Conhece a “histiocitose das células de Langerhans”?

  Os pais não se importaram quando era pequeno no início, mas à medida que foi crescendo, levaram-no ao hospital local para um exame, que revelou defeitos e lesões ósseas na caixa torácica, vértebras torácicas e outros ossos. Após uma biopsia patológica, foi-lhe diagnosticada “histiocitose de células de Langerhans”.  Ao mesmo tempo, uma criança de 8 meses de idade, Fei Fei, que tinha febre e erupção cutânea recorrentes, veio ao nosso departamento de hematologia e foi encontrada anémica, com fígado, baço e gânglios linfáticos aumentados, e também foi diagnosticada com “histiocitose de células de Langerhans” após um exame mais aprofundado.  Então, o que é esta doença e porque é diagnosticada como a mesma doença com manifestações clínicas diferentes?  A cellhistiocitose de Langerhans (LCH) é um grupo de doenças de etiologia desconhecida e diversas manifestações clínicas, principalmente em crianças, mais machos do que fêmeas. A doença de Schuller-Christian (HSC) e o granuloma eosinófilo de ossoEGB, mas as manifestações clínicas de cada tipo podem sobrepor-se umas às outras para formar tipos intermédios. São agora considerados como um grupo de distúrbios proliferativos reactivos associados a funções imunitárias anormais.  As manifestações clínicas incluem febre, erupção cutânea, aumento dos gânglios linfáticos do fígado e baço, sintomas respiratórios, anemia, otite média, diarreia e desnutrição, etc. A doença de Han-She-Co é mais comum entre os 2 e 4 anos de idade e apresenta defeitos ósseos, proptose e enurese. A destruição óssea pode ocorrer em qualquer osso, mais frequentemente no crânio, mas também em lesões mistas e de um único órgão.  Portanto, qualquer febre inexplicável, erupção cutânea, anemia, pus no canal auditivo, infecções pulmonares recorrentes, aumento dos gânglios linfáticos do fígado e do baço, olhos inchados, colapso urinário, defeitos cranianos e massas cranianas devem ser suspeitos da doença, e o diagnóstico requer uma combinação de manifestações clínicas, imagiologia e patologia.  Como a doença é tão variável e a gravidade da doença varia, o plano de tratamento deve depender da situação clínica específica. O método principal é a quimioterapia, com drogas comummente utilizadas como a prednisona, vincristina, etoposida e ciclofosfamida, e outras como a imunoterapia e a radioterapia, e o EGB local pode ser cirurgicamente raspado.  A histiocitose das células de Langerhans não é um tumor maligno e pode ser remetida e controlada através de tratamento. O seu prognóstico está relacionado com a idade de início, o número de órgãos envolvidos, o comprometimento do funcionamento dos órgãos e a resposta inicial ao tratamento. O Departamento de Hematologia do Terceiro Hospital Filiado da Universidade de Zheng tem uma vasta experiência nesta área e uma equipa médica com competências de primeira classe. Através do tratamento cuidadoso do Dr. Wang Xige, Médico Chefe do nosso Departamento de Hematologia, e do Dr. Zhao Xuelian, Médico Chefe Adjunto e Dr. Liang Yu, médicos assistentes, a condição de Dongdong estabilizou-se gradualmente sem mais desenvolvimento, a temperatura do pequeno Feifei estabilizou-se gradualmente, a erupção cutânea diminuiu, o fígado e o baço encolheram todos, e os rostos das crianças voltaram a brilhar com sorrisos .