A doença de Kimura (KD), também conhecida como linfogranuloma eosinofílico, foi descoberta pela primeira vez pelo estudioso japonês Kimura e tem o seu nome em homenagem a ele. Esta doença é rara, e nós relatamos um caso e revemos a literatura. Resumo do caso: O paciente, um homem de 57 anos de idade, apresentou-se no nosso hospital com inchaço de ambas as pálpebras superiores com gânglios linfáticos aumentados durante 3 anos. O paciente apresentou há 3 anos um inchaço não provocado de ambas as pálpebras superiores com desconforto, sem vermelhidão, inchaço ou dor. Alguns meses mais tarde, verificou-se que múltiplos gânglios linfáticos submandibulares estavam aumentados, ligeiramente duros e não aderentes, até 2,5cm x 0,8cm, com uma ligeira sensação de comichão, sem sensibilidade, sem febre, tosse, artralgia, etc. Não havia historial de alergias a medicamentos ou alimentos, asma, doenças tropicais ou doenças profissionais. Um máximo de 40 mg/d de prednisona provocou o inchaço das duas pálpebras superiores, deixando um ligeiro inchaço no lado direito, e os eosinófilos foram reduzidos ao normal, mas quando a hormona foi reduzida para menos de 10 mg/d ou descontinuada, os eosinófilos voltaram a aumentar. Testes laboratoriais: sangue antes da administração hormonal: WBC 11,84×109/L, eosinófilos 35,5%, contagem 4,2×109/L; sangue depois da administração hormonal: WBC 17,41×109/L, L0,432%, eosinófilos normais. IgG imunológico 6,68g/L (normal 6,94-16,18), IgE 1900IU/ml (normal 0-100), IgM 0,42g/L (normal 0,6-2,63), urina de rotina, IgA, complemento C3 e C4, ESR, vários auto-anticorpos, alergénios e parasitas eram negativos ou normais. As duas aspirações da medula óssea antes da administração de hormonas eram normais, excepto por uma razão eosinófila aumentada de 28,5-30%, e o quadro da medula óssea era normal após a administração de hormonas. Ultra-som do coração: átrio esquerdo aumentado, regurgitação tricúspide ligeira, pressão da artéria pulmonar ligeiramente aumentada (pressão sistólica da artéria pulmonar = 40 mmHg), pressão atrial esquerda ligeiramente aumentada (13 mmHg). Ultra-som dos gânglios linfáticos: múltiplos ecos linfáticos em ambos os pescoços, máximo de 2,5cm0,8cm à direita e 1,00,5cm à esquerda, com margens claras, algumas estruturas medulares pouco claras e sem sinal de fluxo sanguíneo anormal. Patologia dos gânglios linfáticos cervicais: hiperplasia marcada dos centros germinais dos gânglios linfáticos, com transformação progressiva de alguns centros germinais, infiltração extensa de eosinófilos maduros, hiperplasia das áreas paracóricas, pequenos vasos hiperplásicos visíveis com alterações vítreas, graus variáveis de esclerose do seio e das áreas paracóricas. O diagnóstico da doença de Kimura foi confirmado. Após tratamento com prednisona 30 mg/d, o paciente foi aconselhado a submeter-se a mais radioterapia para reduzir a recorrência. Discussão A doença de Kimura é uma doença imunitária progressiva crónica de origem desconhecida que envolve gânglios linfáticos superficiais e tecidos moles da cabeça e pescoço. Ocorre principalmente no Japão, China e Sudeste Asiático, e afecta predominantemente homens jovens e de meia-idade, com apenas 300 casos notificados até à data devido à sua baixa incidência. Pode ocorrer em qualquer idade, com a maior incidência em homens com idades compreendidas entre os 20 e os 50 anos, representando aproximadamente 70% dos casos. A etiologia e patogénese da doença ainda não são claras e podem estar relacionadas com disfunções imunitárias. Estudos patológicos revelaram hiperplasia dos mastócitos e depósitos de IgA, IgM e C3 complementares em torno dos pequenos vasos hiperplásicos, sugerindo que a doença é uma doença inflamatória imuno-mediada. Foi postulado que a doença pode estar associada a certas infecções virais em que a toxina altera o papel imunomodulador dos linfócitos T ou induz metaplasia mediada por IgE tipo I, levando à libertação de linfocinas, resultando em alterações linfonodais características e danos renais associados, e portanto a desregulação imunitária das células Th2 pode ser a causa. A doença tem um início lento e longo curso, com envolvimento dos tecidos moles da cabeça e pescoço, glândulas parótidas e submandibulares e gânglios linfáticos superficiais da cabeça e pescoço. As manifestações clínicas mais comuns são múltiplas massas de tecidos moles, predominantemente indolores, muitas vezes sem autoconsciência, frequentemente localizadas na região maxilo-facial, com bordas mal definidas, aderências à pele, fraca mobilidade e um diâmetro de 1-10 cm. A textura é macia e elástica nas fases iniciais, tornando-se gradualmente dura e firme. O aumento dos gânglios linfáticos é também comum, principalmente nas áreas sub-chin, sub-mandibular e cervical. 40% a 100% dos casos têm prurido e hiperpigmentação, principalmente na pele do caroço. Em alguns casos, as lesões invadem apenas os gânglios linfáticos sem uma massa subcutânea. medida que a doença progride, alguns doentes podem desenvolver lesões renais após alguns meses, principalmente sob a forma de síndrome nefrótica, sendo as lesões membranosas as mais comuns, e 12% a 16% podem ter proteinúria. Neste caso, a manifestação principal é o alargamento bilateral dos gânglios linfáticos cervicais num local comum, mas o inchaço bilateral da pálpebra superior não foi relatado. As investigações laboratoriais caracterizam-se por um aumento acentuado da proporção e contagem de eosinófilos no quadro do sangue periférico, com a proporção a maior parte a variar entre 10% e 20%, até 69%, e IgE de soro elevado. Os eosinófilos são significativamente elevados nos aspirados de medula óssea, principalmente nas fases de juventude tardia e maturidade. As imagens não são específicas e não se diferenciam facilmente da malignidade, linfoma e hemangioma, mas geralmente não há destruição óssea, ao contrário da malignidade. Patologicamente, a massa não tem peritélio e não está claramente demarcada do tecido circundante. Microscopicamente, a massa mostra hiperplasia capilar maciça e inchaço e marcada proliferação de células endoteliais, resultando no espessamento da parede do vaso e até na obstrução do lúmen. Há uma grande infiltração de linfócitos e eosinófilos dentro da zona de proliferação endotelial, com formação de folículos linfóides e granulócitos eosinófilos densamente embalados para formar focos limitados de “microabcessos eosinófilos”. Os folículos linfáticos nos gânglios linfáticos afectados estão a proliferar activamente, com centros de crescimento alargados e infiltração eosinófila no córtex, medula e subepitelium, e em casos graves a estrutura dos gânglios linfáticos é perdida. A doença deve ser distinguida da hiperplasia angiolinfóide com hiperplasia-heosinofilia (ALHE). Anteriormente pensava-se que as duas doenças eram as mesmas, pois eram histologicamente semelhantes, com infiltrações focais de eosinófilos, abcessos eosinófilos, tecido linfóide e hiperplasia de pequenos vasos, mas agora são consideradas como duas doenças diferentes. Esta mudança não se observa na doença de Kimura. Existem relatos recentes de casos da coexistência destas duas doenças. É uma lesão benigna com um bom prognóstico, mas é mais provável que se repita. A dose total recomendada na China é de 26-30 Gy durante 2-3 semanas, com uma dose dividida convencional e um campo irradiado incluindo a lesão e a área inchada, e a recorrência é rara se a dose for >26 Gy. Na prática clínica, os tumores localizados isolados são normalmente excisados cirurgicamente em primeiro lugar, porque o limite do tumor não é claro, a cirurgia não é fácil de realizar completamente a excisão, e é muito fácil de recorrer após a excisão, a taxa de recorrência pode atingir os 40%, pelo que é aconselhável realizar um exame de secção congelada durante a cirurgia para assegurar uma amplitude de excisão suficiente e reduzir as recorrências. A experiência clínica demonstrou que a adição de radioterapia de baixa dose após cirurgia ou terapia combinada com glucocorticóides após cirurgia pode melhorar significativamente a taxa de cura. A prednisona oral 30-60mg/d pode reduzir significativamente o tamanho da massa ou fazê-la desaparecer, mas é altamente provável que se repita após a descontinuação e não deve ser utilizada como o único tratamento. Em casos de danos renais, podem ser utilizados corticosteróides e imunossupressores, mas a recidiva é também comum após a descontinuação. A radioterapia é igualmente eficaz em pacientes que recaíram ou são ineficazes após cirurgia ou medicação, pelo que deve ser preferida se não houver contra-indicações e as condições o permitirem. Uma única massa pode ser considerada para a excisão cirúrgica, seguida de pequenas doses de radioterapia e/ou terapia glucocorticoide; enquanto que para casos múltiplos, a cirurgia combinada com a radioterapia pode ser utilizada para reduzir a recorrência, tomando uma combinação de tamanho de corte, primeiro radioterapia e depois corte.