Como a leucemia promielocítica aguda é diagnosticada e tratada

  Em 1986, os estudiosos chineses utilizaram ácido retinóico all-trans para induzir a diferenciação no APL pela primeira vez na arena internacional e alcançaram sucesso. O mecanismo de acção do ácido retinóico sobre as células tumorais é diferente do dos medicamentos quimioterápicos, corrigindo as anomalias do mecanismo de coagulação ao promover a diferenciação das células APL, evitando a possibilidade de mielossupressão e a indução de DIC devido à quimioterapia, o que levou a um grande avanço no tratamento da leucemia e melhorou muito o prognóstico da APL.  CR com ATRA combinado com quimioterapia pode atingir 70%-80% em casos primários e a maioria dos pacientes pode também alcançar uma elevada taxa de remissão secundária (CR2) com a aplicação de As203 ou reaplicação de ATRA com quimioterapia, etc., após a primeira recidiva, por conseguinte, considera-se geralmente que o TCTH não é recomendado para pacientes na primeira remissão: tratamento Embora as terapias actuais possam resultar em Embora as terapias actuais possam alcançar uma elevada taxa de remissão na APL, a taxa de recidivas ainda é de 25% e o transplante autólogo ou alogénico de células estaminais pode ser um tratamento de salvamento para estes pacientes. Antes da utilização clínica do ácido retinóico (ATRA), o HSCT curava 45% dos pacientes em remissão secundária. Estudos recentes mostraram que a utilização de transplante autólogo após remissão secundária é altamente eficaz na redução da recorrência da leucemia, resultando numa taxa de sobrevivência sem doença superior a 70%. Relatórios nacionais e internacionais indicam que o DFS de 3 anos de transplante de medula óssea após RC é superior a 77%-80%, o que é superior aos regimes pós RC apenas de quimioterapia ou quimioterapia combinada com ATRA (ATRA) Dado que os pacientes em remissão de APL têm uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 50%-70% com quimioterapia, ATRA e arsénico, e dada a mortalidade relacionada com o tratamento, o HSCT não é necessariamente necessário após a primeira remissão completa da doença. O tratamento é principalmente indicado para pacientes com recaídas ou pacientes com positividade persistente do gene de fusão PML-RARα. No entanto, embora haja uma taxa de mortalidade relacionada com transplantação de 15-20%, o TCTH alogénico é uma opção de tratamento importante para pacientes em segunda ou múltiplas remissões e deve também ser escolhido para pacientes jovens e para aqueles que não conseguem a remissão genética, se houver um doador adequado.