Dermatomas congénitos extragrandes da córnea

Um homem de 3 meses de idade com uma massa branco-amarelada na parte inferior do globo ocular esquerdo, que cresceu rapidamente e cobriu gradualmente a maior parte da córnea, foi admitido no nosso hospital. Foi admitido no nosso hospital em 20 de fevereiro de 2005 com o diagnóstico de “dermatoma da córnea esquerda”. Exame: a pele das pálpebras superior e inferior não estava vermelha nem inchada e movia-se livremente; uma tumefação hemisférica sobressaía 10 mm para a frente e para fora da parte inferior da córnea esquerda, de cor rosada, que se projetava para fora da fissura palpebral, com neovascularização na sua superfície, ocupando 2/3 da córnea e parte do rebordo corneano da conjuntiva externa; a raiz do tumor tinha 7 mm de diâmetro; na borda corneana direita, na posição 7:0, observava-se uma tumefação confinada, de cor branco-amarelada, com um tamanho aproximado de 2×2 mm. Exame oral: assimetria facial, deformidade do 1/3 inferior da face, canto esquerdo da boca ao nível da bochecha esquerda, 1,5 cm mais largo do que o lado saudável do canto da boca, sem deformidade da maxila e da mandíbula, abertura e fecho da boca normais. Exame do ouvido: ambos os pavilhões auriculares estavam normais, foram observados apêndices de -1×0,5×0,5 cm a 0,5 cm do pavilhão auricular à frente do pavilhão auricular direito e apêndices de -1,5×1,5×0,7 cm a 0,8 cm do pavilhão auricular à frente e abaixo do pavilhão auricular esquerdo. A criança foi submetida a uma excisão do tumor dermatoide da córnea esquerda, laminectomia da córnea e reparação da fissura transversal da face esquerda em 22 de fevereiro de 2005, sob anestesia composta, e o diagnóstico patológico pós-operatório da massa excisada foi de tumor dermatoide da córnea. Li Xiaodong, Departamento de Oftalmologia, Hospital Central de Baicheng, discutiu: O tumor dermatoide da córnea é um tipo de tumor causado por anomalias congénitas do desenvolvimento, que ocorre principalmente no limbo da córnea da região temporal do globo e se desenvolve num ou em ambos os olhos, sendo frequentemente acompanhado por outras anomalias congénitas, como orelha anexa, fístula pré-auricular e defeitos das pálpebras. Quando jovem, o tumor é pequeno e confinado, com elevação amarelo-acinzentada ou vermelho-rosada e superfície semelhante à pele. Pode ocorrer irritação ocular se houver crescimento de pêlos na superfície. O inchaço aumenta com a idade e, após a entrada na idade escolar, o crescimento é acelerado, violando frequentemente a área da pupila e afectando a visão. O doente deste caso tinha tumores queratodermatóides congénitos em ambos os olhos. O tumor do olho direito era pequeno e limitado, e a superfície do tumor da córnea esquerda estava coberta de neovascularização, sendo visíveis alguns cílios ao microscópio operatório. O tumor cresceu rapidamente, ocupando 2/3 da área da córnea nos primeiros 3 meses de vida, e estava associado a fixações bilaterais ao ouvido e a uma fissura transversal do lado esquerdo, o que era raro.