Tratamento intra-uterino das malformações do coração fetal

  Nos anos 60, a terapia transfusional intra-uterina fetal abriu a porta ao tratamento intra-uterino fetal. Com a crescente precisão do diagnóstico cardíaco fetal humano por ultra-sons e o desenvolvimento da cirurgia fetal, foram previstas intervenções intra-uterinas para malformações cardíacas complexas a fim de melhorar o salvamento de doenças precordial complexas.  A partir dos anos 80, estudiosos estrangeiros conduziram estudos sobre circulação extracorpórea em fetos animais para preparar a tecnologia para a cirurgia cardíaca fetal. No entanto, a circulação extracorpórea em animais afecta gravemente a função placentária, tornando difícil aos fetos animais sobreviverem ao parto. Melhorias nas técnicas de circulação extracorpórea, estreitando a conduta de circulação extracorpórea e suprimindo a resposta ao stress resultaram em mais de 80% de sobrevivência a longo prazo em borregos fetais após a circulação extracorpórea. Contudo, a circulação extracorpórea fetal em primatas não sobrevive, e estudos recentes mostraram que a circulação extracorpórea em cordeiros fetais afecta directamente a função cardíaca fetal, pelo que as técnicas actuais de circulação extracorpórea fetal ainda não estão clinicamente disponíveis, impedindo o desenvolvimento da cirurgia cardíaca fetal.  As intervenções cardíacas fetais têm sido realizadas na prática clínica desde os anos 90. O objectivo é melhorar a sobrevivência intrauterina e promover o desenvolvimento biventricular em três anomalias cardíacas complexas: estenose aórtica grave, coração esquerdo hipoplásico com forame oval restritivo e atresia pulmonar com septo ventricular intacto. A taxa de sucesso técnico das primeiras 12 intervenções cardíacas fetais a nível internacional foi de aproximadamente 60%, com apenas um feto sobrevivente a atingir o desenvolvimento biventricular. Estudiosos estrangeiros reconheceram que a selecção de doentes, estratégias de gestão obstétrica e anestésica, procedimentos cirúrgicos bem treinados, gestão preventiva de factores de alto risco e bom equipamento são as chaves para intervenções cardíacas fetais bem sucedidas. Uma maior correcção das anomalias cardíacas após o nascimento e uma gestão agressiva na unidade de cuidados intensivos são também aspectos importantes da eventual cura da criança.  A experiência com um grande volume de intervenções cardíacas fetais vem de uma equipa multidisciplinar do Boston Children’s Hospital nos EUA, que utilizou o acesso directo à punção cardíaca sob orientação de ultra-sons e angioplastia com balão aórtico para aliviar a estenose aórtica fetal e evitar maior progressão da displasia cardíaca esquerda, com uma taxa de sucesso técnico superior a 80% e a capacidade de corrigir biventricularmente cerca de um quarto dos fetos após o nascimento. A dilatação por balão ou stent do forame oval em fetos com coração esquerdo hipoplástico foi realizada para aliviar os efeitos do restritivo forame oval na sobrevivência fetal e para evitar a congestão pulmonar fetal, contribuindo para melhorar a sobrevivência em Norwood fase 1. Na Europa, um grupo de fetos com estenoses aórticas graves submetidos a uma valvuloplastia com balão aórtico no Hospital Infantil de Linz, Áustria, relatou sucesso técnico em 2/3 dos fetos, com mais 2/3 a atingirem um padrão de circulação biventricular pós-natal e os outros a desenvolverem displasia do coração esquerdo. Isto sugere que as intervenções cardíacas fetais podem salvar uma proporção de fetos com doença pré-cardíaca complexa de progredir para um padrão circulatório biventricular, e que as intervenções cardíacas fetais requerem indicações rigorosas e um seguimento rigoroso.  A cirurgia fetal continua a evoluir para um campo minimamente invasivo. Estão a ser experimentadas técnicas minimamente invasivas em intervenções cardíacas fetais, tais como a colocação fetoscópica de ultra-sons de esófago fetal, que permite imagens de alta frequência do coração fetal independentemente das imagens do coração fetal através da parede abdominal materna, e electrocardiografia, que permite uma avaliação e regulação mais precisas do ritmo cardíaco fetal. O cirurgião fetal alemão Thomas Kohl ganhou experiência em cirurgia cardíaca fetal ao obter o consentimento da mulher grávida para tentar uma abordagem fetoscópica do coração através da glabela no corpo do feto induzido. A combinação de técnicas cavernoscópicas e intervencionistas é um dos modelos actuais de tratamento em mosaico da doença pré-cardíaca e poderá ser implementado no futuro na intervenção de malformações estruturais do coração fetal.  Além destas técnicas, a oxigenação materna intermitente também pode ser uma intervenção activa para anomalias cardíacas fetais. O oxigénio materno em gestação tardia dilata significativamente a vasculatura pulmonar fetal, aumentando a circulação pulmonar e o fluxo de retorno ao corpo, e mantendo esta característica fisiológica pode promover um maior desenvolvimento do coração num subconjunto de fetos com displasia ventricular. Existe uma pequena quantidade de dados clínicos para apoiar este tratamento e são necessários futuros estudos clínicos aleatórios para avaliar a viabilidade deste tratamento.