Manifestações clínicas: 1. dor na região cérvico-occipital e limitação do movimento do pescoço, dormência após inclinação do pescoço para trás e, na subluxação atlanto-axial anterior, o arco anterior do atlas projecta-se em direção à parede posterior da faringe e ocorre disfagia. Postura anormal da cabeça. 2) Sintomas de lesão da medula espinal, perda de sensibilidade, fraqueza ao segurar objectos, fraqueza ao andar, marcha instável, distúrbios da defecação e da micção, atrofia muscular dos membros e paralisia geral grave. 3. compressão do tronco resultando em disartria e disfagia. Exame auxiliar: O aumento da distância entre o arco anterior da coluna atlanto-axial e o processo dentado é a principal base para o diagnóstico de subluxação atlanto-axial, que é superior a 3mm em adultos e superior a 4mm em crianças, e o diagnóstico pode ser confirmado por hiperflexão. A TC tridimensional pode mostrar claramente a posição e a morfologia das vértebras atlanto-axiais, das vértebras cardinais, do processo dentado e das articulações atlanto-axiais, e a RM pode observar claramente a morfologia, a posição, o grau e o alcance da compressão da medula espinhal. A odontoidectomia neuroendoscópica é um procedimento cirúrgico inovador que evita o trauma da odontoidectomia transoral anterior. Na odontoidectomia endoscópica, a mucosa da nasofaringe é incisada por electrocoagulador monopolar, formando um retalho de mucosa em forma de “U” invertido desde o bordo inferior da parede anterior do seio pterigoide até ao nível do palato mole, o que reduz a fuga de líquido cefalorraquidiano e as infecções intracranianas no período pós-operatório. A fáscia abaixo do processo odontoide até à superfície da vertente inferior é incisada sob orientação de navegação para expor a vertente inferior e o arco atlanto-axial e o processo odontoide fundidos. Esta abordagem é realizada na nasofaringe e evita a incisão direta da mucosa na orofaringe, o que permite uma alimentação normal no período pós-operatório precoce e elimina a necessidade de alimentação prolongada por sonda gástrica. A abordagem transoral tradicional requer a incisão do palato mole e a utilização de retractores, o que é propenso ao inchaço pós-operatório da língua, da mucosa orofaríngea e de outras vias respiratórias superiores, resultando na incapacidade de remover o tubo traqueal numa fase precoce, e alguns doentes têm mesmo de ser submetidos a uma traqueotomia, o que causa dor adicional ao doente, reflectindo plenamente a operação minimamente invasiva da endoscopia. A malformação atlanto-occipital é uma doença comum em neurocirurgia, que se desenvolve frequentemente na idade adulta, sendo uma malformação congénita do sistema nervoso central com desenvolvimento anormal da área do forame magno occipital, da coluna atlanto-axial e das vértebras pivotantes, e acompanhada de um desenvolvimento anormal do sistema nervoso e dos tecidos moles próximos. As malformações atlanto-occipitais assumem várias formas, incluindo malformações do odontoide, depressão da base do crânio, subluxação atlanto-axial, hérnia subcerebelar e cavidades na medula espinhal. Atualmente, o tratamento das malformações atlanto-occipitais tem como objetivo aliviar a compressão da medula espinal cervical a partir do tronco cerebral e restabelecer a estabilidade da região occipitocervical. Para aliviar a compressão da medula espinhal cervical, no método de tratamento no passado, a maior parte do tratamento conservador, como a tração craniana, a cinta de Halo, o gesso torácico da cabeça e do pescoço, etc., mas a eficácia do tratamento é fraca, e os doentes individuais podem levar à exacerbação da condição. A razão fundamental é que a subluxação atlanto-axial combinada com a deformidade da base do crânio é diferente da subluxação traumática aguda e existe um enchimento de tecido conjuntivo fibroso firme entre o arco anterior das vértebras atlanto-axiais e o processo odontoide, pelo que é difícil repor as articulações atlanto-axiais e aliviar a compressão da medula cervical através de tratamento conservador. O resultado cirúrgico ideal é aliviar completamente a compressão do processo dentado anterior e do arco atlanto-axial posterior e do osso occipital sobre a medula cervical do tronco cerebral e manter a estabilidade da região atlanto-occipital a longo prazo. As abordagens cirúrgicas incluem descompressão suboccipital através de uma abordagem posterior; odontoidectomia anterior através de uma abordagem oral; e abordagens distal-lateral ou posterior-suboccipital através do lado occipitocervical. Em doentes com compressão do processo odontoide anterior e compressão da articulação atlanto-occipital posterior, são frequentemente necessárias duas cirurgias para aliviar completamente a compressão da medula espinal. Em pacientes com luxação atlanto-axial significativa, a fusão interna é realizada rotineiramente. A abordagem cirúrgica tradicional é geralmente uma abordagem anterior com traqueotomia antes da anestesia, abrasão do processo odontoide através da abordagem orofaríngea e, em seguida, descompressão suboccipital e fusão occipitocervical através da abordagem posterior após a cicatrização das feridas orofaríngeas, o que requer três cirurgias. Devido à localização profunda do processo dentado, o campo operatório é estreito, o campo de visão e a exposição são limitados, a operação é difícil e existem muitas complicações pós-operatórias, elevada taxa de mortalidade e dor extrema para os doentes. Se for realizada apenas uma descompressão posterior, a estabilidade da região atlanto-occipital é afetada e os resultados a longo prazo são fracos. O tratamento cirúrgico tradicional é a descompressão da fossa craniana posterior, a ressecção do bordo posterior do forame magno, a descompressão simples sem fixação local, e a cirurgia tem um grande impacto na estabilidade da junção craniocervical. Em vez disso, a descompressão da fossa craniana posterior mais a fixação interna da fusão do implante occipitocervical não só aliviou os factores de compressão da medula espinal, como também reconstruiu a estabilidade do pescoço através da fixação interna do enxerto ósseo. Mesmo que a compressão da medula espinhal seja aliviada pela cirurgia e os sintomas clínicos sejam temporariamente aliviados, os potenciais factores de instabilidade ainda não foram eliminados e continua a existir a possibilidade de uma nova lesão agravada pela luxação no futuro. Por conseguinte, a descompressão posterior atlanto-occipital com reposicionamento da articulação atlanto-axial para descompressão anterior e fixação occipitocervical e técnica de fusão de implantes pode reconstruir a estabilidade do pescoço.