Quais são as manifestações clínicas da hemoglobinúria paroxística do sono?

1 Sintomas: Início lento, o primeiro sintoma é a anemia como manifestação precoce, representando 60,3%. Há também um pequeno número de pacientes devido à hemólise aguda, e o surgimento súbito de urina cor de molho de soja e foi encontrado, sintomas conscientes de fraqueza, tontura, palidez, palpitações, falta de ar, zumbido, visão turva, etc., exacerbação paroxística ou episódios de hemoglobinúria é um sintoma típico da doença, 35% dos pacientes com hemoglobinúria relacionada ao sono, episódios hemolíticos podem ser vistos após o sono, urina marrom e cor de molho de soja, episódios de uma minoria grave de pacientes podem ser dor lombar, Quando o ataque é grave, alguns doentes podem ter dores nas costas, dores nos membros, perda de apetite, febre, náuseas e vómitos, disúria e dor uretral. (2) Características: (1) Anemia: pode ser observada na face pálida, lábios e boca pálidos, orelhas pálidas e leitos ungueais pálidos. Alguns doentes têm depósitos de hemoflavina contendo ferro na pele, que é pálida com castanho escuro, e a pigmentação é mais óbvia naqueles com um longo curso da doença. (2) Icterícia: devido à hemólise, 47% dos pacientes têm iterícia no curso da doença, e iterícia como a primeira manifestação de 4%, a iterícia é principalmente leve ou moderada. (3) Sangramento: Alguns casos têm tendência a sangrar, e 12% dos pacientes têm sangramento como primeira manifestação, que se manifesta como sangramento leve a moderado, como sangramento das gengivas, sangramento da cavidade nasal e manchas de sangramento na pele. As doentes do sexo feminino também podem ter menstruação excessiva. Os indivíduos podem ter epistaxes maciças, hemorragias pós-operatórias que não podem ser explicadas por causas locais, hemorragias pós-aborto, sangue alcatroado nas fezes e hemorragia do fundo do olho. (4) Aumento do fígado e do baço: 25% têm aumento, 13% têm esplenomegalia, e tanto o fígado como o baço estão aumentados em 12,5% (5) Outros: o aumento compensatório do coração pode ser observado na anemia de longa duração.