1) Indicações para a cirurgia Devido às graves alterações na condição da TAPVC, que é propensa à hipertensão pulmonar e à insuficiência cardíaca direita congestiva aguda, a taxa de mortalidade no primeiro ano de vida sem intervenção é de aproximadamente 80%. A cirurgia deve ser realizada assim que o diagnóstico for claro, inclusive em pacientes que são hemodinamicamente estáveis e têm um baixo nível de perturbação metabólica. Se houver obstrução venosa pulmonar, e as alterações hemodinâmicas forem grandes, o paciente está em estado crítico, então a cirurgia de emergência deve ser realizada. Preparação pré-operatória Os pacientes com retorno venoso pulmonar não obstruído e CIA não restrita geralmente requerem apenas preparação pré-operatória geral, uma vez que o seu estado é estável e satisfatório. Para pacientes com hipertensão pulmonar grave concomitante, a cirurgia é agendada cedo uma vez que o diagnóstico seja claro. Se complicados por infecção pulmonar ou insuficiência cardíaca crónica, podem ser utilizados antibióticos ou digoxina e diuréticos para controlar a inflamação pulmonar e melhorar a função cardíaca, e para tentar controlar a infecção pulmonar antes da cirurgia. Os pacientes com obstrução venosa pulmonar podem ter hipoxia progressiva, hipoperfusão da circulação corporal e falência hemodinâmica progressiva, necessitando de tratamento cirúrgico de emergência. Estes pacientes requerem geralmente intubação para ventilação mecânica assistida e administração de oxigénio adequado, o que reduz a resistência vascular pulmonar e maximiza o transporte de oxigénio. A medicação prostaglandina é aplicada para manter o cateter arterial aberto, que pode actuar como um bypass protector da direita para a esquerda. O suporte positivo de drogas inotrópicas pode melhorar a dilatação e disfunção ventricular direita, enquanto a correcção ácida deve ser utilizada para melhorar a sensibilidade às catecolaminas. Infecções pulmonares graves, insuficiência cardíaca direita, mesmo quando entubada para respiração assistida, tratamento antibiótico da inflamação pulmonar que não é totalmente controlado, e insuficiência cardíaca crónica que não melhora com medicação também pode ser operada com urgência, desde que a temperatura regresse ao normal ou próximo do normal e os pulmões estejam livres de rales húmidos, caso contrário a criança pode perder-se para a cirurgia. Se estas medidas ainda não melhorarem a oxigenação e perfusão, o apoio pré-operatório ECMO deve ser considerado. Em pacientes com graves perturbações metabólicas pré-operatórias que não podem ser corrigidas, a utilização pré-operatória faseada de ECMO pode ser muito útil. A utilização a curto prazo de ECMO durante 1-2 dias pode corrigir e estabilizar disfunções orgânicas finais e melhorar o prognóstico de tais bebés criticamente doentes. No final do procedimento, a hipertensão pulmonar do paciente é corrigida, ele pode ser retirado do desvio cardiopulmonar e a cânula ECMO removida. Claro que o uso de ECMO no pós-operatório também é benéfico. A anestesia precisa de ser tratada com cuidado devido à hipoxemia e acidose metabólica associadas. É dada hiperventilação pura de oxigénio para reduzir a resistência vascular pulmonar e são aplicadas doses elevadas de fentanil para induzir anestesia, o que reduz a reactividade vascular pulmonar. Se forem necessários medicamentos inotrópicos positivos, a isoprenalina pode ser utilizada desde que a criança não seja taquicárdica. Dado o carácter ligeiramente hipoplásico do coração esquerdo, é frequentemente necessário manter um ritmo cardíaco acima de 200 batimentos/min para manter um débito cardíaco adequado, e a reposição ácida deve também ser activamente tratada.