Visão geral
A doença cardíaca do planalto caracteriza-se basicamente por hipertensão pulmonar causada por baixa pressão crónica e baixo nível de oxigénio com hipertrofia do ventrículo direito ou insuficiência cardíaca direita. Pode ser dividida em cardiopatia do planalto pediátrica e adulta. Esta doença é propensa a ocorrer no planalto acima de 3500m, a maior parte do processo crónico, o indivíduo primeiro no planalto, especialmente as crianças podem ser de início agudo ou subagudo. Os casos agudos ou subagudos são caracterizados por aumento do ventrículo direito e insuficiência cardíaca direita congestiva causada por hipertensão pulmonar significativa, enquanto os casos crónicos são caracterizados por hipertrofia do ventrículo direito causada por pós-carga do ventrículo direito e lesões em múltiplos órgãos.
Etiologia
A hipóxia é o fator causal desta doença, e a hipertensão pulmonar hipóxica é a principal manifestação desta doença. A hipóxia das terras altas causa eritrocitose, aumento da viscosidade do sangue, aumento do volume sanguíneo total e pulmonar e danos directos no miocárdio devido à hipóxia. A exposição ao frio, o tabagismo, o excesso de trabalho e as infecções do trato respiratório superior são factores predisponentes para esta doença.
Sintomas
Em idade pediátrica, o início da doença é precoce, a progressão da doença é rápida, a maioria das manifestações é de insuficiência cardíaca direita, o início dos gritos noturnos, insónias, inquietação, perda de apetite, diarreia, tosse, etc., seguidos de depressão, palidez, dispneia, muitas vezes falta de ar, cianose, disfunção do trato gastrointestinal, podem ocorrer episódios de desmaio e, por fim, o aparecimento de insuficiência cardíaca direita, hepatomegalia, oligúria urinária, edema, etc. Os adultos têm um início lento da doença, ocorrendo frequentemente no processo de entrada no planalto ou chegando ao planalto dentro de um curto período de tempo após o início da doença, especialmente no súbito das planícies para o planalto, muitas vezes devido a infecções respiratórias ou atividade física induzida por palpitações, falta de ar, tosse, dispneia, edema, etc., os sintomas da insuficiência cardíaca esquerda são mais pronunciados, os casos graves devido à insuficiência cardíaca esquerda aguda podem ser uma morte súbita. Sinais: o coração pode ser aumentado para um lado ou ambos os lados, a região anterior do coração ouviu 1/6 ~ 3/6 sopro sistólico semelhante ao vento, o segundo tom da área valvar pulmonar hiperpneia, pode ser acompanhado por divisão, pressão arterial mais baixa, ambos os pulmões podem ter estertores úmidos dispersos, aumento do fígado e assim por diante. A doença cardíaca crónica do planalto é vista principalmente em adultos que se mudaram para o planalto durante muitos anos, muitas vezes combinados com eritrocitose e (ou) hipertensão do planalto. As principais manifestações clínicas são divididas em duas fases:
1. período de compensação da função cardíaca
Os pacientes podem tolerar por muito tempo sem quaisquer sinais e sintomas conscientes, e a insuficiência cardíaca ocorre apenas sob o efeito de certos gatilhos, como fadiga excessiva, infeção, estresse mental, ou transferência do platô para uma altitude mais alta, ou retorno ao platô da planície, etc. A maioria dos pacientes tem um leve aumento do coração, que é frequentemente combinado com eritrocitose e / ou hipertensão do platô. A maioria dos pacientes tem um ligeiro aumento do coração, a parte apical do coração ouviu 2/6 sopro sistólico semelhante ao vento, o segundo tom da área valvular pulmonar hipertónica, os pulmões um pouco de estertores húmidos, geralmente sem sintomas óbvios, ou dor de cabeça, aperto no peito, palpitações, falta de ar, etc.
2. fase de descompensação cardíaca
Com o progresso da doença, palpitações, falta de ar, dispnéia, cianose, como a eritrocitose, a cianose será mais óbvia, seguida de aneurisma venoso jugular, a borda do coração para ambos os lados do aumento da região apical do nível 2/6 ~ 3/6 de sopro soprando sopro sistólico semelhante ao vento, pacientes individuais também podem aparecer em sopro diastólico, o segundo tom da área valvar pulmonar é hiperativo ou acompanhado de esquizofrenia, os pulmões ouviram estertores secos e úmidos, aumento do fígado, edema de membros inferiores, dedo em forma de pilão. Menos frequentemente, alguns doentes podem ter hemorragia gastrointestinal superior, trombose ou embolia.
Exame
1. exames laboratoriais
O número de glóbulos vermelhos no sangue é anormalmente elevado. Os critérios diagnósticos da China para hiperglobinopatia são: hemoglobina> 200g / L, hematócrito> 65% e contagem de eritrócitos> 6,5 × 1012 / L, o número total de leucócitos e sua classificação estão na faixa normal, as plaquetas são as mesmas que as da mesma altitude e altura das pessoas saudáveis, o sistema granulocítico da medula óssea é caracterizado principalmente pela hiperplasia do sistema eritrocítico, e o sistema eritroide ocupa 33,3% das células nucleadas, e é especialmente óbvio com os eritrócitos juvenis médios e tardios. Os sistemas de granulócitos e megacariócitos não apresentaram alterações significativas. O pH dos doentes com hipertiroidismo é reduzido através de medições ácido-base (pH). A análise dos gases sanguíneos revelou uma hipoxemia significativa com diminuição da PaO2, aumento da PaCO2, aumento da A-aDO2 e hipercapnia relativa ao bicarbonato padrão, e a função pulmonar não apresentava alterações, exceto ligeiras anomalias na função das pequenas vias aéreas, demonstradas pelo aumento do volume fechado do doente. O fluxo expiratório de médio alcance durante o esforço está reduzido.
2. eletrocardiograma
A hipertrofia ventricular direita é a principal manifestação, com desvio para a direita do eixo elétrico, rotação extrema no sentido horário, onda P pulmonar ou onda P em forma de pico, bloqueio completo ou incompleto do ramo direito, hipertrofia ventricular direita com tensão miocárdica, etc. Apenas alguns pacientes apresentam prolongamento dos intervalos P-R e Q-T e hipertrofia biventricular, e a hipertrofia ventricular direita está positivamente correlacionada com a hipertensão arterial pulmonar.
3. teste de função pulmonar
A hipercardiose e a cardiopatia pulmonar são fáceis de serem confundidas, e os testes de função pulmonar são de grande valia na identificação das duas. Os pacientes com hipercardiose apresentam apenas disfunção leve das pequenas vias aéreas, que se manifesta principalmente na redução do fluxo expiratório forçado (FEF25% ～ 75%) e do volume de ar fechado (CV / VC%).
4. ecocardiografia com Doppler
O ecocardiograma com Doppler é o melhor diagnóstico quantitativo não invasivo da hipertensão pulmonar, mostrando principalmente dilatação da via de saída do ventrículo direito, aumento do diâmetro intraventricular direito, alargamento da via de saída do ventrículo direito sem alteração significativa do diâmetro interno do átrio esquerdo, aumento da relação entre a via de saída do ventrículo direito e o diâmetro interno do átrio esquerdo e aumento da espessura da parede anterior do ventrículo direito. Os critérios diagnósticos para a doença cardíaca do planalto formulados pela Associação Médica Chinesa de Medicina do Planalto são: via de saída do ventrículo direito> 33mm, diâmetro interno diastólico final do ventrículo direito> 23mm.
5. exame radiográfico
Na maioria dos pacientes, hematoquezia pulmonar aumentada e estase pulmonar podem coexistir e, em alguns casos, a sombra hilar pulmonar é aumentada e a textura pulmonar é aumentada, o coração muda para segmentos convexos da artéria pulmonar, abaulamento cônico e, em alguns casos, até abaulamento aneurismático, o átrio direito e / ou ventrículo direito aumentam, o coração é do tipo valvar mitral e o diâmetro externo da artéria pulmonar inferior direita é alargado e os ventrículos direito e esquerdo podem estar aumentados em alguns pacientes. Critérios diagnósticos de raios X para hipercardiose: diâmetro transverso do tronco da artéria pulmonar inferior direita> 17mm, relação entre o diâmetro transverso do tronco da artéria pulmonar inferior direita e o diâmetro interno transversal da traqueia> 1,10.
Diagnóstico
Os critérios diagnósticos podem ser resumidos como: ① início do platô, ② manifestação de hipertensão pulmonar, ③ alguns casos graves podem mostrar danos no coração esquerdo, ④ excluir outras doenças cardiopulmonares congênitas e adquiridas, ⑤ reduzir a altura do retardo da doença. Agora, geralmente concordamos que os critérios diagnósticos ①, ④ e ⑤ são as condições necessárias para o diagnóstico de doença cardíaca do planalto. Os académicos que defendem a primeira visão acima acreditam que o critério de diagnóstico ② também é necessário, e o critério de diagnóstico ③ é dispensável. Os académicos que defendem a segunda opinião acreditam que o critério de diagnóstico ② é opcional, e o critério de diagnóstico ③ é interpretado como significando que as manifestações de envolvimento do coração esquerdo não se limitam a “alguns” e “casos graves”.
Diagnóstico diferencial
1. doença cardíaca congénita
A prevalência de cardiopatia congénita, especialmente do canal arterial, é muito elevada nas zonas montanhosas, e é facilmente confundida com cardiopatia hipertrófica pediátrica. No entanto, o sopro sistólico do canal arterial é áspero e condutivo, e há principalmente danças portais pulmonares no exame radiográfico.
2. doença cardíaca pulmonar
A doença arterial coronariana e a hipercardiose são muito semelhantes em alguns aspectos. No entanto, o primeiro tem uma história de tosse crônica e ventilação pulmonar anormal significativa, enquanto o último tem função pulmonar basicamente normal.
3. hipertensão pulmonar primária
Esta doença é rara, com agravamento progressivo da condição, e a condição não será aliviada depois de deixar o ambiente de platô.
Tratamento
1. tratamento geral
Para além das diferenças individuais na hipóxia, o esforço, o frio e as infecções do trato respiratório são frequentemente os factores desencadeantes. Por conseguinte, no planalto deve prestar-se atenção à combinação de trabalho e repouso, para garantir o tempo de sono e a qualidade do sono, exercício físico adequado. A insuficiência cardíaca deve prestar atenção ao repouso na cama. Ajustar a dieta, comer mais frutas e legumes frescos, proibir o tabagismo e o consumo excessivo de álcool.
2) Oxigenoterapia
A oxigenoterapia é um meio importante para corrigir a hipóxia, aumentar a saturação de oxigénio e melhorar a função cardíaca. O oxigénio é administrado de forma intermitente ou contínua a um caudal baixo (1L/minuto), de acordo com o estado do doente, e geralmente não é necessário aplicar uma concentração elevada de oxigénio, para que a PaO2 possa ser aumentada para 50 mmHg e a SaO2 seja igual ou superior a 85%.
3) Cardiotónicos e diuréticos
Os agentes cardiotónicos podem ser utilizados em doentes com insuficiência cardíaca, como o cediran e a digoxina. E pode ser combinado com dihidroclonidina, taquicardia e assim por diante.
4. reduzir a pressão da artéria pulmonar
A hipertensão pulmonar é a chave para o desenvolvimento da hipercardiose, pode usar aminofilina ou fentolamina, etc., conforme apropriado.
5. antibióticos
Os pacientes com doença cardíaca alta são fáceis de complicar a infeção do trato respiratório, e antibióticos de amplo espetro ou gerais podem ser usados para prevenir a infeção de acordo com a condição.
6. sair do ambiente de planalto
Nos casos em que o coração está obviamente aumentado, há hipertensão pulmonar óbvia e deve considerar-se a possibilidade de transferir o tratamento para a planície ou para uma altitude inferior.