Abstract】Objective: Avaliar a eficácia clínica do método de reconstrução da via de saída do ventrículo direito do tronco arterial imortal em pacientes pediátricos usando os seus próprios tecidos. Métodos: Neste artigo, revimos um total de 86 pacientes com ATP entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2012, dos quais 53 tiveram a sua via de saída do ventrículo direito reconstruída com o seu próprio tecido e os restantes 33 tiveram a sua via de saída do ventrículo direito reconstruída com um tubo de flap ou tubo de Gortex. A via de saída do ventrículo direito foi reconstruída puxando para baixo o tronco da artéria pulmonar principal até ao F superior da incisão da via de saída do ventrículo direito por diferentes métodos. Resultados: Seis crianças desenvolveram hipertensão pulmonar grave no período pós-operatório precoce e foram tratadas com dilatadores de artéria pulmonar alvo. As restantes crianças receberam alta com sucesso. A ecografia cardíaca na alta mostrou regurgitação pulmonar, que foi suave em 5 casos, suave em 27 casos e moderada em 21 casos. O seguimento pós-operatório variou entre 36-60 meses (média de 54 meses) em 36 crianças, sem que nenhuma tenha morrido. CONCLUSÃO: Concluímos que este método relativamente simples de reconstrução da ligação ventrículo-pulmonar direita é adequado e eficaz e, pelo menos em termos de resultados de seguimento pós-operatório a médio prazo, evita os problemas associados à utilização de um conduto e também reduz a probabilidade de necessitar de reintervenção. O tratamento cirúrgico da ATP requer a reconstrução do acesso ventricular direito à artéria pulmonar, e a maioria dos centros cardíacos prefere actualmente a utilização de um conduto valvulado para ligar o ventrículo direito à artéria pulmonar. A reconstrução da via de saída do ventrículo direito utilizando um conduto valvulado que ligue o ventrículo direito à artéria pulmonar é o método preferido. Existem fontes e tamanhos limitados disponíveis para a correcção do tronco arterial permanente usando um tubo valvulado, e a reestenose ou regurgitação devido à degeneração do tecido pós-operatório e o não crescimento do tubo resultará numa reoperação para substituir o tubo. No tratamento cirúrgico da ATP e de outras doenças cardíacas congénitas com obstrução da artéria pulmonar, evitar a utilização de material de conduto para reconstruir o acesso ao ventrículo direito e à artéria pulmonar pode ultrapassar estas desvantagens. Estas reconstruções têm sido relatadas para assegurar o potencial de crescimento da via de saída mas com elevada mortalidade pós-operatória precoce, mas bons resultados a longo prazo têm sido relatados [1] e baixas taxas de reoperação. A fim de encontrar um procedimento que evite melhor o uso de um tubo valvulado e ligue directamente o ventrículo direito à artéria pulmonar, reportamos os resultados de seguimento abaixo, utilizando um procedimento modificado. Dados e métodos Neste artigo, revimos um total de 86 pacientes com ATP admitidos na nossa instituição entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2012. 53 destes pacientes tiveram a sua via de saída do ventrículo direito reconstruída com o seu próprio tecido do tronco arterial pediátrico permanente, e os 33 restantes tiveram a sua via de saída do ventrículo direito reconstruída com um tubo valvulado ou Gortex. Estas 53 crianças eram 20 homens e 33 mulheres, de 40 dias a 2,3 anos (média 0,9±0,5 anos), pesando 3,5Kg a 11Kg (média 6,3±2,1Kg), com 8 crianças de 1-3 meses de idade, 35 crianças de 4-6 meses de idade e as restantes de 6 meses ou mais. O diagnóstico pré-operatório baseou-se principalmente em ultra-sons Doppler a cores, 48 exames de TAC e 5 estudos de cateterização cardíaca. Outras co-morbidades incluíram defeito do septo atrial (CIA), defeito do septo ventricular (CIV), e malformação da artéria coronária única. Após o bloqueio da aorta, a CIV foi fechada através da incisão do ventrículo direito com suturas contínuas usando suturas de prolene 5-0 nas suas próprias fatias de pericárdio, e em 23 casos, o tronco da artéria pulmonar principal cortado foi puxado para baixo até à incisão da via de saída do ventrículo direito para anastomose. Em seis crianças, devido ao curto tronco pulmonar comum, foi feita uma parede posterior com uma dissecção auricular esquerda para ligar a parede posterior da artéria pulmonar comum ao F superior da via de saída do ventrículo direito. Nas restantes 30 crianças, o tronco arterial foi transectado na borda superior da origem da artéria pulmonar, e outra transecção foi feita na parede anterior do tronco arterial proximal, que se estendeu até ao aspecto posterior do tronco arterial, imediatamente abaixo do orifício da artéria pulmonar. Um segmento cilíndrico contendo o tronco arterial pulmonar é retirado da aorta ascendente como uma manga por baixo (Figura 1) e a aorta ascendente é anastomosada de ponta a ponta. O segmento cilíndrico foi cortado no meio e os dois troncos arteriais foram suturados juntos para formar a parede posterior do tronco pulmonar (Fig. 2a e Fig. 2b), que foi anastomosada ao F superior da incisão da via de saída do ventrículo direito. 26 das 53 crianças foram tratadas com uma folha de filme de Gortex de 0,1 mm ligada à borda 2/3 da incisão da via de saída do ventrículo direito para formar uma nova válvula de artéria pulmonar única, e a parede anterior de todos os pacientes foi então pericardialmente alargamento. Em contraste com o procedimento original de colocar a artéria pulmonar anterior à aorta ascendente por transferência de Lecompte, a nossa abordagem modificada permite ao recém-formado tronco pulmonar manter uma relação espiral normal com a aorta ascendente e evita a compressão do tronco pulmonar pelo esterno após a transferência de Lecompte e uma tensão excessiva em ambos os ramos da artéria pulmonar. A malformação da válvula do tronco arterial (estrutura circular com regurgitação) foi uma malformação de duas válvulas em cinco casos, uma malformação de quatro válvulas em dois casos, e uma malformação de três válvulas nos restantes. Houve 6 casos de regurgitação ligeira a moderada e 2 casos de regurgitação moderada a grave das válvulas de haste arterial. Nos dois casos de regurgitação moderada a grave, um caso foi encurtado por dobragem da junção das válvulas com a anuloplastia De Vega, e o outro caso foi excisado do apêndice do folheto na malformação quádrupla das válvulas. O PaO2 foi mantido a 100-120 mmHg e o PaCO2 a 35-45 mmHg, e todas as crianças receberam dopamina (3-10 μg?kg-1?min-1) e milrinone (0,25-0,75 μg?kg-1?min-1) para manter a estabilidade hemodinâmica, mais epinefrina (0,05-1 μg?kg-1?min-1), se necessário. -1). Na presença de hipertensão pulmonar grave com hipoxia e/ou instabilidade hemodinâmica, deve ser considerado o tratamento com bosentan, vancomicina ou sildenafil. Um destes casos foi tratado com bosentan a 1,5 mg?kg-1?dia-1 e a pressão da artéria pulmonar caiu significativamente para menos de 1/2 da pressão da artéria corporal e os sintomas associados foram aliviados. Um destes casos foi uma criança de 3 meses de idade com um tronco arterial permanente tipo II que morreu pré-operatoriamente de insuficiência cardíaca grave combinada com hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória devido a enfisema. No outro caso, uma criança de 5 meses de idade com um tronco arterial permanente tipo I morreu no pós-operatório devido a hipertensão pulmonar, regurgitação pulmonar maciça e insuficiência cardíaca do lado direito, sem uma mancha de válvula única de Gortex na junção da via de saída do ventrículo direito – artéria pulmonar. As restantes crianças tiveram alta do hospital sem incidentes. A ecografia cardíaca na descarga mostrou regurgitação pulmonar, que foi suave em 5 casos, suave em 27 casos e moderada em 21 casos. As crianças foram acompanhadas durante 36-60 meses (média de 54 meses) e não houve morte em nenhum dos 36 casos. Um caso mostrou regurgitação pulmonar moderada com uma velocidade de fluxo de 4,9 m?s-1 na junção ventrículo direito-artéria pulmonar na ecografia 45 meses após a cirurgia, que melhorou após a reoperação para alargar a mancha de estenose. 4. no caso da reconstrução da artéria pulmonar e das vias de saída do ventrículo direito, os resultados cirúrgicos a médio e longo prazo não foram satisfatórios devido às limitações dos condutos valvulados homogéneos e outros heterogéneos e numa série de estudos utilizando condutos valvulados homogéneos [2]. Nos últimos anos, a investigação sobre condutas com engenharia de tecidos fez alguns progressos e tem sido aplicada nos cuidados clínicos em alguns hospitais. Contudo, estes tipos de tubos não foram autorizados a ser comercializados e nunca foram utilizados em recém-nascidos ou em bebés de pequena idade. Por outro lado, alguns estudos clínicos controlados recentes sugerem que a utilização de um tubo valvulado é mais susceptível de resultar numa reoperação pós-operatória do que uma ligação ventricular direita directa à artéria pulmonar [3]. Portanto, é uma tendência na investigação identificar um método que mantenha melhor a continuidade do acesso do ventrículo direito à artéria pulmonar sem o uso de um conduto. Assim: a ligação directa ideal entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar deve ter as mesmas vantagens que a utilização de um conduto valvulado (simplicidade de abordagem, tamanho adequado e provisão de uma válvula totalmente funcional); além disso, a ligação directa ideal entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar deve evitar as desvantagens associadas à utilização de um conduto valvulado (provisão de potencial de crescimento reduzindo a possibilidade de reoperação). Em 1982, Lecompte et al. relataram um novo procedimento cirúrgico que introduziu o conceito de anastomose directa do ventrículo direito à artéria pulmonar, separando uma porção do tronco pulmonar do tronco arterial e colocando-o anterior à aorta ascendente, seguido de anastomose directa do tronco pulmonar à borda superior da incisão do ventrículo direito. Contudo, os resultados do seguimento a curto e longo prazo desta abordagem cirúrgica não foram satisfatórios. Subsequentemente, este procedimento foi ainda modificado por Tran Viet e Neveux, separando o tronco pulmonar da parede da aorta com uma borda colunar [4]. Esta abordagem permite o comprimento e largura da parede posterior do tronco pulmonar e reduz a tensão entre a incisão do ventrículo direito e a bifurcação da artéria pulmonar e dos ramos direito e esquerdo. Barbero-Marcial et al. relataram em 1990 uma nova conexão sem tubo da artéria ventrículo-pulmonar direita para a correcção do tronco arterial permanente [5]. Esta abordagem cirúrgica envolve puxá-la directamente para o local da incisão ventricular direita para anastomose, que tende a causar encurtamento e estenose da parede posterior do tronco arterial pulmonar. O seguimento a longo prazo deste procedimento tem mostrado uma tendência para causar distorção e deformação na bifurcação da artéria pulmonar. Em contraste, a ocorrência de reestenose pós-operatória pode ser ajudada pela inserção de tecido auricular esquerdo entre a artéria pulmonar e a incisão do ventrículo direito. Este método também foi escolhido em seis casos no nosso grupo com bons resultados. O nosso método de reconstrução do acesso do ventrículo direito à artéria pulmonar sem conduto também é reprodutível [6] e foi demonstrado em 53 crianças consecutivas, onde se pode obter um diâmetro de conduto mais óptimo para a artéria pulmonar principal e a tensão na bifurcação da artéria pulmonar e dos ramos direito e esquerdo pode ser minimizada; em segundo lugar, embora a monoválvula reconstruída Gortex monovalve perca a sua função num futuro distante, no período pós-operatório precoce pode proporcionar Em segundo lugar, embora a válvula única de Gortex reconstruída venha a perder a sua função num futuro distante, irá proporcionar função valvar suficiente no período pós-operatório precoce para evitar a morte devido a hipertensão pulmonar pós-operatória grave [7]; a insuficiência cardíaca direita causada pelos dois pacientes falecidos pode também estar relacionada com a válvula única não reconstruída na via de saída do ventrículo direito, e finalmente, não houve casos que exigissem intervenção de cateter ou reoperação para reestenose da via de saída do ventrículo direito reconstruída no nosso acompanhamento pós-operatório a médio prazo. Independentemente do tipo de anastomose directa ventrículo-artéria pulmonar direita utilizada, a reconstrução de uma cúspide valvar única em funcionamento é importante, particularmente no período pós-operatório precoce, quando existe hipertensão pulmonar grave, para ajudar a reduzir a regurgitação pulmonar e melhorar a carga anterior-posterior do ventrículo direito [8], facilitando assim a manutenção da função ventricular direita. A válvula única em filmes de gortex foi activa em todos os nossos casos no pós-operatório precoce e manteve a regurgitação pulmonar no intervalo ligeiro. A presença de uma válvula única pode ajudar a evitar o desenvolvimento de hipertensão pulmonar pós-operatória grave e, portanto, pode melhorar a sobrevivência pós-operatória precoce. Em contraste, algumas anastomoses directas anteriores do ventrículo direito e da artéria pulmonar sem válvula única foram associadas a uma maior mortalidade pós-operatória precoce quando utilizadas para corrigir o tronco arterial permanente. Desde que se demonstrou que a regurgitação pulmonar a longo prazo conduz à falência ventricular direita e arritmias ventriculares no seguimento a longo prazo da reparação de retalho anular transvalvar em tetralogia de Fallot, há uma forte necessidade de colocar uma válvula mecânica funcional na posição da artéria pulmonar em crianças com canal arterial patente muito tempo após a reparação directa da anastomose ventrículo-pulmonar direita [9]. Em resumo, acreditamos que este método relativamente simples de reconstrução da ligação ventrículo-artéria pulmonar direita é adequado e eficaz e, pelo menos em termos de resultados de seguimento pós-operatório a médio prazo, evita os problemas associados à utilização de um conduto e também reduz a probabilidade de necessitar de reintervenção. Evidentemente, mais casos, avaliação hemodinâmica detalhada e resultados de seguimento a longo prazo são necessários numa fase posterior.