A miastenia facial e a síndrome de Meijer são semelhantes em termos de sintomas, pelo que muitos pacientes confundem as duas condições, o que afecta o tratamento. Temos visto muitos destes pacientes e adquirimos alguma experiência no diagnóstico correcto das duas patologias. Segue-se uma explicação detalhada de como os espasmos faciais e a síndrome de Meijer podem ser diferenciados. Um: Os sintomas e sinais das duas doenças são diferentes. Ambas as doenças apresentam pestanejos involuntários frequentes, mas a diferença é que a miastenia facial é um pestanejar unilateral dos olhos, acompanhado de contracções involuntárias nos cantos do mesmo lado da boca, que é mais afectado pelas emoções, e as contracções são mais frequentes quando emocionalmente excitado e quando interage com outros. Em contraste, a síndrome de Major caracteriza-se por contracções bilaterais simultâneas de olhos e lábios, sem intervalo óbvio, que podem ser interrompidas ao cantar ou ao assobiar. Em segundo lugar, as causas das duas doenças são diferentes. O mioclonus facial deve-se à compressão das raízes do nervo facial por vasos sanguíneos intracranianos, e o latejar dos vasos sanguíneos estimula o nervo facial e provoca contracções oculares e faciais, que é uma transmissão congénita da patogénese adquirida. Em contraste, a síndrome de Meijer é um distúrbio psicológico. A maioria dos doentes com esta doença são introvertidos, retraídos, pragmáticos e bons a chegar ao fundo das coisas, e não há anomalias em nenhum dos testes. A causa do mioclonus facial é a compressão do nervo facial pelos vasos sanguíneos intracranianos, resultando em contracções faciais e oculares, pelo que o alívio da compressão do nervo facial é a chave para o tratamento da doença. O tratamento da síndrome de Méger, que é também uma perturbação psicológica, é completamente diferente do do mioespasmo facial. Além de um bom tratamento, os pacientes devem receber aconselhamento psicológico, ser encorajados a estabelecer confiança na superação da doença, reforçar o exercício físico, comunicar mais com as pessoas e participar em mais actividades de grupo, especialmente actividades recreativas. Os doentes com miastenia gravis facial podem ser tratados com descompressão microvascular para tratar a raiz do problema de compressão. Os doentes com síndrome de Major, por outro lado, precisam de ser tratados com cirurgia de pacemaker cerebral. A maioria dos pacientes com síndrome de Major no nosso hospital melhoram significativamente após um período de tratamento agressivo e abrangente. Descompressão microvascular: Sob anestesia geral, é feita uma incisão longitudinal de 100px atrás da orelha afectada, dentro da linha do cabelo, e é feito um orifício craniano, de aproximadamente 50px de diâmetro, para aceder ao ângulo pontocerebelar sob o microscópio. Uma vez isolados os vasos responsáveis, a fonte de irritação desaparece e a hiperexcitabilidade do núcleo nervoso do trigémeo desaparece e volta ao normal. Na grande maioria dos pacientes, a dor desaparece imediatamente após a cirurgia e a sensação e função facial normais são preservadas sem afectar a qualidade de vida. Cirurgia de marcapasso: Sob anestesia local + geral, um buraco do tamanho de uma moeda é perfurado 1-2 centímetros atrás do carrapito e um eléctrodo de ponta de agulha é inserido profundamente no núcleo que controla os sintomas, antes de ser ligado a uma bateria subcutânea enterrada no peito através de um fio de extensão através de um túnel subcutâneo. A bateria do sistema do pacemaker dura geralmente 5 a 10 anos e se a bateria se esgotar, o gerador de impulsos precisa de ser substituído, os eléctrodos e os condutores não precisam de ser substituídos. Isto pode ser substituído por um simples procedimento cirúrgico.