A doença pulmonar intersticial não é necessariamente uma doença grave; precisa de ser analisada numa base específica de doença e não há um corte claro para a doença grave, pelo que o prognóstico é delineado. Para a doença pulmonar intersticial com uma causa conhecida, o prognóstico é geralmente justo e menos ameaçador para a vida, uma vez que pode ser melhorado com tratamento agressivo. Em contraste, não existe frequentemente tratamento eficaz para a doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida, particularmente na fibrose pulmonar idiopática, que é difícil de curar, tem uma elevada taxa de mortalidade, e os pacientes têm um prognóstico fraco com uma sobrevida mediana de 2-3 anos.