O sarcoma sinovial é responsável por 5-10% de todos os sarcomas de tecido mole. É mais comum em pessoas jovens e de meia idade entre os 15 e 40 anos, e é mais comum nos homens do que nas mulheres. Actualmente, acredita-se que o sarcoma sinovial não é um tumor maligno que ocorre em tecido sinovial. A classificação da OMS do sarcoma de tecido mole classifica-o actualmente como um tumor maligno de tipo incerto, e alguns estudiosos sugerem a sua renomeação como carcinosarcoma ou carcinoma de células fusiformes de tecido mole.
1. manifestações clínicas.
O sarcoma sinovial tende a ocorrer nas extremidades e apresenta-se sobretudo como uma massa profunda palpável com dor ou ternura ocasionais. O trauma pode induzir o tumor.
2.Imaging manifestações.
A maioria das massas é acompanhada por calcificação, e pode ser observada uma pequena calcificação por punção na radiografia. Em alguns doentes, o exame de ressonância magnética pode mostrar uma mistura de três tipos de imagens, nomeadamente hemorragia, necrose e tumor, que é chamado “sinal de calhau” ou “sinal trifásico”, que é útil para o diagnóstico.
3. patologia
(1) Existem quatro tipos de sarcoma sinovial: bifásico, fibroso monofásico, epitelial monofásico e hipofractionado.
(2) A imunohistoquímica do tumor revela a expressão positiva de uma variedade de marcadores de tecido epiteliais e mesenquimais, com o diagnóstico de subtipos específicos baseado na apresentação microscópica e imunohistoquímica. 1/3 dos pacientes têm um gene de fusão SYT-SSX2 e 2/3 dos pacientes têm um gene de fusão SYT-SSX1 detectável. A maioria dos tumores portadores de SYT-SSX2 são do tipo fibroso monofásico, enquanto que o SYT-SSX1 é visto principalmente em sarcomas sinoviais bifásicos.
4. diagnóstico diferencial.
(1) O diagnóstico diferencial do sarcoma sinovial bifásico inclui: tumor maligno da bainha do nervo periférico, tumor maligno da salamandra, mesotelioma maligno, etc.
(2) O diagnóstico diferencial do sarcoma sinovial fibroso monofásico inclui: sarcoma fibroso, sarcoma muscular liso, etc.
(3) Sarcoma sinovial do tipo epitelial monofásico: carcinoma adjuvante ou metastático, etc.
(4) Diagnóstico diferencial de sarcoma sinovial hipodiferenciado: rabdomiossarcoma, neuroblastoma, hemangioepitelioma maligno, sarcoma mesenquimal de tecido mole, linfangioleiomiossarcoma.
5) Reincidência e metástase.
Embora o sarcoma sinovial seja maligno, as suas taxas de recorrência e de metástase continuam a diminuir à medida que o tratamento melhora. A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha, e uma extensão suficientemente extensa da ressecção ou radioterapia adjuvante pode reduzir significativamente a taxa de recorrência. O local mais comum de metástase é o pulmão, seguido pelos gânglios linfáticos e osso. A taxa de metástase foi relatada como sendo de 94% nos pulmões e 10% nos gânglios linfáticos. Embora ocorram metástases avançadas, a maioria delas pode sobreviver com o tumor durante muito tempo.
6. Prognóstico.
A taxa de sobrevivência de 5 anos de sarcoma sinovial é de 36-76%, mas a taxa de sobrevivência de 5 anos de tumores calcificados extensivamente é de 82%. A taxa de sobrevivência de 10 anos é de 20-63%. O prognóstico é melhor para aqueles com <25 anos, com tumores <5cm e sem áreas hipodiferenciadas. a sobrevivência dos tumores do tipo SYT-SSX2 é duas vezes maior do que a dos tumores do tipo SYT-SSX1.
7. tratamento.
(1) A adequação da extensão inicial da ressecção é crucial. Alguns estudiosos salientam agora que a excisão local do tumor com radioterapia é melhor do que a amputação.
(2) O sarcoma sinovial é um tumor sensível à quimioterapia e os fármacos normalmente utilizados incluem: isociclofosfamida, adriamicina ou epirubicina. 50% dos tumores são parcial ou totalmente eficazes contra os fármacos.
(3) A imunohistoquímica para EGFR(+) está disponível com gefitinibe e Her2(+) pode ser sensível ao tratamento com Herceptina.