O sarcoma histiocítico (SH) é um tumor altamente maligno do sistema hematopoiético que permanece como uma doença rara separada na edição de 2008 da classificação da OMS de tumores hematopoiéticos sob a categoria ampla de tumores de células histiocíticas e dendríticas, definido como uma proliferação maligna de histiócitos com uma semelhança morfológica e imunofenotípica com histiócitos maduros, expressando um ou mais marcadores histiocíticos e não associados com leucemia monocítica aguda. Foi pela primeira vez denominada “histiocitose mielóide histiocítica” por Scott e Robb-smith em 1939 e ainda denominada “histiocitose maligna” por Rappaport em 1966. “histiocitose maligna”, em 1970 Mathé et al. introduziram o conceito de “sarcoma histiocítico (SH)”, e em 2001 e 2008 a OMS ( 2008) a classificação dos tumores hematopoiéticos e linfóides finalizou a nomenclatura. Ainda existem aspectos incertos da patogénese do sarcoma histiocítico, e actualmente existem poucos estudos sobre o mecanismo devido à raridade da doença, que pode estar relacionada com muitos factores como a infecção por EBV e a exposição tóxica, uma vez que tem sido geralmente aceite no meio académico que o EBV está intimamente associado à infecção por linfoma não-Hodgkin, e alguns estudos têm demonstrado que os genes L I II relacionados com metástases diferentemente expressos estão associados à agressividade metastática do sarcoma histiocítico. A incidência desta doença é extremamente baixa, <0,5% no linfoma não-Hodgkin, e a maioria dos casos ocorre em adultos, com uma predominância masculina e uma idade média de início de 46 anos. A apresentação clínica é atípica: pode haver metástases adjacentes, o início é insidioso, a progressão é rápida, e os pacientes são frequentemente assintomáticos nas fases iniciais e encontram-se em fases avançadas. Um terço deles ocorre nos gânglios linfáticos, um terço na pele e um terço noutros locais fora dos gânglios, tais como o baço, osso e tracto gastrointestinal. Características histológicas: As células tumorais estão difusamente distribuídas, monomórficas ou pleomórficas, com abundante citoplasma e fagocitose vermelha. As células tumorais são grandes, redondas ou ovóides, e algumas podem ter a forma de um fuso. Os núcleos são redondos ou ovóides, podem ser multinucleares, vesiculares, ligeiramente a moderadamente heterogéneos, com núcleos distintos. Imuno-histoquímica: As células tumorais não exprimem marcadores de células T ou B, marcadores de células Langerhans (CDla e langenn), marcadores de células dendríticas (CD21 e CD35) ou marcadores de mielóide (mieloperoxidase), mas exprimem um ou mais marcadores histiocíticos tais como CD68 e lisozima, e são caracteristicamente fortemente positivos para grânulos citoplasmáticos, zona de lisozima Golgi Forte positividade punctal e membrana celular CDl63 ou positividade citoplasmática, distinta de outras células tumorais. Os rearranjos dos genes linfócitos estão geralmente ausentes com rearranjos dos genes imunoglobulina e TCR. O diagnóstico diferencial varia entre locais de morbilidade e o diagnóstico patológico final é claro. Deve-se notar que o PET-CT é útil no diagnóstico, estadiamento clínico e orientação do tratamento desta doença. O início é insidioso e progressivo, e a cirurgia é recomendada se disponível no momento da detecção. A quimioterapia não é sensível e o regime de quimioterapia normalmente utilizado é o CHOP (C: ciclofosfamida, H: doxorubicina, O: vincristina, P: prednisona). Os regimes COPP e MOPP estão também disponíveis como combinações alternativas mais comuns, mas ainda apenas alguns casos de remissão com qualquer dos regimes. Monoterapia glucocorticoide, radioterapia e transplante de células estaminais hematopoiéticas foram todas relatadas na literatura, mas a sua eficácia é frequentemente insatisfatória.