Em bebés, a estenose anal é normalmente encontrada aos 7 a 8 meses de idade, com sinais de obstrução intestinal incompleta, como inchaço, dor abdominal e vómitos. Um pequeno número de bebés nasce com atresia anal congénita, onde nenhuma fezes é expelida após o nascimento, e depois gradualmente apresenta-se com obstrução intestinal de baixo nível, como distensão abdominal, dor abdominal e vómitos, sem abertura normal no ânus.