A drenagem venosa pulmonar ectópica completa (TAPVC) é uma das poucas condições cirúrgicas cardíacas que requerem tratamento cirúrgico a partir do período neonatal. Sem tratamento cirúrgico, cerca de 75% das crianças morrem no prazo de um ano de idade. Em crianças com retorno venoso pulmonar obstruído, a mortalidade pode atingir 50% dentro de 3 meses. Como tanto o fluxo venoso pulmonar como o fluxo venoso corporal regressam ao átrio direito, a criança é propensa a uma hipertensão pulmonar precoce e grave. O sistema do coração esquerdo depende apenas do retorno de sangue da anomalia do septo atrial ou do forame oval patenteado, resultando numa redução do volume de sangue no sistema do coração esquerdo e num fraco desenvolvimento do coração esquerdo. Se o defeito atrial for pequeno ou se houver estenose da veia pulmonar, a criança nascerá com edema pulmonar, hipertensão pulmonar e perfusão inadequada da circulação corporal. Portanto, as crianças com TAPVC de todos os tipos devem ser operadas assim que o diagnóstico for feito, e as crianças com pneumonia e insuficiência respiratória também devem ser operadas com urgência se o tratamento médico conservador for ineficaz ou se a condição piorar, uma vez que a correcção da malformação intracardíaca facilitará o tratamento da pneumonia.