O que causa um palato convexo?

O palato convexo é a manifestação clínica da lesão óssea craniana na síndrome de Marfan. É herdada de forma autossómica dominante e a patogénese específica da doença é descrita abaixo. A síndrome de Marfon também é conhecida como displasia mesodérmica congénita, síndrome de Marchesani, dedo em aranha e síndrome do alongamento dos membros. A síndrome de Marfan é uma doença genética com um defeito básico no tecido conjuntivo e é frequentemente herdada de forma cromossómica dominante. As lesões envolvem principalmente o coração, os ossos, os músculos, os ligamentos e os tecidos conjuntivos da mesoderme. As principais manifestações clínicas são o alongamento tubular generalizado dos ossos e os dedos em forma de aranha (lesões esqueléticas); a deslocação do cristalino do olho (lesões oculares); a frouxidão articular; as alterações macrovasculares do coração, como a dilatação da raiz da aorta ascendente, ou a coartação aguda e crónica da aorta, a regurgitação aórtica ou o prolapso da válvula mitral (lesões cardiovasculares), e um grupo de malformações pulmonares e neurológicas. Em muitos tecidos do corpo, como o endocárdio, as válvulas cardíacas, os grandes vasos sanguíneos e os ossos, há uma acumulação de mucopolissacarídeos como o sulfato de condroitina A ou C, que afecta a estrutura e a função das fibras elásticas e outras fibras do tecido conjuntivo, causando displasia e anomalias funcionais nos órgãos correspondentes.