A nefropatia IgA é uma glomerulonefrite complexa imunológica caracterizada pelo depósito de IgA na região glomerular tilóide. É a doença glomerular primária mais comum a nível mundial e o principal tipo de doença renal crónica na China, sendo responsável por cerca de 40% da doença glomerular primária na China, uma vez que a biopsia renal não é muito popular. No passado, a nefropatia IgA era considerada uma doença com bom prognóstico, mas agora é claro que a nefropatia IgA é uma doença progressiva, com cerca de 20% dos doentes a progredir para insuficiência renal crónica de 10 em 10 anos após o seu início, e a nefropatia IgA é ainda a primeira causa primária de hemodiálise crónica de manutenção na China (no estrangeiro é sobretudo a nefropatia diabética). Por conseguinte, deve ser dada importância ao diagnóstico e tratamento precoce dos pacientes com nefropatia IgA para retardar a deterioração da função renal e reduzir ao máximo a ocorrência de uremia em pacientes com nefropatia IgA. Diagnóstico da nefropatia IgA A nefropatia IgA apresenta-se principalmente clinicamente como hematúria e vários graus de proteinúria, e não é fundamentalmente diferente de outras nefropatias, pelo que é difícil fazer um diagnóstico definitivo baseado apenas em manifestações clínicas. Aquilo que costumávamos pensar como nefrite oculta é na verdade confirmado como sendo na sua maioria nefropatia IGA após uma biópsia de punção renal. 1. como seleccionar casos de biopsia renal A maioria dos nefrologistas na Europa e América advoga a biopsia renal apenas para doentes com proteína de urina persistente superior a 1 g/24 h. Na China, após resumir e analisar os dados clinicopatológicos de mais de 1000 casos de nefropatia IgA, alguns estudiosos descobriram que, se este critério for seguido, alguns doentes que necessitam de tratamento activo podem não ser tratados. Isto deve-se ao facto de um número de doentes com proteína de urina em torno de 0,5 g/24 h já terem danos patológicos moderados (classificação de Lee grau III). Por conseguinte, advoga-se que nos hospitais com técnicas de biopsia renal mais sofisticadas, a biopsia renal deve ser considerada sempre que a proteína de urina persistente >0,5 g/24 h for acompanhada de hematúria microscópica. Isto permite o diagnóstico precoce, tratamento precoce e manutenção da função renal normal e estável. (A hematúria microscópica por si só não é necessária para a biopsia renal). Embora a apresentação clínica da nefropatia IgA careça de especificidade, a hematúria carnal recorrente após um episódio de constipação ou amigdalite e um aumento da razão sérica IgA/C3 (>3) deve levantar uma elevada suspeita de nefropatia IgA. 2. as alterações patológicas marcantes da nefropatia IgA As alterações patológicas marcantes da nefropatia IgA são a deposição de IgA na região glomerular tilóide. As alterações microscópicas ligeiras na nefropatia IgA são variadas, sendo a mais comum a proliferação das membranas tifóide, mas também podem aparecer como “lesões leves” quase normais ou como proliferação e esclerose em diferentes locais (dentro e fora dos capilares) e em graus variáveis. A formação crescente é frequentemente observada em biópsias renais de hematúria carnal com insuficiência renal aguda, e a maioria das luas crescentes em nefropatia IgA são pequenas luas crescentes de menos de meia semana. As lesões tubulares intersticiais não são significativamente diferentes de outras glomerulonefrite progressiva. A incidência de arteriopatia intrarrenal na nefropatia IgA é mais elevada do que na glomerulonefrite proliferativa não IgA e na nefropatia idiopática membranosa, e a incidência de arteriopatia renal pequena pesada e de alterações vítreas é elevada. a microscopia electrónica na nefropatia IgA mostra principalmente depósitos densos de electrões nas áreas tilóide e paraganglial. O tratamento da nefropatia IgA A patogénese da nefropatia IgA é complexa e envolve muitos factores, e até ao momento não existem medidas específicas para tratar a nefropatia IgA. Como o prognóstico da nefropatia IgA está principalmente relacionado com hipertensão, proteinúria maciça, função renal prejudicada, glomerulosclerose, fibrose intersticial e esclerose da pequena artéria renal, o tratamento da nefropatia IgA deve ser diferenciado de acordo com a presença ou ausência destes indicadores e o grau de severidade, e deve ser adoptado um tratamento individualizado e graduado. Princípios de tratamento: ① Prevenção e controlo da infecção; ② Controlo da tensão arterial dentro de um intervalo razoável, ou seja, controlar a tensão arterial de acordo com o nível de proteinúria; ③ Controlo da proteinúria com medicina chinesa e ocidental; ④ Protecção da função renal; ⑤ Evitar o esforço, a desidratação e o uso de drogas nefrotóxicas; ⑥ Revisão regular, etc. Os tratamentos comummente utilizados incluem: inibidores de enzimas conversoras de angiotensina (ACEI, por exemplo Lodinexin, Monox) e antagonistas dos receptores de angiotensina (ARB, por exemplo Cortisol, Dextran) e outros medicamentos anti-hipertensivos, glucocorticóides e outros imunossupressores, anticoagulantes, agregados antiplaquetários e medicamentos pró-fibrinolíticos, bem como a medicina tradicional chinesa e a remoção de amígdalas. 1. para doentes que desenvolvem hematúria carnal ou agravamento anormal da análise urinária após infecção por tonsilas, controlo agressivo da infecção e remoção precoce das amígdalas. Estudos retrospectivos demonstraram que a remoção das amígdalas é eficaz na nefropatia IgA leve a moderada e pode reduzir a incidência de proteinúria, hematúria e insuficiência renal em fase terminal. 2. para doentes com tensão arterial normal, função renal normal e proteína urinária <1 g/24 h, a maioria dos estudiosos estrangeiros acredita que não é necessário nenhum tratamento especial e que apenas é necessária uma revisão regular. Contudo, descobrimos que estes doentes devem ser tratados activamente em conjunto com as manifestações patológicas da biopsia renal e que o plano de tratamento adequado deve ser formulado para facilitar a remissão completa do doente. 3. para doentes com proteína de urina >1 g/24 h, são preferidos ACEI ou (e) ARB, com o objectivo de reduzir a proteína de urina a menos de 0,5 g/24 h. Se a pressão arterial tiver sido reduzida para 125/75 mmHg com ACEI e ARB adequados e a proteína da urina ainda for >1 g/24 h, recomenda-se a terapia adicional com glucocorticóides. A utilização de hormonas e outros agentes imunossupressores deve ser considerada para além da quantidade de proteína da urina e das alterações patológicas na biopsia renal. A infiltração significativa de células inflamatórias, a proliferação celular e, em particular, a formação de células em crescente são indicações para a utilização de hormonas e outros agentes imunossupressores. Os pacientes com nefropatia IgA em combinação com a síndrome nefrótica microscópica são geridos como síndrome nefrótica microscópica. Se a esclerose ou a lua crescente fibrosa do glomérulo já estiver presente, o tratamento acima descrito não valerá o custo. Para doentes com nefropatia IgA combinada com hipertensão, procurar reduzir a tensão arterial para valores inferiores a 130/80 mmHg ou mesmo inferiores; se a proteína da urina for >1,0 g/24 h, tentar reduzir a tensão arterial para 125/75 mmHg. Drogas anti-hipertensivas comummente utilizadas incluem ACEI, ARB, antagonistas do cálcio de acção prolongada, diuréticos e beta-bloqueadores e alfa-bloqueadores, cuja eficácia é apoiada por mais provas clínicas. …… 5. nos doentes com nefropatia IgA combinada com insuficiência renal, é aconselhável identificar primeiro a causa da insuficiência renal e tratar a causa. Em doentes com nefropatia IgA moderada a grave com proliferação celular significativa e deposição de fibrina, demos ACEI combinada com terapia de uroquinase e obtivemos bons resultados na redução da proteinúria e no retardamento da deterioração da função renal. A combinação da medicina chinesa e ocidental é eficaz no tratamento da nefropatia IGA, especialmente no controlo da proteinúria, enquanto que a combinação da medicina chinesa e ocidental pode controlar eficazmente a progressão da nefropatia IGA quando ocorre uma insuficiência renal crónica.