O carcinoma epidermodisplasia mucosa é responsável por 5-10% dos tumores das glândulas salivares. Dependendo do grau de diferenciação e do comportamento biológico das células cancerosas, são classificados como carcinoma tipo epidermodisplasia mucosa de baixo grau ou altamente maligno. Os principais componentes do tumor são células do tipo mucosa e células do tipo epiderme. As manifestações clínicas da epidermodisplasia mucosa são mais comuns na glândula parótida, sendo responsáveis por mais de 70% dos casos. As pequenas glândulas salivares são normalmente encontradas na zona do maxilar, enquanto outras áreas como a zona molar posterior, bochecha, lábio superior e inferior são menos comuns. Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum nas mulheres do que nos homens (cerca de 1,5:1). O tamanho do tumor varia, a borda pode ser clara ou indistinta, a textura é moderadamente dura e a superfície pode ser nodular. A apresentação clínica do carcinoma epidermoide mucoso está intimamente relacionada com o grau de diferenciação clínica. O tipo altamente diferenciado, que representa a maioria, é normalmente uma massa indolor com um crescimento mais lento e um curso mais longo. O tumor é variável em tamanho, bem definido, duro e móvel, com uma superfície lisa ou nodular. Pode ser cístico ou sólido. Se o tumor ocorrer na zona palatina ou molar posterior, pode ser visto como uma massa azul pálido ou púrpura escura sob a mucosa, com mucosa lisa e textura macia. Os tumores hipofractionados são de crescimento mais rápido e frequentemente dolorosos. A borda é indistinta e difusa, com aderências aos tecidos circundantes, que podem quebrar-se e ficar infectados, formando uma superfície ulcerada de longa duração com uma descarga de mucosa amarelada. Por vezes, pode formar-se uma fístula salivar. Na glândula parótida, podem ocorrer sintomas de paralisia do nervo facial e contracções do músculo facial quando o nervo facial está envolvido. No palato, o palato duro pode ser destruído. O principal tratamento para o carcinoma epidermoide mucoso é a excisão radical regional do local primário. Para prevenir a recorrência, a cirurgia deve ser realizada para remover o tumor dentro do tecido normal a 1 cm de distância do tumor. Para o primeiro tratamento cirúrgico do carcinoma epidérmico mucoso altamente diferenciado da glândula parótida, a parotidectomia total com preservação do nervo facial é geralmente utilizada, independentemente da fase da doença; para o tipo menos diferenciado, há mais hipóteses de infiltração do nervo facial, e se o nervo facial estiver envolvido, deve ser realizada a parotidectomia total à custa do nervo facial. Para o carcinoma epidermóide mucoso da glândula submandibular, deve ser realizada uma dissecção triangular submandibular. Se ocorrer no palato, deve ser realizada uma maxillectomia parcial. Se o tumor tiver invadido os tecidos circundantes, deve ser realizada uma ressecção prolongada. A taxa de metástase dos gânglios linfáticos regionais no carcinoma tipo epidermodisplasia mucosa é baixa. Com excepção do tipo pouco diferenciado onde a dissecção dos gânglios linfáticos cervicais pode ser considerada, a dissecção selectiva dos gânglios linfáticos cervicais não é geralmente realizada em casos altamente diferenciados, mas apenas nos casos em que a metástase dos gânglios linfáticos cervicais é identificada no momento da ressecção do tumor primário. O carcinoma epidermóide mucinoso não é sensível à radioterapia, mas a radioterapia pós-operatória pode ser utilizada em conjunto com o tipo hipofractor para potencialmente melhorar o resultado ou reduzir a recorrência.