Resumo: A tetralogia de Fallot é uma malformação cardíaca com estenose característica da artéria pulmonar e defeito do septo ventricular causado por hipoplasia funicular ou conus ventricular direita, incluindo estenose da artéria pulmonar, defeito do septo ventricular, vão aórtico e hipertrofia do ventrículo direito. O Dr. Xiao Yimin de Shanghai Yuanda Cardiothoracic Hospital introduz a tetralogia infantil de Fallot como uma malformação cardíaca com estenose da artéria pulmonar característica e defeito do septo ventricular, incluindo estenose da artéria pulmonar, defeito do septo ventricular, vão aórtico e hipertrofia do ventrículo direito, devido a hipoplasia do ventrículo direito ou hipoplasia do cono. A tetralogia infantil de Fallot é composta por quatro malformações cardíacas: 1. defeito do septo ventricular O defeito é um defeito perimembranoso e estende-se em direcção à via de saída, principalmente sob a aorta e por vezes abaixo da artéria pulmonar, chamado defeito do septo ventricular mal alinhado. 2. a hipertrofia do ventrículo direito é uma lesão secundária. Das quatro malformações acima referidas, apenas é necessário um defeito do septo ventricular e estenose da via de saída do ventrículo direito. O defeito do septo deve ser suficiente para igualizar a pressão entre os ventrículos direito e esquerdo; a estenose da via de saída do ventrículo direito é um factor importante na determinação da patofisiologia, gravidade da condição e prognóstico da criança. Além disso, a estenose pode agravar-se com o tempo. 3. obstrução da via de saída do ventrículo direito A estenose pode estender-se desde a entrada do funil do ventrículo direito até aos ramos da artéria pulmonar esquerda e direita. Pode ser estenose funicular, estenose arterial ou ambas. Há frequentemente displasia do anel valvar pulmonar, do tronco pulmonar comum e estenose assimétrica dos ramos da artéria pulmonar. A gravidade da estenose varia consideravelmente. Em casos graves, a atresia pulmonar pode estar associada a concomitância do canal arterial ou vasos colaterais de circulação entre a aorta e as artérias pulmonares. A raiz da aorta é espessa e roda para a direita no sentido dos ponteiros do relógio e sobrepõe-se ao defeito do septo ventricular, com um intervalo de 15% a 95%.