A icterícia hemolítica é causada pela destruição de um grande número de eritrócitos no sangue quando ocorre hemólise em várias doenças hemolíticas, o que excede a capacidade metabólica do fígado. Caracteriza-se pela coloração amarela da pele, membranas mucosas e esclera, e anemia, e não apenas pelas “três características principais”. 1. Coloração amarela da pele, membranas mucosas e esclera: Isto deve-se a um metabolismo deficiente dos pigmentos biliares, resultando num aumento da concentração de bilirrubina no sangue, que penetra nos tecidos e faz com que a pele, esclera, membranas mucosas e outros tecidos fiquem amarelos. A icterícia hemolítica tem uma cor de limão clara na pele e nas mucosas, sem comichão na pele. 2. Anemia: podem ocorrer sintomas como dores de cabeça, tonturas, depressão e desmaios; na anemia ligeira há uma respiração acelerada e aprofundada, na anemia grave pode haver falta de ar e mesmo respiração telescópica. Os doentes podem também apresentar ritmo cardíaco acelerado, palpitações, indigestão, distensão abdominal e redução do apetite; 3. Outros: Os doentes com icterícia hemolítica aguda têm frequentemente hemólises maciças de curta duração, que podem causar dores graves nas costas e membros com dores de cabeça, vómitos e arrepios. À medida que a doença progride, pode aparecer hemoglobinúria, manifestada como molho de soja ou urina cor de chá, bem como sintomas como febre alta e palidez, e em casos graves, pode ocorrer coagulação intravascular difusa, insuficiência renal aguda e choque. A anemia hemolítica crónica tem um início lento, sendo a esplenomegalia a principal manifestação.