O tronco arterial permanente é uma rara malformação cardíaca congénita em que apenas um único tronco arterial tem origem no coração e fornece as circulações arteriais coronárias, pulmonares e corporais. A grande maioria dos casos são combinados com CIV e têm uma única válvula semilunar. O septo cónico está, de facto, completamente ausente e a válvula semilunar única pode ter duas, três, quatro ou mais cúspides. É muito raro encontrar um caso sem CIV, em que as válvulas semilunares aórticas e pulmonares parecem estar formalmente separadas, mas são de facto fundidas. Em casos muito raros, a válvula de coaptação pode estender-se completamente sobre o ventrículo direito; nestes pacientes, o ventrículo esquerdo e a válvula mitral podem ser extremamente hipoplásicos se não combinados com a CIV. Em TA, a 4ª a 6ª variante primitiva do desenvolvimento do arco aórtico pode resultar em hipoplasia ou dissecção do arco aórtico. Nesses casos, um grande arco ducto arterioso está presente entre o tronco arterial comum e a aorta descendente torácica. Em contraste, quando o arco aórtico está bem desenvolvido, os ductos arteriovenosos são raramente vistos. Anormalidades na origem e distribuição das artérias coronárias são mais comuns em doentes com AT. Tal como na TOF, as variantes coronárias associadas à cirurgia incluem uma origem coronária direita a partir do ramo descendente anterior esquerdo. Verifica-se frequentemente que o tronco esquerdo emana alto no tronco arterial comum, o que pode interferir com a cirurgia devido à proximidade estreita do tronco esquerdo da abertura da artéria pulmonar, ou ao estreitamento da abertura. Duas abordagens clássicas de estadiamento de AT evoluíram. o estadiamento Collett e Edwards é nomeado com base na localização da origem da artéria pulmonar. No tipo I, o septo pulmonar principal é parcialmente formado e, portanto, está presente um tronco de artéria pulmonar principal. No tipo II, os ramos direito e esquerdo da artéria pulmonar têm origem no dorso do tronco arterial comum adjacente. No tipo III, os ramos da artéria pulmonar esquerda e direita abrem-se muito afastados no tronco arterial comum, nos lados posterior direito e esquerdo do tronco arterial comum, respectivamente. O tipo IV está também incluído no subtipo Collett e Edward, onde os verdadeiros ramos da artéria pulmonar estão ausentes e o fluxo de sangue pulmonar é fornecido pelos ramos colaterais principais (frequentemente referidos como “pseudo-truncus” e é agora considerado pela maioria não como um TA, mas sim como um subtipo de PA-vSD). (um dos subtipos de DSPV). O outro grande sistema de dactilografia para AT foi desenvolvido por Van Praagh. Nesta tipologia, o tipo 1 é caracterizado pela presença parcial do septo pulmonar principal e pela presença do tronco da artéria pulmonar principal. o tipo 2 é definido como a ausência do septo pulmonar principal e a ausência do tronco da artéria pulmonar principal; os ramos esquerdo e direito da artéria pulmonar originam-se separadamente do tronco arterial comum e ambos estão próximos um do outro sem especialização. o tipo 3 refere-se à “ausência” unilateral da artéria pulmonar que emana do tronco arterial comum, de modo que No tipo 4, o arco aórtico é hipoplástico ou desconectado e um grande ducto arterioso não fechado está presente. A dactilografia de van Praagh também detalha a presença de um VSD (tipo A) e a ausência de um VSD (tipo B). Por conseguinte, a nomenclatura de diagnóstico para cada paciente de AT inclui uma letra e um número. Por exemplo, uma AT com dissecção combinada do arco aórtico seria dactilografada A4 se combinada com uma CIV. Em geral, o procedimento cirúrgico para a AT com artérias pulmonares fundidas ou quase fundidas (grande coarctação da aorta) inclui a libertação dos ramos pulmonares direito e esquerdo do tronco arterial, a associação dos ramos pulmonares com o ventrículo direito (que normalmente, mas nem sempre, requer algum tipo de conduto), e o encerramento do defeito do septo ventricular. O procedimento envolve libertar os ramos da artéria pulmonar direita e esquerda do tronco, ligar os ramos da artéria pulmonar ao ventrículo direito, ligar a aorta descendente ao tronco e à aorta ascendente, e fechar o defeito do septo ventricular. A maioria dos estudos, mas não todos, demonstraram que a sobrevivência a longo prazo é mais desafiante neste último tipo de paciente. Estadiamento permanente do tronco arterial (AT) Estadiamento Van Praagh modificado – Estadiamento Van Praagh – Estadiamento Collett / Edwards AT combinado com artéria pulmonar fundida ou quase fundida (tipo aórtico grande) — Tipo A1, A2 — TA tipo I, II, III combinada com perda de uma artéria pulmonar (tipo aórtico grande combinada com perda de uma artéria pulmonar) — TA tipo A3 combinada com Dissecção ou estreitamento do arco aórtico (tipo grande artéria pulmonar) – Tipo A4 É muito difícil articular a definição e orientações para “modificações significativas? A definição e as directrizes são muito difíceis. A regurgitação co-stem é melhor avaliada por ecocardiografia, e um clínico experiente fará sempre uma avaliação predisposta; o mesmo se aplica à descrição do grau de estenose co-stem, uma vez que a cateterização cardíaca raramente é realizada em tais pacientes. A displasia ventricular esquerda ou direita também pode ser um diagnóstico predisponente, o que pode influenciar a escolha do cirurgião de realizar uma reparação biventricular ou univentricular. A ideia de que esta terminologia de diagnóstico permite que pacientes com volumes ventriculares ligeiramente menores mas ‘aceitáveis’ sejam tratados igualmente para a correcção biventricular pode sugerir que deve ser feita uma avaliação mais abrangente na avaliação do risco a longo prazo. As anomalias das artérias coronárias devem ser combinadas na base de dados, independentemente da sua presença ou ausência, e a AT combinada com as anomalias coronárias pode ser codificada utilizando o sistema de nomenclatura padrão em Anomalias das Artérias Coronárias e introduzida na complexa base de dados como um diagnóstico adicional ou secundário sob o primeiro diagnóstico de AT. A “AT com SIV” pode ser utilizada em todos os doentes com AT sem DST. Como a maioria dos pacientes tem uma CIV combinada, as características da CIV podem ser descritas como um diagnóstico adicional ou secundário utilizando a nomenclatura padrão, tal como outras CIV. Embora a maioria das CIV estejam associadas ao tronco arterial (CIV tipo 1; subarterial; supratentorial; defeito do septo cónico; funil) em cerca de 80% dos casos, algumas CIV são CIV tipo 2 (paramembranosas; perimembranosas; via de saída; ventricular cónica em cerca de 20% dos casos. as CIV tipo 2 podem estender-se para a porção da via de saída do septo, e este tipo de CIV tipo 2 é cirurgicamente Deve-se ter mais cuidado para evitar o bloqueio de condução durante a reparação. O tamanho do paciente (peso e área de superfície corporal) e a idade gestacional são considerados como potenciais factores de risco cirúrgico. Tal como com outras malformações cardíacas com sangue pulmonar múltiplo, os factores de risco pré-operatórios incluem insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão pulmonar, displasia, mau funcionamento de múltiplos órgãos, dependência de ventilação mecânica, e dependência de drogas vasoativas. Outras possíveis variáveis preditoras de risco incluem regurgitação e/ou estenose valvar comum do tronco, displasia ventricular direita ou esquerda, obstrução ou dissecção do arco aórtico, e síndrome de DiGeorge. Os factores de risco intra-operatórios, como com outras malformações cardíacas complexas, incluem o estabelecimento de circulação extracorpórea, a presença ou ausência de paragem isquémica do miocárdio, e a presença ou ausência de paragem hipotérmica profunda da circulação.