1. revisão histórica
A tetralogia de Fallot é uma malformação cardíaca congénita comum e é a mais comum das malformações cardíacas cianóticas, sendo responsável por 50-90% da cirurgia cardíaca congénita cianótica e cerca de 12% de todas as cirurgias cardíacas congénitas. A tetralogia de Fallot (TOF) é um grupo de defeitos cardíacos que incluem defeitos do septo cone-ventricular e vários graus de obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD), com o curso da doença a variar com o grau de obstrução. defeito do septo ventricular, vão aórtico e hipertrofia do ventrículo direito. A complexidade fisiopatológica da doença está dividida em duas categorias, simples e complexa, sendo a primeira a tetralogia de Fallot com estenose pulmonar e a segunda incluindo a tetralogia de Fallot com atresia pulmonar, com agenesia da artéria pulmonar, com defeito septal atrial completo ou com agenesia da valva pulmonar. Em 1945 [2] Blalock realizou o primeiro bypass artéria subclávia-artéria pulmonar para tetralogia de Fallot, e em 1954 Lillehei [3] realizou a primeira reparação intracardíaca da tetralogia de Fallot na circulação cruzada humana. A primeira reparação intracardíaca da tetralogia de Faraud foi realizada por Kirklin [4] em 1955, e a tetralogia de Faraud foi tratada com uma máquina coração-pulmão artificial em circulação extracorpórea. Desde estes esforços pioneiros, muitos mais procedimentos foram inventados, incluindo: reparação de uma fase em vez de duas fases, remendos de vias de saída, ligações ductais e reparação atrial. O prognóstico natural para a tetralogia de Fallot é pobre, com 25% das mortes até 1 ano de idade, 40% até 3 anos de idade, 70% até 10 anos de idade e 95% até 40 anos de idade ocorrendo sem tratamento cirúrgico [5]. O prognóstico natural depende da gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito, com a grande maioria dos pacientes a morrer de hipoxia ou insuficiência cardíaca. Portanto, a tetralogia de Fallot deve ser tratada cirurgicamente o mais cedo possível.
2) Indicações e calendário da cirurgia
A maioria dos casos de tetralogia de Fallot nascem com uma saturação satisfatória de oxigénio na circulação e não requerem tratamento, mas a hipoxia progride gradualmente e a intervenção cirúrgica é necessária quando a saturação de oxigénio na circulação cai para 75-80%. O início de episódios de hipoxia é geralmente considerado como uma indicação de cirurgia.
A cirurgia radical de Fase I é preferível para a tetralogia de Fallot e é geralmente recomendada na maioria dos centros para pacientes com tetralogia típica de Fallot, mesmo em casos graves e independentemente da idade [6, 7]. Nos últimos anos, tem havido uma tendência para grupos etários mais jovens, em parte devido aos avanços nas técnicas cirúrgicas e, mais importante ainda, a uma melhor compreensão da fisiopatologia da tetralogia de Fallot. A cirurgia precoce é propícia à protecção da função dos ventrículos direito e esquerdo, promovendo o desenvolvimento e crescimento das artérias pulmonares, especialmente as artérias pulmonares periféricas, reduzindo os danos causados pela hipoxia crónica ao coração, sistema nervoso e outros órgãos, e promovendo o crescimento e desenvolvimento normal dos órgãos, para além de evitar e reduzir episódios pré-operatórios de hipoxia e morte súbita devido a arritmias ventriculares no pós-operatório tardio. Com base no entendimento acima, a cirurgia pode ser realizada em pequenos bebés sintomáticos ou recém-nascidos, e nos casos em que não existem indicações cirúrgicas específicas disponíveis, a cirurgia electiva aos 1-2 anos de idade também pode ser concluída aos 3-6 meses [8, 9] .
A cirurgia radical clássica para tetralogia de Fallot requer uma artéria pulmonar e um desenvolvimento ventricular esquerdo superior a 60% do normal, uma relação McGoon de ≥1.2 (normal ≥2), um índice de artéria pulmonar (índice Nakata) de ≥150 mm2/m2 (normal ≥330 mm2/m2) e um índice de volume diastólico final do ventrículo esquerdo de 30 ml/m2 (normal 55 ml/m2), alguns estudos Hennein et al. 1995 relataram 30 neonatos com tetralogia de Fallot [10] que foram submetidos a cirurgia radical independentemente do desenvolvimento ventricular esquerdo e do desenvolvimento da artéria pulmonar, todos com resultados satisfatórios. No entanto, o grau de relaxamento das indicações cirúrgicas depende das capacidades técnicas e do equipamento de cada centro cardíaco e da experiência do cirurgião.
Para estenose grave da via de saída do ventrículo direito com displasia grave da artéria pulmonar distal, ou ausência da artéria pulmonar com grandes ramos colaterais corpo-pulmonar, bem como malformação da artéria coronária infantil, é difícil realizar um alargamento da via de saída do ventrículo direito, e também é inapropriado realizar primeiro condutas extracardíacas ou uma correcção ventricular de acompanhamento como procedimento paliativo, com o objectivo de estabelecer um shunt corpo-artéria pulmonar para aumentar o fluxo sanguíneo da artéria pulmonar, e depois realizar uma segunda fase de cirurgia radical quando o desenvolvimento da artéria pulmonar melhora.
3. métodos cirúrgicos
3.1 Cirurgia paliativa: O objectivo é aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, eliminar e melhorar sintomas como a cianose, expandir o leito vascular pulmonar e promover o desenvolvimento vascular pulmonar em preparação para a cirurgia radical [11] . Devido ao relaxamento das indicações para a cirurgia radical primária, a cirurgia paliativa é actualmente utilizada apenas em pacientes com muito fraco desenvolvimento da artéria pulmonar e com outras malformações intracardíacas graves que não são adequadas para a cirurgia radical primária. O shunt Blalock-Taussig (B-T) clássico ou modificado é o mais comum, enquanto que a anastomose Waterson (artéria pulmonar aorta ascendente direita) e a anastomose Potts (artéria pulmonar aorta descendente esquerda) foram largamente abolidas devido às desvantagens de um controlo de fluxo mais difícil, remoção difícil e tortuosidade da artéria pulmonar. o shunt B-T pode ser realizado em qualquer idade e em qualquer tamanho de artéria pulmonar, mas Devido ao pequeno tamanho da artéria subclávia no neonato, a maioria dos profissionais prefere utilizar uma derivação B-T modificada no período neonatal, o que tem excelentes resultados devido à sua baixa taxa de falhas e excelente desempenho de redução [11, 12].
3.2 Cirurgia radical para tetralogia pura de Fallot
Há três passos principais no tratamento radical da TOF: encerramento do defeito do septo ventricular, libertação da obstrução da via de saída do ventrículo direito, e correcção da malformação intracardíaca combinada. A melhoria constante no resultado da cirurgia radical para tetralogia de Fallot deve-se em grande parte a melhores técnicas de protecção miocárdica, reparação transatrial do defeito septal e reconstrução mais cuidadosa da via de saída do ventrículo direito, sendo o princípio básico da cirurgia radical a reparação do defeito septal e o desbloqueio da via de saída do ventrículo direito com danos mínimos para o ventrículo direito. A evacuação da via de saída é realizada inteiramente através da via atrial direita, sendo a reparação de defeitos septais a melhor opção. Em casos infantis, a ressecção do feixe de parede geralmente não é necessária, e a excisão do feixe muscular obstrutivo hipertrófico é suficiente. Após a patência da via de saída, a dissecção juncional da valva pulmonar pode ser realizada através da válvula tricúspide ou, se mal exposta, pode ser feita uma incisão directa do tronco pulmonar para completar a dissecção juncional da valva pulmonar [13]. A razão entre a pressão ventricular direita/esquerda (VD/VE) deverá exceder 0,7 no final do procedimento, e a via de saída deverá ser ampliada com um adesivo [14]. Se possível, tentar controlar a incisão do ventrículo direito de modo a que fique sobre o ramo anómalo descendente anterior esquerdo da artéria coronária; esta incisão é para facilitar o alívio da obstrução da via de saída em vez de reparar o defeito do septo ventricular. A regurgitação pulmonar prolongada após cirurgia radical na Lei 4 tem efeitos deletérios na função ventricular direita e na capacidade de exercício e, nos casos de regurgitação pulmonar, as fracções de ejecção ventricular direita e esquerda são significativamente mais baixas do que naqueles com a função valvar pulmonar intacta [15] . Quando os sintomas ocorrem, o implante de uma válvula pulmonar pode melhorar o estado funcional e a função ventricular [16]. Como resultado, houve um interesse renovado na utilização de manchas de válvula única na via de saída do ventrículo direito [17, 18] com o objectivo de minimizar a regurgitação pulmonar e assim reduzir os efeitos a longo prazo da regurgitação na função ventricular direita.
A correcção cirúrgica e intervencionista (híbrida) combinada de estenose pulmonar com colateralização somatopulmonar em tetralogia de Fallot melhora a taxa de sucesso do tratamento primário e reduz o trauma para a criança [19, 20]. Se a cianose não for grave, a radiografia mostra pouco sangue pulmonar, a saturação de oxigénio não é significativamente reduzida, e o ecocardiograma mostra uma artéria pulmonar desproporcionadamente pequena, a possibilidade de um ramo colateral combinado corpo-pulmonar deve ser altamente suspeita e um angiograma cardiovascular deve ser realizado para clarificar o diagnóstico. Dados recentes mostram [21] que a oclusão do ramo colateral reduz a lesão pulmonar intra-operatória e a insuficiência cardíaca congestiva pós-operatória, e melhora significativamente a função cardiopulmonar. a fusão colateral agressiva é apropriada. Em conclusão, a combinação de procedimentos intervencionais para doenças cardíacas congénitas com a redução do fornecimento de sangue pulmonar ao colateral corpo-pulmonar pode melhorar a taxa de sucesso do tratamento primário e reduzir o trauma para a criança. A embolização interventiva de grandes ramos colaterais pulmonares somáticos que fornecem sangue apenas ao segmento pulmonar deve ser cuidadosamente considerada para evitar o enfarte pulmonar pós-operatório.
3.3 Cirurgia para tetralogia complexa de Fallot
3.3.1 Técnica cirúrgica para atresia pulmonar com grande artéria colateral pulmonar principal (MAPCA)
MAPCA é uma das formas mais complexas de tetralogia de Fallot combinada com atresia pulmonar. l980, Haworth et al [24] estudaram a estrutura da MAPCA e primeiro propuseram a ideia da cirurgia de “fonte única”, em que múltiplas MAPCAs fornecendo lóbulos ou segmentos separados do pulmão são cirurgicamente ligados de modo a serem alimentados por uma única fonte de fluxo sanguíneo pulmonar. São fornecidos por uma única fonte de fluxo de sangue pulmonar. No passado, isto foi conseguido através de uma abordagem de monogenização faseada, em que a MAPCA periférica é gradualmente monogenizada e eventualmente converge para uma artéria pulmonar central (APP) no mediastino e é estabelecida uma via de saída do ventrículo direito (abordagem periférica), ou é estabelecida uma via de saída do ventrículo direito e uma APP e a MAPCA periférica é gradualmente convertida para uma APP (abordagem central), após várias operações. Apenas 20-30% dos doentes podem ser curados. medida que os métodos cirúrgicos se tornaram mais sofisticados, o interesse no tratamento radical de uma fase deste grupo de casos aumentou. A fim de incorporar o número máximo de leitos microvasculares pulmonares saudáveis na circulação pulmonar e restaurar a fisiologia vascular cardiopulmonar normal logo que possível, e reconhecendo a alta incidência de distúrbios progressivos da distribuição vascular pulmonar e colateral durante as abordagens periférica e central, a monogenização precoce de uma fase da MAPCA e o tratamento radical intracardíaco para aqueles que são capazes de se submeter a ela têm sido defendidos nos últimos anos. Desde 1995, quando Reddy relatou pela primeira vez a utilização de monogénese de uma fase e reparação endocárdica para esta malformação, o procedimento tem sido amplamente promovido e melhorado [25]. Resultados semelhantes foram obtidos por Amark et al [27].
Se um defeito do septo ventricular fecha sem causar sobrecarga de pressão ventricular direita, é um grande desafio para o cirurgião. O índice de artéria pulmonar nova total (TNPAI) pode ser utilizado como indicador da relação de pressão pós-operatória VD/VE, que é calculada medindo a área transversal total das artérias pulmonares e MAPCAs e dividindo-a pela área da superfície corporal. Se a TNPAI intra-operatória for superior a 200 mm2/m2 ou se a pressão da artéria pulmonar for igual ou inferior a 25 mmHg, o defeito do septo ventricular pode ser fechado com segurança, mas no pós-operatório a pressão ventricular excede 90% da pressão de circulação do corpo e o defeito do septo precisa de ser aberto ou a mancha de defeito do septo precisa de ser aberta [28] .
3.3.2 Tetralogia de Fallot com defeito valvar pulmonar
A agenesia valvar pulmonar é responsável por aproximadamente 5% dos casos de tetralogia de Fallot [29], em que a cúspide valvar pulmonar não está desenvolvida e tem uma crista anular, com estenose principalmente no anel pulmonar, dilatação marcada das artérias pulmonares principal ou direita e esquerda, e mesmo compressão dos brônquios, resultando em bronquite intratável, angústia respiratória [22] e insuficiência cardíaca congestiva após o nascimento. Muitas crianças requerem ventilação mecânica pré-operatória ou mesmo oxigenação pulmonar extracorporal da membrana, requerendo frequentemente intervenção cirúrgica de emergência. Os métodos mais eficazes são actualmente a reconstrução da função valvar pulmonar e a correcção intracardíaca completa [30]. Na ausência de sintomas respiratórios, a cirurgia electiva pode ser realizada aos 6 meses de idade, não sendo necessário o implante de uma válvula pulmonar. A taxa de mortalidade para a angioplastia pulmonar de fase I e a reparação intracardíaca em recém-nascidos e bebés pequenos gravemente doentes permanece elevada, com McDonnell [31] de 1999 e colegas relatando uma taxa de mortalidade de 21,4% para cirurgia precoce, uma morte tardia, uma taxa de sobrevivência de 77% a um ano e uma taxa de sobrevivência de 72% a 10 anos. Devido a melhorias na técnica cirúrgica e na gestão perioperatória no último ano, Alsoufi et al [32] reportaram 4,8% (3/62) mortes perioperatórias e 93 ± 4% e 87 ± 5% de sobrevivência a 5, 5 e 10 anos, respectivamente, num grupo de 62 pacientes com agenesia valvar pulmonar.
3.3.3 Defeito do septo atrial completo com tetralogia da aba de Fallot
Em 2% dos casos de tetralogia de Fallot com defeito atrial septal completo, o paciente é frequentemente cianótico e a insuficiência cardíaca congestiva direita ocorre frequentemente devido ao facto desta malformação ter uma sobrecarga de pressão ventricular direita e uma sobrecarga de volume em ambos os ventrículos. Quando completamente radical, é difícil evitar a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e corrigir a regurgitação atrioventricular. O retalho para o defeito do septo ventricular deve ser cortado em forma de vírgula, com a extremidade estreita do retalho cosida à superfície do ventrículo direito da via de entrada e a extremidade larga cosida ao orifício da válvula aórtica e para isolar a aorta no ventrículo esquerdo, e o retalho na região da válvula subaórtica deve ser suficientemente largo para evitar a estenose da via de saída do ventrículo esquerdo. Por causa da dificuldade de revelar a transecção atrial e a grave carícia aórtica que impede a manipulação cirúrgica, alguns autores propuseram uma transecção atrial direita, mas esta continua a ser difícil, excepto em alguns casos. 1998 0’Blenes relatou [33] casos desta malformação composta com reparação intracardíaca através de uma incisão atrial direita e ventricular direita aplicando o método dos dois remendos, dos quais seis casos tinham uma via de saída anular transvalvar do ventrículo direito O adesivo foi aplicado através de incisões atriais e ventriculares direitas. Uma morte pós-operatória foi devida a síndrome de baixo débito cardíaco, e a autópsia revelou um desenvolvimento mínimo do seio ventricular direito, sem mortes tardias e um seguimento pós-operatório médio de 43 meses. 36 meses, nenhuma morte após a descarga, recuperação da função cardíaca grau 1-2, redução significativa do gradiente de pressão do ventrículo direito 63 +/- 16 mmHg —- 17 +/- 6 mmHg.
3.3.4 Agenesia unilateral da artéria pulmonar
Em contraste com uma origem anormal de uma artéria pulmonar, uma agenesia de uma artéria pulmonar unilateral é a ausência de uma artéria pulmonar anatomicamente. A agenesia da artéria pulmonar em combinação com a tetralogia de Fallot é incomum, ocorrendo mais frequentemente no lado esquerdo e ainda menos frequentemente no lado direito. Com as actuais melhorias nas técnicas cirúrgicas, a taxa de mortalidade diminuiu significativamente nos últimos anos. Alguns autores [35] sugeriram que a cirurgia radical para tetralogia de Fallot em combinação com um defeito da artéria pulmonar de um lado requer uma artéria pulmonar bem desenvolvida do lado saudável e requer frequentemente um penso transannular, de preferência com um material de penso de retalho, para assegurar uma correcção hemodinâmica satisfatória. Em casos de origem anómala de uma artéria pulmonar, a artéria pulmonar afectada pode ser enxertada na artéria pulmonar.
Resultado do tratamento.
A taxa de mortalidade para correcção da tetralogia de Fallot continua hoje em dia a diminuir. Os resultados da correcção directa da visão têm sido satisfatórios. A maioria dos relatórios mostra uma taxa de mortalidade precoce de 1-5% para correcção da tetralogia de Fallot [36] [37] . Muitas séries têm sugerido que a cirurgia radical para tetralogia de Fallot até 1 ano de idade não afecta o resultado precoce devido a técnicas cirúrgicas melhoradas, particularmente evitar o excesso de feixes miocárdicos de vias de saída do ventrículo direito, melhores técnicas de desvio cardiopulmonar e monitorização pós-operatória. As principais causas de morte precoce: hipoplasia ventricular esquerda, hipoplasia bilateral de artéria pulmonar ou artéria pulmonar periférica, uma agenesia de artéria pulmonar, atresia pulmonar, agenesia de artéria pulmonar e defeitos combinados de almofada endocárdica completa.
Os resultados a longo prazo são bons [38], com taxas de sobrevivência de 93%, 92%, 92% e 87% a 1 mês, 1 ano, 5 anos e 20 anos, num grupo de 814 casos completamente radicais de Kirklin et al. Factores de risco para morte posterior: idade avançada na cura, degeneração ventricular esquerda grave pré-operatória; hipertensão ventricular direita prolongada superior a 60 mmHg, e alta incidência distante de arritmias, especialmente arritmias ventriculares.
As indicações mais comuns para a reoperação são complicações a longo prazo associadas à via de saída do ventrículo direito, tais como regurgitação pulmonar grave, obstrução residual da via de saída e falência ductal [39] . Como a tetralogia de Fallot é mal tolerada pelos shunts residuais pós-operatórios, recomenda-se o religamento dos defeitos residuais do septo ventricular quando a relação fluxo de circulação pulmonar/corpo for superior a 1,5.
Em conclusão, o momento da cirurgia para a correcção da tetralogia simples de Fallot amadureceu em termos de técnica cirúrgica, ou seja, a cirurgia radical deve ser realizada no período neonatal e infantil para casos sintomáticos e o mais cedo possível para casos assintomáticos, que podem ser eletivos aos 1-2 anos de idade. A cirurgia em bebés e crianças pequenas é realizada através de uma transecção atrial direita em vez de uma transecção ventricular direita. Minimizar os danos no ventrículo direito durante a cirurgia para evitar a regurgitação pulmonar e também para reduzir a hipertensão pós-operatória persistente no ventrículo direito. Como melhorar o resultado da tetralogia complexa de Fallot é um esforço futuro.