O sarcoma mucinoso fibroso, também conhecido como histiocitoma fibroso mucinoso maligno, é um tumor maligno de tecido mole que é mais comum em doentes idosos, ligeiramente mais comum em doentes do sexo masculino. é mais comum em doentes com 60 a 80 anos de idade e raramente ocorre em doentes com menos de 20 anos de idade. Qu Huayi, Departamento de Oncologia Óssea, Hospital Popular da Universidade de Pequim O local mais comum para o tumor são as extremidades, incluindo à volta dos ossos das aves dos membros, sendo comuns as extremidades inferiores. Notavelmente, cerca de metade dos doentes desenvolve-se subcutaneamente, superficialmente na fáscia profunda, com o resto das lesões a ocorrer nas camadas subfasciais e musculares profundas. O fibrossarcoma mucinoso é diagnosticado pela presença de um sinal de cauda de tumor bastante específico na RM, que pode ajudar no diagnóstico, e a presença deste sinal sugere também a necessidade de uma ressecção tumoral mais extensa para reduzir a recidiva local após a cirurgia. A recorrência local é comum após a ressecção tumoral, pelo que é importante que a operação seja suficientemente extensa para reduzir a recorrência tumoral. As metástases são raras em fibrossarcoma mucinoso maligno de grau baixo, mas cerca de 20-30% dos doentes com fibrossarcoma mucinoso moderado e altamente maligno podem desenvolver metástases pulmonares, metástases ósseas e, em alguns casos, até metástases linfonodais. O tratamento baseia-se numa ressecção cirúrgica extensa.