I. Myasthenia gravis procedimento clínico padrão de internamento hospitalar
(i) Objectos aplicáveis.
Primeiro diagnóstico de miastenia gravis (ICD-10: G70, 0)
(ii) Base diagnóstica.
De acordo com o Sub-volume do Guia de Diagnóstico e Tratamento Clínico-Neurologia (editado pela Associação Médica Chinesa, Editora Saúde do Povo)
As manifestações clínicas são principalmente fraqueza flutuante dos músculos esqueléticos afectados, ou seja, piora após a actividade e melhora após o descanso, e pode ser “leve de manhã e pesada à noite”.
2. testes auxiliares: teste positivo de neostigmina; EMG com atenuação de mais de 10% de estimulação eléctrica repetitiva de baixa frequência e sem incremento em alta frequência; anticorpo AChR sérico positivo ou negativo.
3. dactilografia clínica (Osserman): I tipo oculomotor, IIA tipo generalizado suave, IIB tipo generalizado moderado, III tipo severo agudo, IV tipo severo tardio, V myasthenia gravis.
(iii) Escolha de opções de tratamento.
De acordo com as Directrizes de Tratamento Clínico – Sub-volume Neurologia (editado pela Associação Médica Chinesa, Editora People’s Health)
1. inibidores da colinesterase.
2.Adrenocorticotropic hormona: Aplicável a todos os tipos de miastenia gravis.
3.Other imunossupressores: para aqueles que têm pouca eficácia hormonal ou não os podem tolerar.
4. imunoglobulina intravenosa de alta dose: para utilização na fase crítica, em preparação para timectomia ou como coadjuvante no tratamento da miastenia gravis refratária.
5. troca de plasma: para utilização na fase crítica, em preparação para timectomia ou como coadjuvante no tratamento da miastenia gravis refratária.
6. timectomia: para tipo generalizado com hiperplasia tímica, de preferência para mulheres; para todos os tipos com timoma; para tipo generalizado com mais de 18 anos de idade onde o tratamento medicamentoso não é eficaz.
(iv) Os dias de hospitalização padrão da via clínica são de 2-4 semanas.
(v) Critérios de entrada no caminho.
1. o primeiro diagnóstico deve estar de acordo com o CID-10: G70, 0 código da doença de myasthenia gravis.
2. quando o paciente também tem outros diagnósticos de doenças mas não necessita de tratamento especial durante a hospitalização nem afecta a implementação do processo da via clínica para o primeiro diagnóstico, pode entrar na via.
(vi) Artigos de exame durante a hospitalização.
1. itens para exame urgente.
(1) Hemograma de rotina, electrólitos (incluindo glucose no sangue), e os quatro artigos de coagulação.
2. itens obrigatórios.
(2) Urina de rotina, fezes de rotina, função hepática e renal, lípidos no sangue, sedimentação do sangue, função tiroideia, análise de gases sanguíneos (opcional de acordo com a condição), imunologia cinco + reumatologia três (conjunto completo de perfil imunitário + antinuclear de anticorpos), rastreio de doenças infecciosas (hepatite B, C (conjunto completo de hepatite), sífilis, SIDA, etc.), indicadores tumorais, etc.
(3) Timo CT (simples + reforçado), ECG, raio-X torácico completo;
(4) Electromiografia + velocidade de condução nervosa + estimulação eléctrica de frequência pesada (baixa frequência, alta frequência).
3. itens opcionais.
Teste de anticorpo AChR (e anticorpo de membrana antipresináptico, anticorpo connexin).
4. ressonância magnética opcional do crânio e da medula espinal, ARM, etc., se necessário para diagnóstico diferencial.
(vii) Selecção de medicamentos (plano de tratamento)
1.Cholinesterase inibidores: bromipiridamole (dose de 60mg maré a 180mg qid, dependendo da condição), etc.
2. glucocorticoides adrenais: (1) terapia de choque (metilprednisolona 0,5-1g qd cada três dias depois, reduzida pela metade a 60mg quando mudada para prednisona oralmente, ainda reduzida pela metade a cada três dias depois para parar de tomá-la) ; (2) Método de escalada de pequena dose (prednisona 20mg qod aumentando 10mg por semana para 80mg qod ou quando os sintomas melhoram). .
(3) Imunossupressores: Azatioprina (50mg/d para iniciar e aumentar gradualmente para 100-200mg/d, total 10g para um curso de tratamento. (1g IV a cada 5 dias, total 10g para um curso de tratamento). Ciclosporina (4mg/(kg, d) em duas doses divididas para 3-12 meses) Tacrolimus, Tacrolimus, etc.
4. imunoglobulina intravenosa em alta dose (0,4g/(kg,d) em gotejamento estático durante 5 dias). .
5.Plasma terapia de purificação
5. (6) Tratamento sintomático e medicamentos relacionados com a prevenção e controlo de complicações: suplemento de cálcio, suplemento de potássio, agentes protectores da mucosa gástrica, etc.
(H) Critérios de descarga.
1. melhoria dos sintomas da miastenia gravis (aqueles com pontuações relativas de 0 e 2 ou mais. (As pontuações absolutas e relativas de myasthenia gravis são mostradas no quadro anexo).
2. as complicações são efectivamente controladas.
(ix) Variação e análise das causas.
1. co-infecções (pulmonares, urinárias, intestinais, etc.) durante a hospitalização, resultando em estadias hospitalares mais longas e custos acrescidos.
Os doentes em terapia de choque com glicocorticóides podem sofrer exacerbações a curto prazo, levando a estadias hospitalares prolongadas e ao aumento dos custos.
3. pacientes que desenvolvem crise de miastenia gravis e são transferidos para a via clínica apropriada.