A drenagem venosa pulmonar ectópica completa (TAPVC) é uma malformação intracardíaca relativamente pouco comum, sendo responsável por cerca de 2% da doença precordial. Na última década, com melhorias no diagnóstico pré-operatório, cirurgia intra-operatória e técnicas de monitorização pós-operatória, a correcção cirúrgica da TAPVC tem alcançado resultados satisfatórios [1]. Como os sintomas de TAPVC obstrutivo aparecem cedo e a maioria dos bebés doentes morrem no primeiro mês de vida, é aconselhável realizar este tipo de cirurgia no primeiro mês de vida, muitas vezes como um procedimento de emergência [2]. Este documento resume e analisa o resultado da cirurgia correctiva de emergência da TAPVC na nossa instituição e avalia os factores de risco associados ao período pós-operatório.
Materiais e métodos
Um total de 386 casos de TAPVC pediátrico foram admitidos no nosso hospital de Março de 1999 a Maio de 2011, incluindo 68 casos de TAPVC obstrutivo neonatal, representando 16% do grupo total. Todos eles foram submetidos a ecocardiografia para avaliar a função ventricular esquerda. 12 casos foram submetidos a exames TAC adicionais. 17 crianças com insuficiência cardíaca, ambiente interno grave As restantes crianças foram operadas nas 24 horas seguintes à admissão, após diagnóstico ecocardiográfico e cirurgia de emergência.
Neste grupo, houve 21 casos de tipo supracardíaco, 8 casos de tipo intracardíaco, 36 casos de tipo subcardíaco e 3 casos de tipo misto (supracardíaco combinado com tipo intracardíaco ou subcardíaco combinado com tipo intracardíaco). A obstrução do tipo supracárdico ocorreu na junção da veia vertical e da veia inominada esquerda em 7 casos, a junção das veias inominadas esquerda e direita em 3 casos, e o tipo de forame oval em 9 casos, com um diâmetro de 0,13-0,21; o tipo intracardíaco foi um defeito atrial oval em todos os casos; a obstrução do tipo subcardíaco ocorreu na junção das veias pulmonares esquerda e direita formando a veia vertical através do diafragma e da veia hepática, e a velocidade do fluxo sanguíneo na veia vertical atingiu 2,3-2,6m/s.
Todas as crianças foram operadas com circulação extracorpórea hipotérmica superficial a média, com excepção de seis crianças operadas com circulação com paragem hipotérmica profunda (DHCA) de 1999 a 2002. Antes do início do desvio da circulação extracorpórea, o cateter arterial e o ligamento eram separados rotineiramente, e após bloqueio aórtico, a raiz era infundida com 20 ml/kg de líquido protector do miocárdio contendo sangue a 4°C, seguido de uma infusão a cada 20 minutos.
A via cirúrgica da TAPVC supracardia é dissecada através do topo do átrio entre a aorta e a veia cava superior, separando as quatro veias pulmonares que convergem para uma confluência venosa comum localizada atrás do átrio esquerdo, a veia pulmonar comum e o retorno venoso vertical para a veia inominada esquerda. A parede posterior do átrio esquerdo é incisada paralelamente à direcção da veia pulmonar comum, cortada para cima até ao topo da aurícula esquerda e para baixo até cerca de 3-5 mm do anel mitral, antes da incisão longitudinal da veia pulmonar comum até ao início da veia vertical e a incisão da parede posterior do átrio esquerdo com a veia pulmonar comum e a veia vertical é fechada com suturas contínuas de prolene 7-0. A anastomose pode ser alargada aos ramos superior e inferior das veias pulmonares direita e esquerda se a coaptação pulmonar for estreita. Na maioria das crianças, o defeito do septo atrial ou forame oval é fechado com uma fatia de pericárdio para aumentar o volume atrial esquerdo. A veia vertical é ligada no final do procedimento.
O retorno venoso pulmonar a nível intracardíaco na TAPVC intracardíaca é conseguido em seis casos para o seio coronário e em dois casos directamente para o átrio direito, onde a comunicação entre os dois átrios não é fechada pelo forame oval. Em doentes com refluxo do seio coronário, a decorticação do seio coronário liga a abertura do seio coronário ao defeito do septo atrial, criando uma grande abertura entre o átrio esquerdo e o seio coronário. Um remendo é utilizado para fechar o defeito do septo atrial e para fechar também o orifício do seio coronário dentro dele. Em doentes com ligação directa da veia pulmonar ao átrio direito, o fluxo de sangue pode ser dirigido para o átrio esquerdo utilizando uma barreira de placa para cortar através do forame oval para o defeito do septo atrial.
Na TAPVC subcardíaca, as veias pulmonares entram frequentemente na confluência comum das veias pulmonares atrás do átrio esquerdo, separando as veias verticais até ao mediastino. A parede posterior do átrio esquerdo é incisada paralelamente à direcção da veia vertical, cortada para cima até ao topo do átrio esquerdo e para baixo até cerca de 3-5 mm do anel mitral, antes da incisão longitudinal da veia vertical, a incisão entre a parede posterior do átrio esquerdo e a veia vertical é fechada com uma sutura contínua prolene 7-0, e a veia vertical é ligada ao nível do diafragma.
Em três casos de TAPVC mista, três veias pulmonares formam uma confluência comum no seio coronário intracardíaco e uma quarta veia pulmonar drena independentemente para a veia inominada esquerda. o tratamento das três veias pulmonares que drenam para o seio coronário é semelhante ao da TAPVC intracardíaca, onde a veia pulmonar distal que drena separadamente para a veia inominada esquerda é cortada e depois virada para baixo e reorientada ou reanastomosada para a posição auricular esquerda.
A circulação extracorpórea foi desviada durante 65-156 min (, média (88,9±12,0) min); o bloqueio aórtico foi realizado durante 21-116 min, (média (48,9±7,0) min); 6 pacientes com DHCA circularam durante 46-72 min extracorporalmente e pararam durante 31-44 min. 56 ultra-sons esofágicos foram realizados no final do procedimento, e em 2 casos a velocidade do fluxo venoso pulmonar foi >1,6 m/s, A velocidade do fluxo venoso pulmonar foi <1,4m/s após a re-transferência e a fatia de pericárdio para aumentar a anastomose.
Resultados
A operação foi bem sucedida em todo o grupo, mas houve duas mortes pós-operatórias (2,9%), ambas em crianças com TAPVC subcardíaco, devido à síndrome hipovolémica pós-operatória e hemorragia, respectivamente. 6 casos tiveram um inchaço cardíaco pós-operatório e um atraso no fecho do tórax, em média 2-5 dias mais tarde. As crianças sobreviventes foram assistidas por ventilador durante 2-13 dias (, média (6,0±3,5) dias). 7 destas crianças tiveram hipertensão pulmonar crítica, que melhorou após tratamento com sedação, óxido nítrico (NO), vancomicina e bosentana; 5 tiveram síndrome hipovolémica com ausência ou pouca urina, que melhorou após 2-5 dias de diálise peritoneal. Outras complicações incluíram 3 casos de infecção pulmonar, 1 suspeita de infecção micobacteriana, 3 casos de edema pulmonar, 2 casos de derrame pleural e 2 casos de pneumotórax.
As crianças foram acompanhadas durante 6 meses a 3 anos após a operação. Em dois casos, a velocidade do fluxo venoso pulmonar direito aumentou 2,2m/s na primeira revisão seis meses após a cirurgia e não diminuiu para o normal três anos após a cirurgia. 58 casos mostraram uma melhoria significativa na função cardíaca, com uma redução significativa da sombra cardíaca e o desaparecimento da congestão pulmonar. A velocidade do fluxo venoso pulmonar diminuiu para (0,9±0,2)m/s aos 3 anos de seguimento pós-operatório.
Discussão
I. Diagnóstico pré-operatório e preparação
Uma vez que o TAPVC pode ser combinado com a maioria das outras lesões cardíacas congénitas, o diagnóstico precoce é particularmente difícil devido à variabilidade dos sintomas [3]. A ecocardiografia é o instrumento mais utilizado para o diagnóstico definitivo da TAPVC e pode clarificar a sua encenação anatómica. A ecocardiografia é segura e precisa e, para muitas crianças, a cateterização cardíaca não é necessária e a TC pode ser realizada para fornecer o tipo de TAPVC, se necessário. Todos os casos neste grupo foram esclarecidos por ultra-sons cardíacos e depois operados directamente, e em 12 casos o curso das veias pulmonares foi esclarecido por TC. As crianças com obstrução venosa pulmonar podem ter hipoxia progressiva, hipoperfusão e falha hemodinâmica progressiva, e frequentemente têm acidose metabólica progressiva, com uma taxa de mortalidade de até 50% nos primeiros 3 meses de vida. Uma vez diagnosticada, a cirurgia é indicada. A insuficiência cardíaca congestiva está frequentemente presente no período neonatal devido a obstrução e não é um factor de risco de morte cirúrgica.
Quinze crianças foram entubadas pré-operatoriamente para hiperventilação mecânica e oxigénio a 100%, o que reduziu a resistência vascular pulmonar e maximizou o transporte de oxigénio. A utilização de prostaglandinas mantém o cateter arterial aberto, e o cateter arterial pode actuar como um shunt de protecção da direita para a esquerda. É necessária uma rápida e precoce correcção da acidose metabólica para melhorar a sensibilidade aos fármacos catecolamínicos. Se estas medidas não melhorarem a oxigenação e perfusão da circulação corporal, deve ser considerada uma cirurgia de emergência ou de subemergência. Em doentes com graves perturbações metabólicas pré-operatórias que não podem ser corrigidas, o uso pré-operatório faseado de ECMO é muito útil [4] para corrigir e estabilizar o funcionamento dos órgãos e pode melhorar o prognóstico de tais bebés criticamente doentes.
II. Exploração de métodos e técnicas cirúrgicas
A técnica cirúrgica utilizada varia entre cirurgiões, sendo que alguns utilizam a técnica de circulação presa hipotérmica profunda (DHCA) e outros tentam evitar a DHCA. todos os passos técnicos visam ligar as veias pulmonares ao átrio esquerdo, eliminar todas as ligações anormais e corrigir quaisquer outras malformações combinadas, incluindo defeitos do septo atrial.
1. TAPVC Supracardiac
Para a TAPVC supracardia, os ramos das artérias pulmonares direita e esquerda devem ser adequadamente libertados intra-operatoriamente a fim de reduzir mais tarde a tensão na anastomose [5], e deve ter-se cuidado ao ligar as veias verticais para evitar lesões no nervo frênico esquerdo imediatamente adjacente às veias verticais. Acreditamos que a abordagem ideal neste momento é fazer uma ampla anastomose entre a confluência venosa pulmonar comum e o átrio esquerdo, por um caminho entre a aorta e a veia cava superior, para evitar uma constrição tipo carga de sutura que poderia causar obstrução residual da anastomose venosa pulmonar. O defeito do septo atrial ou forame oval é fechado com uma fatia de pericárdio através da incisão atrial direita para expandir o volume atrial esquerdo.
2. TAPVC Intracardiac
Reparação através de uma incisão atrial direita, em doentes com refluxo do seio coronário, com o seio coronário desobstruído, mas não demasiado próximo do anel tricúspide, ligando o orifício do seio coronário ao defeito do septo atrial [6]. Isto cria uma grande abertura entre o átrio esquerdo e o seio coronário. O defeito do septo atrial é fechado usando um remendo que deve ser suficientemente largo e fechar também o orifício do seio coronário, dirigindo o fluxo de sangue venoso pulmonar e cardíaco para o átrio esquerdo. Em 2 pacientes com ligação directa da veia pulmonar ao átrio direito, foi utilizada uma barreira de placas para direccionar o fluxo de sangue para o átrio esquerdo através do defeito do septo atrial aumentado.
3 Subcardiac TAPVC
Embora a apresentação fisiológica e clínica da TAPVC subcardíaca seja muito diferente da dos outros subtipos, a reparação cirúrgica é semelhante à da TAPVC supracardia. Contudo, nestas crianças, o retorno venoso pulmonar passa frequentemente através da veia hepática para a câmara inferior até ao átrio direito, muitas vezes com retorno obstruído, resultando em cianose e rápida deterioração do baixo débito cardíaco até falência de múltiplos órgãos. No passado, o coração era virado para cima à direita para expor o átrio esquerdo e a veia sumária para anastomose, mas a exposição era difícil e o coração era virado para cima à mão, o que resultava numa temperatura miocárdica mais elevada e não era conducente à protecção miocárdica, por isso costumávamos libertar a veia cava superior e inferior e separar o sulco interatrial, vir do lado direito do coração para expor a parede posterior do átrio e a veia sumária, a veia vertical, depois libertar totalmente os ramos das veias pulmonares e a veia vertical, cortar a extremidade distal da veia vertical no suturar a extremidade distal e cortar a extremidade proximal para cima até à anastomose com a parede posterior do átrio esquerdo para aumentar o volume atrial esquerdo, se a veia vertical for curta, a incisão pode ser prolongada para o lado mais espesso da veia pulmonar para assegurar que a anastomose é suficientemente grande [8-9]. A gestão da hipertensão pulmonar pós-operatória é muito importante e pode ser monitorizada continuamente através de um tubo de manometria da artéria pulmonar, se necessário. Estão disponíveis sedativos, hiperventilação, fármacos sistólicos positivos e fármacos de redução de pós-carga cardíaca, bem como óxido nítrico inalado ou vantave.
Alguns estudiosos acreditam que pode ser deixado aberto para aliviar a alta pressão da anastomose venosa pulmonar e que pode fechar por si só a longo prazo [6], mas alguns estudiosos acreditam que não fechará por si só [9], pelo contrário, existe o risco de manobras da esquerda para a direita e insuficiência cardíaca a longo prazo. Todos eles foram ligados ou cortados e suturados.
III. Prognóstico
Os extensos resultados relatados na literatura [10] mostraram uma redução dramática da mortalidade em doentes com TAPVC, de 10% a 30% nos anos 70 e início dos anos 80 para 5% a 9% actualmente. A incidência de estenose venosa pulmonar pós-operatória situa-se entre 6 e 11%; este é frequentemente o caso da TAPVC subcardíaca ou mista. Um diagnóstico ultra-sónico pré-operatório preciso, melhor protecção intra-operatória do miocárdio, anastomose usando a parede da veia pulmonar comum e tecido da parede atrial sempre que possível, evitar torção dos ramos das veias pulmonares e atraso no fecho do tórax podem reduzir a mortalidade. O grau de obstrução grave das veias pulmonares pré-operatórias e o momento da cirurgia de emergência, bem como o tipo de cavidade inferior da TAPVC, podem afectar o prognóstico [11]. Com técnicas cirúrgicas melhoradas, as taxas de reoperação pós-operatória atingem <5%< span=""> ou menos. Embora estudos retrospectivos recentes tenham encontrado baixa mortalidade e melhores resultados após a cirurgia de TAPVC, ainda é importante concentrar-se no tratamento e na calendarização dos pacientes com reestenose das veias pulmonares e na necessidade de reoperação.