O que é a atrofia multi-sistemas?
A atrofia multi-sistemas é uma doença degenerativa do sistema nervoso central envolvendo o sistema extrapiramidal, cerebelo, nervos autonómicos e o tracto piramidal. Dependendo da apresentação clínica, era anteriormente conhecida como degeneração nigrostriatal, atrofia olivopontocerebelar e síndrome de Shy-Drager.
Quais são as manifestações clínicas da atrofia multisistémica?
Há três manifestações clínicas – sintomas de Parkinson, ataxia cerebelar e disfunção autonómica. Nas fases iniciais da doença, as manifestações clínicas podem variar, e à medida que a doença progride, as várias manifestações clínicas podem sobrepor-se e combinar-se, apresentando eventualmente toda a gama de fases clínicas.
Quais são as disfunções autonómicas da atrofia de múltiplos sistemas?
1. distúrbios de esvaziamento – incluindo frequência urinária, urgência, incontinência, urina impura e noctúria frequente.
2. perturbações da defecação – obstipação, diarreia ou incontinência fecal.
3. disfunção sexual – especialmente para pacientes do sexo masculino, principalmente disfunção eréctil
4. Hipotensão postural – uma queda na tensão arterial sistólica de ≥25 mmHg ou tensão arterial diastólica de ≥10 mmHg após 3 minutos de pé, frequentemente acompanhada de tonturas, visão turva, desmaios e até mesmo levando a síncope, geralmente com pouca alteração no ritmo cardíaco.
Também podem estar presentes sudorese anormal e anomalias pupilares.
Quais são as consequências da atrofia de múltiplos sistemas?
A atrofia de múltiplos sistemas em si não é fatal, mas pode causar disfunções motoras e autonómicas graves. Nas fases avançadas, os pacientes podem ter limitações significativas no movimento, dificuldade de fala e de deglutição, e incontinência urinária e fecal. Existe um elevado risco de co-infecção de todos os tipos.
Será que a atrofia de múltiplos sistemas afecta a inteligência?
Normalmente não.
Como posso distinguir a atrofia de múltiplos sistemas da doença de Parkinson?
A diferenciação entre os dois é um grande desafio neurológico porque a apresentação clínica é muito semelhante. Podem ser distinguidas as seguintes características de atrofia multi-sistemas.
1. má resposta à medroxiprogesterona.
2. Manifestação precoce frequente de funções autonómicas anormais.
3. Rápida progressão da doença. A electromiografia e a ressonância magnética do esfíncter anal também podem ajudar a distinguir entre os dois. O diagnóstico diferencial final ainda precisa de ser feito por um neurologista, pelo que é essencial um acompanhamento.
Como é tratada a atrofia multi-sistemas?
Até à data, não existe tratamento eficaz e os medicamentos limitados disponíveis são apenas utilizados para tratamento sintomático, tais como Medrobac e Tubotone. O tratamento não farmacológico pode ter um papel a desempenhar na melhoria da qualidade de vida.
Quais são os tratamentos não-farmacológicos para a hipotensão postural?
Recomendações: dormir com a cabeça elevada, comer pequenas refeições, aumentar a ingestão de sal (não aconselhável se o paciente estiver em risco de insuficiência cardíaca ou renal), exercício prudente (natação; sem esforço de manhã; subida cuidadosa de manhã, imediatamente após as refeições e após o exercício), exercícios físicos (flexão das tábuas). Considerar a utilização de meias elásticas, leggings ou uma banda de colo, e beber uma quantidade moderada de água (350ml) de manhã.
Evitar: levantamento súbito da cabeça (especialmente ao levantar), mentira prolongada, esforço durante a micção ou defecação, temperaturas ambientes elevadas (por exemplo, banhos quentes), esforço excessivo, refeições rápidas, comer em excesso, álcool, medicamentos com efeitos descompressivos vasculares, ansiedade, medo ou hiperventilação.
O que é a flexão com as pernas cruzadas?
Isto é feito sentando-se com as pernas cruzadas num agachamento, ou sentando-se com uma perna inferior flexionada, levantando o outro pé numa cadeira e depois inclinando repetidamente o corpo para a frente como forma de aumentar a pressão nas cavidades abdominal e torácica e aumentando a quantidade de sangue devolvido ao coração. Aumenta a pressão arterial média. A melhor altura recomendada para treinar é à tarde.
O que devo saber quando tomar TubeTone (Midodrine)?
1. administrar o medicamento durante o dia sempre que possível.
2. a primeira dose deve ser tomada de preferência 30-60 minutos antes de acordar, com a segunda e/ou terceira dose administrada antes do almoço ou no final da tarde.
3. não tomar este medicamento dentro de 4 horas antes de se deitar para evitar a hipertensão arterial recostada.
Como evitar a hipertensão arterial recostada?
Adicionar uma quantidade moderada de comida antes de dormir; evitar tomar TubeTone 4 horas antes de dormir; dormir numa posição de cabeça erguida.
Tratamento não farmacológico das doenças urinárias e fecais
1. tratamento da hiperplasia prostática coexistente em homens ou relaxamento muscular do pavimento pélvico em mulheres.
2. tratamento de infecções do tracto urinário coexistentes.
3. acidificação da urina.
4. intermitente (quando urina residual >100 ml) ou retenção permanente de um cateter urinário, ou fístula suprapúbica.
5. evitar a cirurgia urológica.
Os pacientes com sistemas múltiplos de atrofia podem fumar?
A nicotina afecta directamente o sistema nervoso central, aumentando a libertação de acetilcolina, norepinefrina, dopamina e 5-HT no cérebro, causando um aumento acentuado dos sintomas transitórios. Por conseguinte, os doentes com esta doença devem evitar fumar.