Myasthenia gravis, ou MG, para abreviar.
Caracteriza-se pela fadiga e fraqueza dos músculos locais ou generalizados durante a actividade, que pode ser aliviada pelo repouso ou pelo uso de medicamentos anti-colinesterase. A causa da MG é uma desordem imunitária que produz autoanticorpos que impedem a ligação da acetilcolina na junção neuromuscular ao receptor (AChR) e permitem a contracção muscular normal. A origem da produção de anticorpos encontra-se na glândula timo e no tecido adiposo circundante.
Como saber se tem myasthenia gravis
A doença pode ser vista em qualquer idade e tem uma baixa incidência de 0,5 a 1 por 100.000, mas há dois períodos de pico: um tem entre 20 e 30 anos de idade, mais comum nas mulheres, frequentemente com hiperplasia tímica; o outro tem entre 40 e 50 anos de idade, mais comum nos homens, com timoma e outras doenças como o hipertiroidismo e a artrite reumatóide. O principal sintoma é a fadiga dos músculos esqueléticos após uma pequena actividade, que melhora após um breve descanso. Os músculos extra-oculares são o primeiro sintoma mais comum, seguido pelos músculos da medula oblonga e da banda dos membros, e mais severamente pela fraqueza dos músculos respiratórios. O envolvimento dos músculos extra-oculares manifesta-se como pálpebras pendentes, diplopia e estrabismo; o envolvimento dos músculos medulares manifesta-se nos músculos mastigatórios e faríngeos com dificuldades em mastigar, comer e engolir, asfixiar e tossir com água e fala arrastada; o envolvimento dos músculos faciais manifesta-se como falta de expressão e fraqueza em fechar os olhos; o envolvimento dos músculos das extremidades caracteriza-se por fraqueza proximal, fácil de cair ao andar e dificuldade em andar para cima; se os músculos respiratórios forem invadidos, há dificuldade em respirar, o que se chama crise de miastenia gravis. A doença começa geralmente de forma insidiosa, frequentemente num grupo de músculos e propaga-se gradualmente a outros grupos, com alguns doentes a desenvolver atrofia muscular. Estes sintomas flutuam frequentemente e caracterizam-se por um “início mais leve e uma compensação mais pesada”, agravando-se com a actividade repetida e diminuindo com o repouso. A condição repete-se frequentemente ou piora com constipações, stress emocional, esforço, períodos menstruais, uso de drogas sedativas, parto, cirurgia, etc. Nas crianças, a miastenia gravis caracteriza-se quase sempre pelo envolvimento do músculo ocular, com pálpebras pendentes, diplopia e mesmo fixação ocular, com sintomas alternando entre bom e mau ou esquerdo e direito. Se estes sintomas forem encontrados, o diagnóstico deve ser feito sem dificuldade e deve ser confirmado por um médico.
Quais são os perigos da myasthenia gravis?
Myasthenia gravis é uma doença crónica que afecta o trabalho e a vida e que é difícil de curar por si só. Em casos ligeiros, as pálpebras podem cair e a visão pode ser turva. Em casos graves, pode ser difícil comer, andar ou mesmo respirar. A complicação mais perigosa da miastenia gravis é a crise miasténica. Quando a condição se agrava subitamente ou não é tratada adequadamente, causando fraqueza muscular respiratória ou paralisia e resultando em graves problemas respiratórios, chama-se miastenia gravis. Existem três tipos clínicos: 1) crise miasténica 2) crise colinérgica 3) crise reflexiva. Em casos graves, isto pode levar a uma paragem respiratória súbita e à morte. Por conseguinte, é importante ir imediatamente ao hospital para um exame minucioso se alguma destas condições for detectada.
Como diagnosticar a miastenia gravis
Devido à falta de conhecimentos médicos, as pessoas com fraqueza das pálpebras vão frequentemente primeiro ao departamento de oftalmologia. No passado, quando a tecnologia médica era relativamente pobre, havia casos em que as pálpebras eram mal diagnosticadas como sendo demasiado longas e eram removidas, apenas para serem curadas e os olhos nunca mais se fechavam. Recomenda-se que os pacientes que nunca tiveram um problema ocular antes e de repente desenvolvam estes sintomas consultem primeiro um departamento geral de cirurgia torácica hospitalar ou neurologia para evitar diagnósticos errados e omissões. Não é difícil diagnosticar a doença com base em características clínicas: testes de fadiga muscular, tais como a abertura e o fecho repetidos dos olhos, a colocação de um punho, mantendo ambos os membros superiores achatados ou agachados continuamente, podem tornar a fraqueza muscular mais óbvia e ajudar no diagnóstico. Para confirmar o diagnóstico, outros testes auxiliares podem ser realizados da seguinte forma.
i. Testes de drogas.
(i) Teste de neostigmina. (ii) Teste de cloreto de Tensilon. É fácil de realizar e tem o maior valor diagnóstico. Também pode ser feito em hospitais primários, mas são necessários os seguintes testes para identificar outras doenças.
II. exame electrofisiológico.
A electromiografia é normalmente utilizada e divide-se em estimulação de baixa frequência e estimulação de alta frequência, com a primeira a produzir resultados mais fiáveis. Este teste é importante para a tipagem e diagnóstico diferencial da miastenia gravis.
III. Outros: Os anticorpos anti-AchR no soro são medidos para serem aumentados em cerca de 85% dos doentes. O exame radiográfico ou TAC do tórax, que revela hiperplasia tímica ou tumores tímicos concomitantes, é também de valor diagnóstico secundário. Em doentes idosos do sexo masculino, devem ser descartadas as malignidades concomitantes, ao mesmo tempo, para não atrasar o tratamento da doença primária.
Como tratar a myasthenia gravis
I. Tratamento medicamentoso.
(1) Medicamentos anticolinesterase: tais como a piridostigmina oral, brometo de neostigmina. Este tratamento é como tratar a diabetes com insulina, que é um tratamento substituto e não um verdadeiro tratamento etiológico. Por conseguinte, em princípio só é utilizado em pacientes com doenças leves, tais como o tipo oculomotor simples.
(2) Solução polarizante mais neostigmina 0,5-2,0mg e dexametasona 5-15mg IV uma vez/dia, 10-12 vezes como curso de tratamento.
II. Imunossupressores.
(1) Corticosteróides: prednisona 60-7Omg por via oral diariamente ou de dois em dois dias, que podem ser reduzidos à dose mínima efectiva após o alívio dos sintomas. Os efeitos secundários são obesidade, hipertensão, diabetes mellitus e doença cardiovascular secundária.
(2) Imunossupressores: ciclofosfamida 200mg/dia em 2-3 doses orais; ou azatioprina 50-150mg/dia em 2-3 doses orais. No entanto, a utilização a longo prazo não exclui a possibilidade de carcinogénese.
(3) Gammaglobulina: É um produto sanguíneo e a sua utilização repetida aumenta o risco de doenças transmitidas pelo sangue.
(3) Terapia sanguínea: A terapia de reposição plasmática pode ser usada quando disponível. A desvantagem é que uma grande quantidade de plasma alogénico precisa de ser injectada e há um risco de doenças transmitidas pelo sangue, e muitas vezes precisa de ser repetido várias vezes e é caro. Por conseguinte, é principalmente utilizado em casos críticos graves ou como preparação para cirurgia.
IV. Tratamento cirúrgico.
O tratamento cirúrgico da miastenia gravis é uma página lendária na história da medicina, um exemplo bem sucedido de experiência clínica orientando a investigação teórica. em 1936 o Dr. Blalock efectuou uma tirocistectomia numa paciente do sexo feminino de 19 anos de idade com miastenia gravis, após o que os sintomas da miastenia gravis foram miraculosamente aliviados, chamando a sua atenção para a potencial relação entre a glândula timo e esta doença. em 1944 ele aplicou conscientemente a tirocistectomia Em 1944, aplicou conscientemente a timectomia a pacientes sem timoma, com grande sucesso, criando um novo capítulo no tratamento cirúrgico da miastenia gravis e desencadeando uma onda de investigação sobre esta doença auto-imune. Com melhorias recentes nas técnicas anestésicas, abordagens cirúrgicas e gestão respiratória, a timectomia tornou-se mais segura, com resultados altamente satisfatórios tanto no imediato como a longo prazo, e a cirurgia foi adoptada como o tratamento de escolha para a miastenia gravis nos países desenvolvidos.
Quais são então as condições adequadas para o tratamento cirúrgico? As indicações mais reconhecidas para cirurgia incluem.
Em casos de timoma ou não timoma, mas com progressão rápida e resposta insatisfatória à medicação anti-colinesterase, a timectomia pode ser realizada independentemente de os anticorpos anti-AChR estarem elevados. O American Academy of Neurology Quality Standards Committee avaliou a eficácia da timectomia e concluiu que a timectomia precoce é mais valiosa do que a timectomia tardia no curso natural da miastenia gravis.
2. doentes do sexo feminino entre 30-40 anos de idade com miastenia gravis generalizada de curta duração e doença ligeira com hiperplasia tímica.
3, a cirurgia simples da miastenia gravis oftálmica simples é segura e eficaz, e pode impedir a sua transformação numa forma generalizada. A maioria dos especialistas advoga actualmente a cirurgia da miastenia gravis, independentemente da classificação clínica, uma vez feito um diagnóstico claro, porque mesmo nos chamados pacientes do tipo “simples” músculo ocular, a maioria deles (86%) irá desenvolver um tipo generalizado dentro de um ano. No entanto, nas crianças em idade pré-escolar, a medicação ainda é recomendada devido a preocupações sobre os efeitos na função tímica.
Os pacientes com miastenia gravis não devem ser tratados imediatamente com cirurgia, mas devem ser tratados com medicação e depois operados após os sintomas terem sido controlados para reduzir a incidência de crise pós-operatória.
Timectomia minimamente invasiva
Embora a remoção cirúrgica do timo e do tecido gordo do mediastino anterior seja um método fiável para curar a miastenia gravis, com vantagens óbvias de bons resultados a longo prazo e alta taxa de cura, o método cirúrgico tradicional pioneiro do Dr Blalock requer serragem através do esterno, que é traumático, doloroso e deixa uma cicatriz longitudinal de 20 cm de comprimento no tórax anterior, sendo o maior obstáculo para muitos pacientes, especialmente mulheres jovens, que hesitam em submeter-se à cirurgia. Este é o maior obstáculo para muitos pacientes, especialmente mulheres jovens, que hesitam em submeter-se à cirurgia. De facto, as mulheres jovens devem ser tratadas o mais cedo possível porque estudos demonstraram que 86% dos pacientes acabarão por desenvolver a forma generalizada e a cirurgia é mais eficaz dentro de um ano após o seu início.
Dado este paradoxo e embaraço no tratamento, existe uma nova forma de realizar a mesma qualidade de cirurgia com o mínimo de incisões? Devemos estar gratos pelo advento da toracoscopia televisiva, uma micro-inovação originada nos Estados Unidos há mais de 10 anos, que permite à maioria dos pacientes completar o procedimento através de três pequenas incisões ocultas, de 1 a 2 cm de comprimento, sob uma axila. Desde que a primeira timectomia toracoscópica foi realizada em 1993, dezenas de milhares de procedimentos têm sido realizados internacionalmente. Com o aperfeiçoamento gradual da técnica cirúrgica, há cada vez mais relatórios que apoiam este novo procedimento. Existe agora um consenso académico de que a cirurgia toracoscópica alcançou os mesmos resultados que a esternotomia tradicional com significativamente menos trauma e uma incisão mais discreta e esteticamente mais agradável. As mulheres que amam a beleza podem passear corajosamente à beira-mar com os seus biquínis após o procedimento e já não se sentirão psicologicamente desconfortáveis.
Na China, a primeira timectomia toracoscópica minimamente invasiva foi relatada em 1994. Foi agora promovida como uma técnica cirúrgica madura para pacientes com miastenia grave gravis.