Quais são os sinais clínicos da miastenia gravis?

  Myasthenia gravis tem uma prevalência de 0,5-5/100.000 na população em geral e pode ocorrer em qualquer idade, mas é predominante nas mulheres jovens e nos homens mais velhos. O primeiro pico é aos 20 anos de idade e o segundo aos cerca de 50, com uma proporção macho/fêmea de 1:2, enquanto que em pacientes jovens esta proporção atinge 1:4. Fraqueza muscular transversal, fadiga, leveza de manhã e peso à noite, agravados pela actividade e aliviados pelo repouso são os principais sintomas desta doença. Os ataques de miastenia gravis têm altos e baixos diários ou mesmo de hora em hora. A fraqueza muscular pode aparecer gradualmente ou rapidamente e pode ser recuperada total ou parcialmente.  A maioria da fraqueza muscular dos membros é simétrica, sendo os grupos musculares proximais mais pesados que os distais e os membros superiores mais pesados que as pernas. Os pacientes individuais têm sintomas de fraqueza muscular num único músculo assimétrico. Os reflexos tendinosos profundos estão presentes mas podem desaparecer temporariamente com estímulos repetidos. Os doentes queixam-se frequentemente de sensação não específica, mas o exame sensorial é normal. As alterações autónomas manifestam-se como alterações pupilares, problemas urinários e transpiração excessiva, mas estes sintomas são pouco comuns. Ocasionalmente encontrados com sinais de fasciculação do cone, manifestados por reflexos hiperactivos dos tendões nas extremidades, que podem causar reflexos patológicos. O stress mental, os sintomas surgem de repente ou gradualmente. Myasthenia gravis apresenta-se como fraqueza muscular intratável após anestesia ou o uso de relaxantes musculares.  A tipologia modificada de Osserman é normalmente utilizada internacionalmente da seguinte forma: Tipo I: sinais e sintomas apenas dos músculos dos olhos, sem mortalidade.  Tipo IIA: fraqueza muscular ligeiramente generalizada com início lento, frequentemente envolvendo os músculos oculares, afectando gradualmente os músculos mielinizados e medulares. Sem problemas respiratórios, má resposta à medicação. A actividade é limitada e a mortalidade é mínima.  IIB: fraqueza muscular generalizada moderada envolvendo os músculos medulares, com respiração justa e fraca resposta à medicação. Actividade restrita, baixa mortalidade.  Tipo III: Ataques fulminantes agudos, envolvimento precoce dos músculos respiratórios, danos graves na medula oblonga e mielomeningocele, maior taxa de detecção do timoma. A actividade é limitada e pouco reactiva aos medicamentos, mas a mortalidade é baixa.  Tipo IV: Uma forma generalizada, tardia e severa de miastenia gravis. Atinge este nível pelo menos 2 anos após o aparecimento dos sintomas do tipo I ou II e pode ocorrer de forma gradual ou repentina. O timoma é encontrado na 2ª taxa mais alta. Má resposta à medicação e mau prognóstico.  A miastenia gravis varia nos sintomas clínicos em várias idades: a miastenia juvenil 4 % de todos os casos de miastenia desenvolvem-se antes dos 10 anos de idade e 24 % dos casos têm um ataque antes dos 20 anos de idade, com uma predominância feminina (4:1). Este tipo, em contraste com o tipo infantil, tem uma componente genética relativamente pequena e é principalmente o mecanismo imunitário que desempenha um papel na patogénese. O curso da doença é lento a progredir, com altos e baixos acentuados. O timoma é raro.  Miastenia gravis adulta 75% dos casos de miastenia gravis adulta têm hiperplasia tímica, que é mais comum em pessoas mais jovens; 10-15% dos casos têm timoma, que é comum em pessoas mais velhas. Os pacientes do sexo masculino têm um início mais rápido, uma taxa de remissão mais baixa e uma mortalidade mais elevada do que as do sexo feminino. O curso clínico é marcado por períodos de exacerbação e remissão, com 3/4 dos doentes com envolvimento muscular ocular a desenvolverem fraqueza muscular generalizada nos primeiros 1-3 anos, com danos nos músculos faríngeos e, nos casos mais graves, uma combinação assimétrica de sintomas com múltiplos grupos musculares envolvidos. A maioria dos doentes que sobrevivem torna-se cronicamente migratória, com menos ataques e sintomas reduzidos.