Foi descrita pela primeira vez por Barrata em 1819 e é uma malformação congénita rara e grave. 1. é geralmente bilateral e é geralmente herdada como uma anomalia autossómica. 2. a margem pupilar é quase exatamente igual à margem da córnea e a porção equatorial do cristalino é visível. A íris residual do ângulo auricular é visível sob a lente do ângulo auricular. 3. frequentemente associada a nistagmo, catarata congénita, ambliopia, anomalias refractivas, opacidades da córnea, glaucoma, etc. Também pode ser combinada com outras anomalias do desenvolvimento no corpo, como o tumor de Wilms e o atraso mental. 4, perda de visão: principalmente ambliopia causada por displasia do sulco central macular, mas também pode ser causada por glaucoma combinado, catarata, opacidade da córnea, etc.