A corcunda juvenil (doença de Scheuermann) é a doença mais comum que causa a corcunda estrutural em adolescentes. A causa não é conhecida e a doença, se não for diagnosticada antes da maturidade esquelética, progride maioritariamente para uma deformidade ligeira a moderada, apresentando um curso relativamente benigno. Ocasionalmente, ocorrem deformações graves que podem levar a dores lombares incapacitantes em doentes adultos. A cirurgia é necessária quando a deformidade é grave, especialmente se o tratamento não cirúrgico não conseguir aliviar a dor. A doença de Seheuermann começa frequentemente por volta da puberdade com uma corcunda no segmento torácico ou toracolombar. O diagnóstico e o tratamento são muitas vezes adiados porque se pensa que a doença é causada por uma má postura. Os doentes podem apresentar uma dor muito pronunciada que, muitas vezes, desaparece quando o crescimento pára. Quando a deformidade é grave, para além da dor no local da lesão, pode também estar presente dor na região lombar, que pode estar associada a uma sobrecompensação da convexidade anterior da coluna vertebral ou, ocasionalmente, a uma espondilolistese. Para além da cifose torácica, os doentes apresentam também graus variáveis de lordose lombar e de lordose cervical reduzida, com a cabeça a projetar-se relativamente para a frente em relação ao tronco. Para além da deformidade da coluna vertebral, a doença de Scheuermann está frequentemente associada a tensão nos músculos anterolaterais da cintura escapular, bem como a tensão nos músculos do carpo e do iliopsoas. A cifose grave que resulta em compressão da medula espinal e paralisia ligeira dos membros inferiores é rara. Os critérios de diagnóstico radiográfico para a doença de Scheuermann incluem uma forma de cunha superior a 5o em pelo menos três vértebras adjacentes das vértebras parietais da convexidade posterior. As características imagiológicas associadas incluem nódulos de Schmorl, placas terminais vertebrais irregulares ou achatadas, estreitamento do espaço intervertebral e um aumento do diâmetro antero-posterior das vértebras parietais. Quase um terço dos doentes apresenta graus variáveis de escoliose na vista antero-posterior em pé, excedendo frequentemente a extensão da cifose. As vistas laterais de hiperextensão em decúbito dorsal mostram as características estruturais da deformidade. Existem dois tipos comuns de alterações da curvatura na curva da deformidade da coluna vertebral da doença de Scheuennann, sendo o tipo mais comum no segmento torácico, do torácico 1 ou 2 ao torácico 12 ou lombar 1, com a vértebra parietal localizada entre o torácico 6 e o torácico 8, e no segmento toracolombar, frequentemente do torácico 4 ou 5 ao lombar 2 ou 3, com a vértebra parietal localizada perto da junção toracolombar. O segmento toracolombar é frequentemente mais flexível na posição hiperextendida e não tem o apoio da cavidade torácica, o que faz com que seja mais provável que continue a desenvolver-se na idade adulta. Este tipo é mais suscetível de ser doloroso e pode estar associado a degeneração discal nas 3 vértebras lombares orientadas obliquamente. A espondilolistese é mais comum na doença de Seheuennann e pode estar associada a uma convexidade lombar anterior excessiva. Existem opiniões divergentes sobre o tratamento desta doença, sendo que Sorenson considera que os doentes com esta doença têm um bom prognóstico e não necessitam de tratamento. Por outro lado, Brodford defende um tratamento agressivo com o objetivo de corrigir a deformidade, reduzir a dor, evitar a progressão da deformidade e prevenir outras complicações causadas pela cifose. A maioria dos estudiosos acredita que, se a cifose não for tratada em crianças durante os anos de crescimento, a deformidade continuará a desenvolver-se, afectando não só a aparência, mas também causando displasia e disfunção cardíaca e pulmonar, deixando o paciente com dores nas costas incuráveis e sofrimento emocional e, em casos graves, sintomas de compressão da medula espinal. Consideramos que a doença deve ser diagnosticada e tratada numa fase precoce. O tratamento deve ser adaptado ao doente (por exemplo, idade, género, força e resistência da deformidade). Se a deformidade se tiver tornado rígida e a cifose for superior a 75 graus, é necessário tratamento cirúrgico. Uma vez que a placa epifisária de crescimento do corpo vertebral se fecha aos 25 anos de idade, a doença deve ser acompanhada regularmente até aos 25 anos de idade. Embora existam várias opções de tratamento disponíveis, estas dividem-se geralmente em duas categorias principais: tratamentos não cirúrgicos e cirúrgicos. (i) Tratamento não cirúrgico O suporte pode ser efectuado até à maturidade esquelética (Risser 1 a 2). A doença de Scheuermann torácica, na qual as vértebras parietais estão localizadas entre a torácica 6 e a torácica 8, é melhor tratada com um aparelho Milkwaukee, que tem uma função de correção dinâmica de três pontos que aumenta a extensão das vértebras torácicas e torna a lordose lombar pouco profunda. Na doença de Scheuennann toracolombar, a vértebra parietal é torácica 9 ou inferior e pode ser tratada com uma cinta toracolombossacra axilar modificada. A cinta deve ser usada durante 16 a 20 horas por dia e, após 12 a 18 meses de tratamento, a cunha parietal pode ser restaurada até certo ponto. O alongamento postural e a retração dos músculos do túnel cárpico devem ser realizados durante todo o tratamento com o aparelho. O aparelho deve continuar a ser utilizado até, pelo menos, 2 anos após a maturidade esquelética. Os melhores sinais de maturidade esquelética são a fusão dos ossos ilíacos (Risser 5) e o fecho dos anéis epifisários vertebrais dentro da convexidade posterior. Durante o último ano de terapia com aparelho, o aparelho é usado apenas durante a noite. Embora a deformidade do doente seja significativamente corrigida durante o período inicial do tratamento com o aparelho, 15-30% do efeito perde-se com o tempo. (ii) Cirurgia A cirurgia pode ser considerada para os adolescentes cuja deformidade não pode ser controlada pela terapia com cinta. As indicações para a cirurgia incluem: (i) cifose muito rígida superior a 80o com ossos imaturos (inferior a Risser3); (ii) adultos com cifose superior a 75o causando dor disfuncional persistente que falhou após pelo menos 6 meses de tratamento não cirúrgico; e (iii) aqueles que requerem uma aparência estética. Neste último caso, é necessária uma fusão espinal anterior-posterior instrumentada. O principal objetivo do tratamento cirúrgico da cifose é estabilizar e equilibrar a coluna vertebral sem causar danos neurológicos. A correção da deformidade também é importante, mas a correção da deformidade depende do grau de deformidade e da flexibilidade da cifose em cada doente. A duração da correção depende da existência de uma combinação de escoliose estrutural no segmento da deformidade da coluna vertebral a ser operado e da localização da escoliose. A dor é o principal problema nos doentes idosos e a correção da deformidade não é tão exigente. A fusão posterior com fixação interna instrumentada isolada tem uma elevada taxa de sucesso e é menos arriscada do que a cirurgia combinada anterior e posterior. Isto deve-se ao facto de não haver necessidade de cirurgia aberta anterior. Os princípios biomecânicos da correção da cifose incluem: (i) alongar a coluna vertebral anterior; (ii) fornecer suporte à coluna anterior; e (iii) encurtar a coluna vertebral posterior. A discectomia anterior e a libertação do ligamento longitudinal anterior facilitam o alongamento da coluna vertebral anterior. O suporte da coluna anterior pode ser conseguido através do crescimento vertebral anterior em indivíduos esqueleticamente imaturos (menos de Risser3) e através da fusão intervertebral ou do implante de brace à medida que o esqueleto amadurece. O encurtamento da coluna posterior pode ser conseguido através de instrumentação de compressão posterior da coluna vertebral, e a colocação de um fixador interno posterior ao longo do comprimento da deformidade pode aumentar a estabilidade da correção. A fusão posterior apenas com instrumentação não é satisfatória porque não segue os princípios acima descritos. Este tratamento resulta frequentemente em perda ortopédica, falha da instrumentação e uma elevada taxa de pseudoartrose. Esta falha ortopédica deve-se à incapacidade da coluna anterior de partilhar a carga quando a coluna posterior é fundida e fixada ao longo do lado de tensão. Este movimento de flexão e o stress de separação no local da fusão podem resultar na flexão do local da fusão, na falha da fixação e na formação de uma articulação protésica. A escolha do segmento de fusão é importante para a restauração ortopédica e do equilíbrio da coluna vertebral. Devem ser efectuadas radiografias pré-operatórias na posição anterior-posterior em pé, vistas laterais e radiografias laterais de hiperextensão em supino centradas na vértebra parietal convexa posterior. Se estiver presente uma escoliose, devem também ser efectuadas radiografias em posição supina antero-posterior da escoliose. Estas radiografias ajudarão a determinar o segmento a fundir anterior e posteriormente. Se o doente ainda não estiver esqueleticamente maduro, se a coluna anterior ainda puder crescer e se a lordose puder ser corrigida para menos de 50o numa vista lateral da hiperextensão, pode ser considerada uma fusão instrumentada puramente posterior. Nos idosos em que o alívio da dor é o objetivo principal, a ortopedia é de importância secundária e a cirurgia posterior simples é suficiente. No entanto, para obter melhores resultados a longo prazo, é necessária uma cirurgia simultânea anterior e posterior para partilhar a carga entre as colunas anterior e posterior e, se for efectuada uma cirurgia combinada anterior e posterior, a libertação anterior e a fusão são frequentemente realizadas em primeiro lugar. Há quem defenda a cirurgia simultânea anterior e posterior, acreditando que assim se obtêm melhores resultados do ponto de vista nutricional e se reduz o tempo de internamento hospitalar. Outros cirurgiões preferem efetuar a cirurgia por fases, com 7 a 10 dias de intervalo, durante os quais o doente pode movimentar-se para melhorar a função pulmonar. 1. libertação e fusão anterior Quando existe uma indicação para a fusão anterior, a abordagem anterior é frequentemente o primeiro procedimento a ser efectuado. A abordagem do lado direito é geralmente escolhida porque a aorta abdominal atravessa o lado esquerdo da coluna vertebral e a abordagem do lado direito evita os grandes vasos e, em casos de escoliose combinada, deve ser efectuada a partir do lado convexo da escoliose. Se a cifose for bastante grave e rígida e necessitar de uma abordagem anterior para suportar o enxerto ósseo, o procedimento deve ser efectuado no lado côncavo para suportar o enxerto ósseo. A libertação anterior e a discectomia devem incluir os poucos segmentos centrais da deformidade, a porção rígida do segmento e todos os discos sem convexidade anterior. Na cirurgia transtorácica, a incisão é frequentemente baseada na posição da costela no lado cefálico mais próximo da discectomia e fusão. Partindo do princípio de que a parte superior da fusão é T6, a posição de abertura deve ser a 6ª costela. Se for necessária uma exposição abaixo de T12, é necessária uma incisão toracoabdominal combinada. Em primeiro lugar, a costela mais próxima do local da fusão é removida, separada anteriormente da articulação costocondral e na extremidade posterior a dois dedos de largura da articulação transversal da costela, e a costela é cortada em segmentos para ser utilizada como enxerto para a fusão intervertebral. A pleura é incisada ao longo do leito da costela. Introduz-se um retractor e a pleura mural é incisada longitudinalmente ao longo do corpo vertebral mediano. Sempre que possível, devem ser preservados alguns vasos segmentares, nomeadamente nas regiões torácica inferior e lombar superior. Se for necessário ligar e separar os vasos segmentares, estes devem ser cortados e ligados o mais longe possível do forame intervertebral, de modo a não afetar o fornecimento de sangue à medula espinal, especialmente na área da bacia hidrográfica de T5 a T9, os vasos posteriores não devem ser dissecados e a área do forame intervertebral não deve ser cauterizada eletricamente para evitar danificar os ramos de tráfego da artéria espinal. A discectomia e a fusão são efectuadas em cada segmento. Em caso de cifose toracolombar, é necessária uma libertação anterior e uma fusão abaixo de T11, o que exige uma cirurgia transtorácica e retroperitoneal. O nível das costelas a remover é determinado pelo segmento superior a fundir, e a extremidade distal da incisão termina no epigástrio de acordo com a direção dos nervos segmentares. Os tecidos abdominais profundos, os músculos oblíquo interno e transverso do abdómen, são separados e o peritoneu é afastado da parede abdominal em direção à linha média, sendo o peritoneu afastado da superfície inferior do diafragma. As costelas correspondentes (geralmente T9 ou T10) são então removidas e a cavidade torácica é introduzida ao longo do leito da costela. Sob visão direta, o diafragma é transeccionado a 2-3 cm da fixação da costela, é colocado um dilatador torácico e a parte inferior do diafragma é cortada, enquanto os grandes nervos viscerais, as veias ascendentes lombares e os troncos nervosos simpáticos são cuidadosamente protegidos e o músculo psoas é dissecado desde o início do disco intervertebral. Antes da discectomia, a cabeça de cada costela é completamente removida, deixando o 1/3 posterior do disco completamente exposto, e após a discectomia parcial, um pequeno espalhador é colocado entre cada disco e o disco é completamente removido para o ligamento longitudinal posterior e as placas terminais superior e inferior do corpo vertebral. Cada espaço é preenchido com uma esponja de gelatina até cada disco ser removido e, em seguida, são colocados pequenos fragmentos de costela em cada espaço intervertebral e a fusão intercorporal fica concluída. As vértebras fortemente convexas posteriormente com deformidades angulares podem ser suportadas com enxerto ósseo. 2. cirurgia posterior Imediatamente após a cirurgia anterior, a fusão posterior e instrumentada é normalmente efectuada. É efectuada uma incisão mediana posterior padrão, com a epífise exposta nas extremidades transversais de ambos os lados, e o processo espinhoso é normalmente removido e fragmentado para utilização como material de enxerto ósseo. Os locais de inserção do parafuso e do gancho são identificados e preparados, e a tuberosidade de cada segmento é excisada. Em cifoses graves, a parte inferior da placa vertebral adjacente ao segmento parietal é removida para corrigir a deformidade. O osso ilíaco é utilizado como osso de enxerto. Toda a área de fusão, desde o processo espinhoso até ao processo transverso, é removida e cada superfície articular é preenchida com uma pequena tira de osso esponjoso ilíaco para garantir que o enxerto é colocado em toda a área de fusão. A extensão da instrumentação e da fusão da deformidade em retroflexão pode ser determinada a partir de vistas laterais em pé. A extensão da instrumentação e da fusão depende da extensão da escoliose e das radiografias de flexão em supino, que têm de exceder a extensão proximal ou distal da convexidade posterior, quando combinadas com escoliose estrutural significativa nas radiografias anteroposteriores. Ao avaliar as vistas laterais em pé, o limite superior da reconstrução deve incluir a extremidade proximal da deformidade cifótica medida (técnica de Cobb). No caso da doença de Scheuerman torácica, geralmente T1 ou T2, a extremidade superior das vértebras fundidas pode ser impedida de evoluir para uma deformidade cifótica. Na forma toracolombar, a fusão de fixação deve incluir o primeiro segmento convexo anterior da vértebra terminal proximal, geralmente um ou dois segmentos acima da vértebra terminal, para evitar o desenvolvimento de uma retroflexão na junção de fixação da fusão proximal. A extremidade distal dos instrumentos de fixação interna deve incluir não só a extremidade distal medida da convexidade posterior, mas também o primeiro corpo vertebral convexo anterior imediatamente abaixo do primeiro disco deformado convexo anterior na extremidade inferior da deformidade posterior, que é suscetível de deformidade posterior abaixo do segmento fundido se o segmento fundido não atingir este nível. 3. os dispositivos utilizados para a fixação interna posterior na doença de Scheuerman incluem o dispositivo de compressão de Harrington, o dispositivo de Luque e o sistema de gancho posterior de haste dupla multi-segmento (CD, TSRH e Isola). O dispositivo de compressão de Harrington é utilizado há mais de 20 anos para corrigir a cifose e consiste em duas hastes de compressão de Harrington, cada uma com seis a sete ganchos, três a quatro ganchos colocados nos processos transversos de cada lado da coluna torácica e três ganchos colocados junto à lâmina inferior de cada lado da coluna lombar, sendo a compressão aplicada através do aperto da tampa do parafuso na haste roscada. Embora o dispositivo de compressão de Harrington seja fácil de colocar, é fixado apenas por compressão e é mais difícil manter o contorno e o equilíbrio da curva sagital. Embora alguns estudos de seguimento tenham demonstrado bons resultados com esta instrumentação, outros sistemas de instrumentação oferecem um melhor controlo da curva sagital e proporcionam uma excelente fixação interna. O dispositivo Luque proporciona melhor equilíbrio e curva sagital através do perfil da haste e melhor fixação através do fio sublaminar, muitas vezes sem travagem pós-operatória. No entanto, podem ocorrer duas complicações principais quando os dispositivos Luque são utilizados para corrigir a cifose. Uma é a lesão nervosa, associada à penetração do fio de aço sublaminar. A outra é a ocorrência de cifose na fixação da junção da fusão numa elevada percentagem de doentes, principalmente devido à rutura do ligamento intervertebral e do ligamento amarelo pelo fio que passa sob a lâmina. A correção da cifose secundária à doença de Scheuermann com o sistema de gancho posterior de haste dupla multi-segmento (CD, TSRH e Isola) permite alcançar o equilíbrio coronal e sagital e manter a estabilidade através da construção correcta da haste. O sistema de gancho posterior de haste dupla multi-segmento é baseado no sistema CD e a sequência de colocação do gancho e inserção da haste é essencialmente semelhante. A única diferença é o mecanismo de fixação do gancho da haste e do parafuso. No doente geralmente mais flexível, a inserção básica deve consistir em, pelo menos, oito ganchos na coluna parietal superior e seis ganchos abaixo da coluna parietal ou dois ganchos mais quatro parafusos pediculares. Em doentes grandes com cifose rígida, são necessários 12 ganchos na coluna parietal superior e três conjuntos de ganchos de garra do processo transverso do pedículo de segmento único em cada lado. A configuração normal dos ganchos acima das vértebras parietais deve incluir dois conjuntos de ganchos do processo transverso do pedículo de dois segmentos e, em geral, não devem ser utilizados ganchos pediculares na coluna torácica devido ao potencial de lesão neurológica. Em doentes idosos com perda óssea significativa e fraca resistência óssea do processo transverso, podem ser utilizados dois conjuntos de ganchos de placa vertebral pedicular de dois segmentos ou ganchos de placa vertebral laminar, de preferência colocados alternadamente de cada lado para evitar a fratura da placa vertebral e o prolapso do gancho. Colocar um gancho de pedículo aberto num ou dois segmentos abaixo da vértebra parietal deformada de cada lado. Os ganchos na parte inferior da vértebra posterior devem ser colocados de forma a que a haste superior e os ganchos fiquem ligados um ao outro quando a deformidade posterior é corrigida por manipulação e que a haste actue como uma alavanca em vez de um gancho na placa vertebral, evitando assim que os ganchos se desloquem para o canal espinal e causem lesões nervosas. A extremidade distal do inserto pode ser colocada com 2 ganchos de garra, uma vez que a lâmina é suficientemente forte e existe frequentemente espaço suficiente no forame. É utilizado um gancho de garra aberto na extremidade superior e um gancho fechado na extremidade distal. Os dois ganchos distais são mantidos no lugar com a compressão do gancho para proporcionar a máxima estabilidade e manter a convexidade anterior da coluna vertebral distal à inserção. Em doentes maiores, pode ser adicionado um gancho adicional para cima à lâmina. Em adultos com massa óssea reduzida que necessitem de uma fixação mais forte, dois ganchos distais são substituídos por parafusos pediculares de cada lado. Os parafusos de ângulo variável TSRH estão disponíveis numa variedade de tamanhos de acoplamento e requerem uma flexão mínima das hastes, tornando-os mais fáceis de utilizar. Em doentes com boa qualidade óssea e tamanho reduzido, a extremidade distal da fixação interna é geralmente fixada com um único prego pedicular com um gancho de placa inferior. Nos casos de escoliose estrutural combinada, o tipo de gancho tem de ser modificado para que possa ser aplicado ao segmento apoiado no lado côncavo da escoliose. Uma haste com um gancho normal é inserida primeiro no lado convexo para assegurar a correção da deformidade da convexidade posterior, e depois uma haste do lado côncavo é inserida para corrigir qualquer escoliose segmentar residual sem interferir com a correção da convexidade posterior. O grau de convexidade posterior da haste pré-curvada é referido na radiografia lateral da hiperextensão, e a correção da convexidade posterior nunca deve exceder 50% da convexidade pré e pós-operatória, uma vez que isso pode levar a uma convexidade posterior na junção proximal da fusão no pós-operatório. A haste é primeiramente inserida no gancho pedicular transversal mais baixo das vértebras parietais deformadas, depois a haste é rodada cefalicamente e avançada em cada gancho, que é então mantido num suporte de gancho e ajustado mais perto da haste. A flexão da extremidade proximal da haste facilita a inserção da haste no gancho mais superior, especialmente quando o gancho se encontra em T1. Depois de a barra ter sido inserida no gancho mais elevado, utilizar o calcador de barras e aplicar pressão em cada gancho de garra para garantir que cada gancho está no lugar. Apertar ligeiramente os parafusos de cada gancho para o fixar até que o resto do sistema de colocação tenha sido instalado. De seguida, utilizando o afastador e o suporte da haste, é aplicada pressão a cada segmento, começando pelo gancho de garra mais elevado e avançando até às vértebras parietais deformadas para criar uma lordose lombar anterior. Quando são utilizados parafusos pediculares distais, a extremidade distal das hastes é temporariamente movida em direção à coluna vertebral, os acopladores de parafusos pediculares adequados são inseridos em cada haste, a extremidade distal das hastes e os acopladores são movidos para os parafusos pediculares utilizando o suporte da haste e as porcas do acoplador são apertadas. Por fim, antes do aperto, aplica-se novamente uma ligeira pressão no parafuso para fazer avançar o segmento distal da inserção. Os ganchos sub-laminares adicionados são colocados sob o parafuso na extremidade mais baixa de cada haste e posicionados abaixo da fixação do parafuso para atuar como uma proteção para o parafuso. Por fim, os ganchos de cada segmento são aproximados das hastes, de perto para longe, utilizando um suporte de ganchos e um afastador e, em seguida, os parafusos de fixação dos ganchos e as tampas dos parafusos dos tampões dos ganchos são apertados com uma chave T. Colocar 2 ou 3 gavetas transversais ou acopladores transversais (DTT) entre as duas barras.