principalmente a aorta descendente, mas também da aorta abdominal superior, a artéria celíaca e os seus ramos, o arco ascendente principal ou aórtico, a artéria inominada, a artéria subclávia, a artéria mamária interna, a artéria intercostal, a artéria frênica ou a artéria renal. A maioria entra no pulmão isolado através do ligamento pulmonar inferior, muitas vezes com um ramo, mas também, menos frequentemente, com dois ou mais ramos. As artérias variam em espessura, algumas até cerca de 1 cm de diâmetro A estrutura das paredes destas artérias anómalas é semelhante à da aorta que contém tecido fibroso mais elástico com maior pressão, que é altamente susceptível à aterosclerose Como os vasos da circulação do corpo se desenvolvem no pulmão isolado não é conhecido; normalmente a artéria pulmonar tem origem no 6º arco germinal e estende os seus ramos para o primordium pulmonar, e os ramos do plexo vascular visceral que inicialmente alimentavam o germe pulmonar degeneram gradualmente, deixando apenas o restam apenas as artérias brônquicas.
De acordo com a teoria aceite, há abundante tráfego colateral entre a aorta dorsal e os capilares viscerais que rodeiam os gomos pulmonares, e um ramo destes vasos colaterais é incompletamente absorvido e degenera, formando uma artéria anormal da circulação do corpo para alimentar o tecido pulmonar isolado. Ao mesmo tempo, o tecido embrionário do isolamento pulmonar encontra-se num local anormal, impedindo o desenvolvimento da vasculatura da circulação pulmonar. O refluxo venoso na segregação pulmonar é inconsistente: nas formas lobares de segregação pulmonar o sangue flui de volta para as veias pulmonares inferiores, resultando ocasionalmente num shunt esquerda-esquerda que regressa às veias da circulação do corpo em formas lobares. No isolamento pulmonar extralobar, o sangue flui de volta para a veia semicameral, a veia ímpar, a veia cava inferior, a veia inominada e a veia intercostal, onde não há problema de shunt.
Apresentação clínica
O isolamento pulmonar é mais comum em adolescentes, mais homens do que mulheres entre os 10 e 40 anos, mais intralobares do que extralobares, e mais esquerdas do que direitas. As manifestações clínicas do isolamento pulmonar são diferentes devido aos diferentes subtipos de isolamento pulmonar.
Isolamento Pulmonar Lobar
A proporção de masculino para feminino é de aproximadamente 4:1; a proporção de esquerdo para direito é de aproximadamente 2:1. Localiza-se principalmente na cavidade torácica inferior entre o lobo inferior e o diafragma adjacente ao tecido pulmonar normal, mas pode também localizar-se no subdiafragma, no diafragma ou no mediastino. A hérnia diafragmática congénita é a mais comum, sendo responsável por cerca de 30% dos casos. Outras malformações congénitas incluem cistos brônquicos congénitos, fístulas esofagobrônquicas congénitas, displasia pulmonar, doença cardíaca congénita, pâncreas ectópico e malformações de órgãos como o pericárdio e o cólon. Contudo, a segregação do pulmão lobar pode ser considerada como um pulmão paralobar porque tem uma pleura intacta como se fosse um lóbulo pulmonar separado. Como não comunica com os brônquios, é maleável e contém múltiplos quistos de tamanhos variáveis. Patologia: O lóbulo é completamente coberto pela pleura, com um tecido castanho-escuro esponjoso com vasos sanguíneos dispostos de forma irregular, geralmente mais proeminente numa das extremidades da amostra, e mostra microscopicamente tecido pulmonar normal numa disposição irregular e anormal, com poucas traqueias e muitas vezes tecido parenquimatoso imaturo, porque é coberto pela sua própria pleura e não comunica com os brônquios a menos que comunique com o tracto gastrointestinal, com poucas hipóteses de infecção.
Portanto, na ausência de outras malformações óbvias, a artéria pulmonar lobulada é simplesmente uma massa de tecido mole que pode sobreviver até à idade adulta sem sintomas. É comum em recém-nascidos e é geralmente assintomático. Uma pequena proporção da segregação pulmonar lobar pode ser detectada no período neonatal devido a uma combinação de malformações na radiografia de rotina. Está também associado a infecções respiratórias recorrentes, mal-estar, dispneia e mesmo insuficiência cardíaca congestiva em fases avançadas. 60% têm elevação ipsilateral diafragmática, 30% têm hérnia diafragmática esquerda e 50% são encontrados acidentalmente no pulmão esquerdo durante a autópsia, exame físico ou exame para outras doenças.
Isolamento pulmonar intralobar
A incidência é baixa, mas mais comum do que na forma lobar, com 2/3 deles localizados no segmento basal posterior do lobo inferior esquerdo ou do lobo inferior direito, no sulco paravertebral, com as seguintes diferenças em relação à forma lobar: incidência semelhante em homens e mulheres, razão esquerda para direita 1,5:1 para 2:1, localizada principalmente nos segmentos basais interno e posterior do lobo inferior, raramente combinada com outras malformações congénitas, na maioria das vezes combinada com diverticula esofágica, hérnia diafragmática e outras malformações osteo-cêntricas, o tecido lesional não é separado do tecido pulmonar normal pela sua própria pleura Não existe uma fronteira clara entre o tecido pulmonar anormal e o normal, que coexistem no mesmo lóbulo. Há uma ou mais cavidades císticas, com mais partes parenquimatosas, cheias de muco.
A segregação pulmonar intralobar, especialmente com comunicação brônquica, é secundária à infecção em quase todos os casos após um certo período de tempo, sendo que a maioria se apresenta antes dos 10 anos de idade com infecções pulmonares recorrentes, febre, tosse, dores no peito, tosse purulenta ou mesmo expectoração purulenta do sangue, e em casos graves, toxicidade sistémica, semelhante à de um abcesso pulmonar, com pus na cavidade cística durante a infecção, que frequentemente comunica com os brônquios ou traqueia do tecido pulmonar adjacente. Ao exame, sons de percussão local turvos, sons respiratórios diminuídos, e por vezes uma baia húmida pode ser ouvida apenas no espectro de bochechas flutuantes L 宥 leite leite ho vinagre gravidez em vinagre lula foto-fotográfica, kang gnats estranhas burina foto-fotográfica hi june arterial executiva hidra ben 0,5-2 cm, artérias anormais principalmente no ligamento pulmonar inferior, através do ligamento pulmonar inferior para atingir a lesão, tudo através do refluxo venoso pulmonar (inferior), mostrando microscopicamente brônquios dilatados semelhantes, ocasionalmente a placa de cartilagem da parede, com epitélio respiratório.
O tecido pulmonar anormal está associado a inflamação, fibrose ou abcessos. O pulmão esquerdo é mais frequentemente visto no segmento basal posterior do lobo inferior em 60% dos casos e no lobo superior numa rara assintomática de 15%, principalmente em adultos jovens com os seguintes sintomas: tosse, expectoração, hemoptise, infecções pulmonares recorrentes e palpitações e falta de ar. A maioria dos sintomas deve-se ao tráfego entre a lesão e os brônquios. Os sintomas podem ser temporariamente aliviados por um tratamento anti-infeccioso, mas a doença pode também durar meses ou mesmo anos. Os quistos podem ser únicos ou múltiplos, de tamanho variável, e existe frequentemente pneumonia no tecido pulmonar circundante. O carácter cístico da sombra só pode ser confirmado após a inflamação ter diminuído, e o tamanho da lesão pode variar consideravelmente ao longo do tempo, dependendo da quantidade de gás e líquido no seu interior. Se houver uma infecção no pulmão isolado, o padrão da sombra pode mudar consideravelmente dentro de um curto período de tempo. Na expiração, o gás é visto como estando preso no pulmão isolado.
Malformação mesentérica anterior broncopulmonar congénita
O termo é frequentemente utilizado para representar uma malformação combinada com certas lesões broncopulmonares, mas neste caso refere-se ao isolamento pulmonar com tráfego gastrointestinal, mais frequentemente com o lúmen cístico do pulmão isolando o esófago inferior ou o fundo do estômago, com características patológicas consistentes com o isolamento pulmonar intra ou extralobar.Gede utilizou pela primeira vez o termo em 1968 para descrever o que era, antes da adopção do termo, classificado como segmentos anómalos do pulmão extralobar mais frequentemente no esófago (principalmente no segmento inferior). Encontra-se com mais frequência na parte inferior do esófago, mas também no estômago. É mais comum no lado direito, representando 70% a 80% dos casos, e é igualmente prevalecente em ambos os sexos, embora também possa ocorrer em adultos, mas é mais frequentemente diagnosticada antes da idade de 1 ano com tosse crónica, pneumonia recorrente ou problemas respiratórios. Síndrome da cimitarra curta Chassinant descreveu pela primeira vez esta síndrome em 1836 como uma doença contendo três malformações conhecidas como síndrome da cimitarra curta.
(i) Hipoplasia do pulmão direito;
(ii) Retorno venoso pulmonar direito anormal, onde as veias pulmonares convergem para o átrio direito e/ou veia cava inferior;
(iii) fornecimento de sangue das artérias do corpo. O nome deriva da presença de uma sombra venosa anómala em forma de cimitarra na radiografia de tórax junto à margem direita do coração. Tem uma clara tendência familiar.
Fornecimento arterial somático patológico: na maioria das vezes o lobo médio superior do pulmão direito é fornecido pela artéria pulmonar, enquanto que o lobo inferior é fornecido por um ou mais vasos arteriais somáticos, que podem ter origem no segmento inferior da aorta torácica e entrar no parênquima pulmonar através do ligamento pulmonar inferior, ou da aorta abdominal e atravessar o diafragma para o ligamento pulmonar inferior. O tecido pulmonar fornecido pelos corpos arteriosos pode ser normalmente ventilado ou, como em isolamento, não ventilado e mostrar hipertensão vascular pulmonar.
Retorno venoso anormal: normalmente existe apenas uma veia pulmonar direita, mas pode haver duas, que drenam todo o pulmão ou estão restritas às veias do lobo inferior e médio de volta para a veia cava inferior, criando uma derivação da esquerda para a direita nesta síndrome, resultando numa sobrecarga no coração direito e numa falha do pulmão direito em desempenhar a sua função fisiológica normal. O ponto de confluência das veias pulmonares anómalas com a veia cava pode ser supradiafragmático ou subdiafragmático, com uma incidência semelhante de ambos. Anomalias do pulmão direito: A hipoplasia ou hipoplasia do pulmão direito é comum e pode estar associada a malformações brônquicas. Outras anomalias: Outras anomalias que podem ser combinadas com esta síndrome incluem artérias pulmonares ausentes ou hipoplásicas, coração do lado direito, defeito do septo atrial e pulmão em ferradura.
Diagnóstico
Em combinação com manifestações clínicas e características de raio-X torácico, o exame B-ultrasonográfico é a primeira opção antes de se utilizar mais TC, ressonância magnética ou angiografia dependendo da situação.
Diferenciação
O isolamento pulmonar intralobar distingue-se do abcesso pulmonar e da bronquiectasia, hérnia de Bochdalek e quistos brônquicos. Pensa-se que os abcessos pulmonares de aspiração quase nunca ocorrem no lobo inferior, pelo que os quistos no lobo inferior adjacente ao diafragma devem ser considerados primeiro como isolamento intralobar do pulmão.
Tratamento
Isolamento pulmonar intralobar
As infecções secundárias recorrentes podem ocorrer e devem, portanto, ser tratadas cirurgicamente, na sua maioria por lobectomia. A cirurgia deve ser realizada após a infecção ter sido controlada e os antibióticos serem utilizados rotineiramente. Como está frequentemente associado a infecções graves, o pulmão afectado é frequentemente aderente à parede torácica. Ao separar estas aderências, deve prestar-se atenção às artérias anómalas, a maioria das quais se encontram no ligamento pulmonar e ocasionalmente na aorta abdominal.
Isolamento pulmonar extralobar
Se não comunicar com o tracto gastrointestinal e for assintomático, pode ser deixado sem tratamento, mas é frequentemente removido cirurgicamente porque o diagnóstico não pode ser feito de forma definitiva. A ressecção pulmonar isolada é possível no isolamento pulmonar lobar, geralmente por lobectomia, e devem ser tomados cuidados especiais durante a cirurgia para encontrar e tratar os vasos anómalos, especialmente quando se lida com o ligamento pulmonar inferior, uma vez que uma vez que os vasos anómalos se retraíram para a cavidade abdominal ou mediastino, podem causar hemorragia e ser mais difíceis de tratar.