A causa da elastose endocárdica, também conhecida como esclerose endocárdica, ainda não é conhecida. É uma das formas mais comuns de cardiomiopatia primária pediátrica, também conhecida como elastose endocárdica primária. O principal tratamento é controlar a insuficiência cardíaca. A insuficiência cardíaca aguda requer digoxina intravenosa ou cetirandigital rápida e deve ser mantida com doses longas de digoxina até 2-3 anos ou mais, até o coração encolher de volta ao normal, a descontinuação prematura pode levar à deterioração. Nos últimos anos a adição e a Kepone para uso oral a longo prazo tem sido eficaz na melhoria da função cardíaca em casos críticos com a adição de dobutamina, dobutamina, taquipneia e terapia com corticosteróides (ver secção sobre insuficiência cardíaca congestiva e choque cardiogénico). Os antibióticos são apropriados para controlar as infecções pulmonares. Em casos de insuficiência mitral combinada, deve ser efectuada uma substituição valvar e a função cardíaca pode melhorar após a cirurgia. O transplante cardíaco é considerado em casos de aumento cardíaco grave, fração de ejeção gravemente reduzida e má resposta à terapia medicamentosa. Considerando que a patogénese da doença pode estar relacionada com disfunção imunológica, a terapia imunossupressora tem sido aplicada nos últimos anos, principalmente com prednisona 1,5mg/(kg?), que é gradualmente reduzida após 8 semanas, de 2,5-1,25mg a cada 2 semanas, para 0,25-5mg diários como dose de manutenção, até que o ECG esteja normal e o coração esteja próximo do normal nas radiografias de tórax, então o medicamento é gradualmente descontinuado durante 1-1,5 anos.