O coração triatrial é uma malformação cardiovascular congénita rara. Anatomicamente, o átrio esquerdo é dividido em duas partes por um septo ou septo fibromuscular anómalo: o lado proximal do septo, a câmara para-esternal posterior superior direita que recebe o retorno do sangue venoso pulmonar ou a câmara para-esternal ou terceira, e o lado distal do septo, o inferior anterior esquerdo, que é o verdadeiro átrio esquerdo intrínseco à aurícula esquerda, à válvula mitral e ao ventrículo esquerdo, ambos ligados por um orifício no septo. Esta malformação pode estar presente sozinha ou em combinação com outras malformações, mais frequentemente um defeito do septo atrial ou um refluxo venoso pulmonar anómalo completo.
Pensa-se que o tronco venoso comum não se funde com o átrio esquerdo durante a embriogénese, enquanto a veia pulmonar comum se alarga para formar parte do átrio esquerdo e não se funde com o átrio esquerdo original para formar um átrio paraesternal. Para além do desenvolvimento anormal do septo atrial primário, um septo anormal dentro do átrio esquerdo separa o átrio esquerdo num átrio paraesternal e num verdadeiro átrio esquerdo.
As alterações hemodinâmicas dependem do tamanho do orifício septal intra-atrial e das malformações concomitantes. A hemodinâmica de um coração triatrial solitário do lado esquerdo assemelha-se à estenose mitral, e nos casos em que o orifício septal esquerdo tem apenas alguns milímetros de diâmetro, isto pode causar estase de retorno venoso pulmonar, depressão pulmonar, edema pulmonar e hipertensão pulmonar, complicada pelo retorno venoso pulmonar anormal parcial ou um shunt da esquerda para a direita se o defeito septal estiver localizado entre o átrio direito e o átrio paraesternal, ou um shunt da direita para a esquerda se o defeito septal estiver muito próximo da cavidade atrial intrínseca.
Tipos clínicos.
1. tipo I: sem comunicação entre a paratria e o verdadeiro átrio esquerdo, com tráfego paratrial através do forame oval ou com completo refluxo venoso pulmonar anómalo.
2. tipo II: Um a vários pequenos canais entre o paratriado e o verdadeiro átrio esquerdo, subdivididos em dois subtipos do ponto de vista clínico-cirúrgico.
(1) Não comunicar com o átrio direito, com manifestações clínicas semelhantes a sintomas de estenose mitral.
(2) Ligado ao átrio direito, com manifestações clínicas semelhantes às de um defeito do septo atrial ou de um refluxo venoso pulmonar anormal completo.
3. tipo III: Existe grande comunicação entre o átrio paraesternal e o verdadeiro átrio esquerdo.
Exames complementares.
1, exame radiográfico: aumento ligeiro a moderado do coração, predominantemente hipertrofia do ventrículo direito, com hipertensão pulmonar acentuada, mas pouco ou nenhum aumento ligeiro do átrio esquerdo como características, veia cava superior dilatada, edema pulmonar intersticial e segmento proeminente da artéria pulmonar mostrando sinais de hipertensão arterial pulmonar e venosa.
2. ECG: eixo eléctrico do lado direito, hipertrofia ventricular direita, aumento das ondas P sugerindo hipertrofia atrial direita.
3. ecocardiografia: A ecocardiografia de modo B mostra uma ecogenicidade septal anormal no átrio esquerdo, que pode ser vista acima da válvula mitral. A ecografia com Doppler pulsado pode mostrar o septo anormal e revelar a passagem de sangue através do orifício no septo e o tamanho do defeito do septo atrial, o que é muito útil no diagnóstico.
4. cateterismo cardíaco e imagem: o cateterismo cardíaco direito caracteriza-se pelo aumento da pressão da cunha da artéria pulmonar se medida, enquanto a verdadeira pressão atrial esquerda é baixa ou normal. Em cerca de 1/3 dos casos, o cateter entra no átrio direito e depois entra no átrio esquerdo através de um defeito do septo atrial ou forame oval, e uma imagem do átrio esquerdo pode revelar a presença de um septo anormal no átrio esquerdo. A cateterização cardíaca de rotina não é normalmente necessária.
Medidas terapêuticas.
Uma vez estabelecido o diagnóstico de coração atrial triplo, o tratamento cirúrgico é a única forma de proceder. É necessária a remoção adequada do septo sob circulação extracorpórea, juntamente com a reparação do defeito do septo atrial e a correcção de outras malformações intracardíacas combinadas. Duas vias cirúrgicas são frequentemente utilizadas.
1. uma incisão atrial esquerda no sulco atrial, para lactentes e crianças sem defeito do septo atrial.
2. uma incisão atrial direita através do septo atrial no átrio esquerdo, para crianças com grandes defeitos do septo.
Prognóstico para coração atrial triplo.
O resultado cirúrgico é bom e a pressão da artéria pulmonar pode cair ao normal após a cirurgia. A mortalidade é elevada em bebés e crianças com insuficiência cardíaca congestiva.