Uma visão geral da síndrome de Bugatti

  Síndrome de Buerger – A síndrome de Buerger foi descoberta pela primeira vez no início do século XX pelo médico francês Bourgogne, que lhe deu o seu nome. É uma doença de origem vascular. É uma doença rara e difícil que é frequentemente mal diagnosticada e mal gerida porque não apresenta sintomas específicos e porque os seus sintomas clínicos e o seu curso se assemelham aos da cirrose pós-hepatite, tornando-a uma doença “irmã” da hepatite. A taxa de diagnóstico e má gestão da doença é bastante elevada, com estatísticas que mostram uma taxa de diagnóstico errado de 83,6%. Em alguns casos, a doença é tratada como hepatite cirrose durante décadas. Outros diagnosticam-no como nefrite, pericardite, peritonite, e alguns são também mal diagnosticados como veias safenas varicosas e veias varicosas espermáticas e são operados, causando sofrimento desnecessário aos pacientes.  Embora os sintomas da síndrome de Buerger e da hepatite sejam muito semelhantes, o primeiro é mais sintomático, enquanto que os danos da função hepática são frequentemente menos graves. Além disso, a patogénese e o tratamento dos dois são muito diferentes, pelo que ainda podem ser diferenciados. A hepatite, por exemplo, é uma infecção viral que afecta o fígado e causa danos nas células hepáticas, o que requer medicação, enquanto que na síndrome de Buga, o fígado e a veia cava inferior estão bloqueados e o fígado está inchado com estase sanguínea, causando danos nas células hepáticas, o que requer intervenção ou cirurgia para remover o bloqueio do fluxo de sangue venoso para um tratamento eficaz.  A síndrome caracteriza-se por uma elevada incidência em pessoas jovens e de meia idade, uma elevada incidência em homens, e uma obstrução simultânea do fígado e da veia cava inferior. Quando a doença está presente, a pressão tanto no fígado como na veia cava inferior é elevada e pode ser até duas vezes superior ao normal. Os principais pontos de diagnóstico são: “um preto” – pigmentação da pele dos membros inferiores, “dois grandes” – estase do fígado e do baço O diagnóstico é: “um preto” – pigmentação da pele dos membros inferiores, “dois grandes” – estase e alargamento do fígado e baço, “três varizes” – varizes das paredes do peito e abdominal, veias espermáticas e safenas, “mais dois” – mais pessoas de meia-idade e jovens e mais homens. O ultra-som do fígado é não invasivo. O ultra-som do fígado é uma forma não invasiva e a forma mais rápida e precoce de detectar a doença, sendo por isso denominado “teste do posto avançado”. A imagiologia da veia cava inferior é o “padrão ouro”, uma vez que é tanto de diagnóstico como de tipo específico, e fornece uma boa base para a concepção de um plano de tratamento.  Assintomática: Trombose da veia hepática sem perturbação circulatória significativa, detectada apenas incidentalmente durante a venografia hepática e o ultra-som.  Tipo agudo: início rápido, dor epigástrica severa, náuseas, vómitos, ascite, icterícia e hepatomegalia, a morte pode ocorrer num curto período de tempo.  Tipo crónico: início lento e progressão com início gradual da distensão abdominal, desconforto na zona hepática, dores vagas e hepatomegalia, levando à esclerose hepática, esplenomegalia, ascite e hemorragia gastrointestinal ao longo de muitos anos.  Síndrome de Buerger – Tratamento As formas agudas de doença veno-oclusiva hepática, se causadas por trombose, devem ser tratadas com anticoagulação precoce.  Para obstrução da veia cava inferior hepática segmentar, pode ser considerado um bypass atrial direito inferior, enquanto que a obstrução incompleta pode ser tratada cirurgicamente ou por procedimentos intervencionais tais como angioplastia intracavitária com cateter balão ou colocação de endoprótese dilatada por balão.  Dependendo da condição, o tratamento cirúrgico pode incluir dissecção da veia portal, esplenectomia, derivação da veia esplenorenal, etc., para reduzir a pressão da veia portal e curar o hiperesplenismo.  Em resumo, a cirurgia tradicional requer cirurgia em grandes vasos sanguíneos, que não só é muito traumática e lenta de recuperação, mas também complexa e extremamente arriscada. O tratamento de intervenção tornou-se assim o tratamento de eleição para a síndrome de Buerger nos últimos anos. Quanto à taxa de sucesso deste procedimento, deve dizer-se que o médico deve estar seguro da sua capacidade de o tratar, mas é claro que existem riscos associados ao procedimento e cada paciente tem as suas próprias particularidades, por isso é melhor que vá a um hospital com melhores condições e fortes capacidades técnicas.

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