1. medicamentos a evitar: antiretrovirais (azidothymidine), anestésicos gerais, valproato de sódio, tetraciclina, barbitúricos, cloranfenicol. Os antibióticos aminoglicosídicos devem ser evitados em doentes com envolvimento de múltiplos sistemas. Evitar a metformina, que é propensa à acidose. Dieta: Os doentes com deficiência de desidrogenase pirúvel devem ter uma dieta ketogénica, ou seja, uma dieta rica em gorduras e pobre em hidratos de carbono. Os doentes com metabolismo anormal das gorduras mitocondriais são aconselhados uma dieta rica em hidratos de carbono e triglicéridos de cadeia média com menor utilização de ácidos gordos de cadeia longa. Avaliar a taxa metabólica basal do doente. Aumentar a frequência das refeições, evitar a inanição, e uma nutrição intravenosa rápida quando sofre de constipações ou outras doenças que interferem com a alimentação, possivelmente com a infusão de glucose intravenosa. Adicionar uma refeição antes de dormir, não um único alimento açucarado, mas um carboidrato complexo. Por exemplo, pão, farinha de aveia, amido de milho, arroz, etc. Os doentes com deficiência complexa 1 podem adicionar gordura, conforme apropriado, o que pode melhorar o metabolismo energético. Isto porque os electrões produzidos pelo metabolismo de proteínas e hidratos de carbono precisam de ser transferidos através do complexo 1, enquanto que os electrões produzidos pelo metabolismo de gorduras podem ser transferidos através do complexo 1 ou do complexo 2. No entanto, alguns doentes com doença mitocondrial podem reduzir a ingestão de gordura porque os ácidos gordos livres produzidos pelo metabolismo anormal da gordura são tóxicos para a adenosina translocase ou outras enzimas. Reduzem a ingestão de ferro porque o ferro pode produzir radicais livres em alguns casos. Evitar a ingestão de alimentos ricos em ferro com vitamina C, pois isto pode aumentar a absorção do ferro. O consumo de álcool pode, por vezes, agravar os sintomas. Parar de fumar pois o monóxido de carbono pode danificar o complexo 4. Evitar o glutamato monossódico (um componente do MSG) pois pode desencadear enxaquecas. 3. Exercício: principalmente para o tipo miopático, o exercício de resistência pode melhorar os sintomas de intolerância ao exercício, enquanto que o exercício antagónico pode activar as células satélites. O treino de resistência não reduz a carga mutativa sobre os músculos, mas melhora a capacidade oxidativa, a utilização de oxigénio, a tolerância ao exercício submaximal, etc. Recomenda-se o exercício aeróbico moderado, tal como correr, nadar, caminhar e andar de bicicleta. 4. eliminação imediata de factores precipitantes tais como febre, infecção, desidratação, inanição, trauma, anestesia, etc. Hidratação, substratos anabólicos adequados, evitar perturbações do metabolismo secundário, evitar drogas tóxicas para as mitocôndrias, mesmo que suplementadas com vitaminas e cofactores. Se não conseguir comer, nutrição parenteral precoce, suplemento com 5% 10% de glucose ou dextrose, 1,5 vezes o requisito básico. Evitar a solução de Ringer com ácido láctico. Se PH < 7,22 usar bicarbonato de sódio. Carnitina pode ser administrada por via intravenosa na fase aguda e arginina por via intravenosa se houver episódios semelhantes a acidentes vasculares cerebrais. Continuar com outros medicamentos orais. Evitar a estimulação do frio, muita perda de calor, elevadas necessidades energéticas e a necessidade de se manter quente. Evitar o sobreaquecimento, especialmente se o suor for prejudicado.