Visão geral
A síndrome de pré-excitação variável é também conhecida como síndrome de pré-excitação do tipo Mahaim. É um grupo de síndromes em que a excitação do nódulo sinusal é transmitida através das fibras de Mahaim, resultando na presença de ondas delta no eletrocardiograma e um alargamento dos trens de ondas QRS com intervalos P-R normais, com ou sem taquicardia supraventricular.
Etiologia
A taquicardia supraventricular é causada principalmente pela presença de uma via de condução adicional entre os átrios e os ventrículos, que tem uma velocidade de condução muito mais rápida do que a condução atrioventricular normal. Antes que a excitação atrial através da condução atrioventricular normal chegue aos ventrículos, ela chega rapidamente aos ventrículos através da via de condução atrioventricular adicional, agitando assim prematuramente parte do miocárdio ventricular. As vias de condução adicionais que foram demonstradas histologicamente incluem o feixe de Kent, o feixe de James e as fibras de Mahaim. Foi sugerido que as fibras de Mahaim são tecidos fibrosos extremamente finos que são mais curtos do que os feixes de Kent e são mais comuns em crianças, diminuindo com a idade. São raras nos adultos e podem ser encontradas no coração normal.
Sintomas
Semelhante à síndrome de pré-excitação típica. Quando a taquicardia não é combinada, pode não haver sintomas clínicos. Se a taquicardia for combinada, podem ocorrer palpitações, tonturas, aperto no peito e outros sintomas. No entanto, uma vez que todos os pacientes com esta doença têm taquicardia atrioventricular reversa com uma taquicardia de cluster de onda QRS larga na forma de um padrão de bloqueio de ramo esquerdo, isso pode causar dificuldades no diagnóstico diferencial, e também pode ter um efeito hemodinâmico maior do que a taquicardia atrioventricular do tipo cis, e os sintomas podem ser mais pronunciados. Os sintomas podem ser mais pronunciados do que os da taquicardia paraventricular.
Exame
1. características eletrofisiológicas da derivação do feixe atrial (fibra de Mahaim)
(1) Condução lenta Esta é a caraterística eletrofisiológica mais proeminente da derivação do feixe atrial. O tempo de condução do bypass do feixe atrioventricular é maior que 150 ms, enquanto o tempo de condução através do feixe paraventricular (feixe de Kent) é de 30-40 ms e o tempo de condução através do nó AV (fase A-H) é <150 ms. Essa condução lenta faz com que o eletrocardiograma mostre: (1) intervalo P-R normal ou prolongado, (2) bloqueio de ramo esquerdo é frequentemente acompanhado por um grau de bloqueio atrioventricular, (3) quando ocorre taquicardia supraventricular, o intervalo A-V é maior.
(2) Apenas condução anterógrada Nenhum dos circuitos de derivação do feixe atrioventricular descobertos até agora tem uma função de condução retrógrada, e há apenas condução anterógrada entre os átrios e os ventrículos. Esta caraterística faz com que os pacientes com bypass do feixe atrial com taquicardia supraventricular tenham condução retrógrada do nó atrioventricular, ou seja, a onda QRS é ampla e aberrante com um padrão de bloqueio de ramo esquerdo.
(3) Duração relativamente curta Comparada com a duração do nó atrioventricular, a duração da derivação do feixe atrioventricular é relativamente curta: quando a excitação supraventricular precoce é transmitida pelo nó atrioventricular, a excitação é bloqueada durante a duração do nó atrioventricular e, em seguida, a excitação é transmitida ao longo da derivação do feixe atrioventricular, com menor duração, e então transmitida através do nó atrioventricular, resultando em um tipo reverso de taquicardia atrioventricular.
(4) Condução decrescente A derivação do feixe atrial é semelhante ao nó AV, pois também possui condução decrescente. Quando um estímulo atrial supraventricular mais rápido é aplicado, a condução descendente 1:1 original da derivação do feixe atrioventricular pode ser alterada para uma condução descendente do tipo ventricular. Ocorre a condução descendente.
(5) O ATP pode bloquear sua condução A injeção de trifosfato de adenosina (ATP) bloqueia a condução do nó AV, mas não tem efeito sobre a condução da derivação como resultado da excitação do nervo vago. A condução do bypass do feixe atrioventricular é afetada pelo ATP, como evidenciado pela perda temporária de sua única função anterógrada após a injeção de ATP.
(6) Pode haver poucas ou nenhuma onda δ. Como a extremidade da derivação do feixe atrial está diretamente fundida à extremidade terminal do ramo direito, pode não haver ondas δ no eletrocardiograma de superfície, e menos ondas δ podem ser vistas na derivação a jusante das outras fibras de Mahaim.
2) Características da estimulação atrial esofágica no bypass do feixe atrial (fibra de Mahaim)
(1) Onda QRS Com o avanço da estimulação pré-periódica atrial, o átrio pode entrar no período de não responsividade, e a excitação supraventricular é transmitida pelo bypass do feixe atrial, e a onda QRS parece assemelhar-se ao padrão de bloqueio de ramo esquerdo, e o eletrodo V1 ainda está no tipo rS.
(2) Intervalo S2-R2 Ao contrário do bloqueio de ramo esquerdo dependente de frequência que ocorre com estimulação atrial na população geral, o prolongamento do intervalo S2-R2 não é óbvio com o encurtamento dos intervalos acoplados de estimulação precoce.
3. características electrocardiográficas
(1) Características eletrocardiográficas típicas da síndrome de pré-excitação variante tradicional: (1) intervalo P-R ≥ 0,12 s. (2) alargamento e distorção da onda QRS. No entanto, é mais estreito do que na síndrome de preexcitação do feixe de Kent. ③Há uma onda de pré-excitação (onda δ) no início da onda QRS, mas é pequena. Padrões típicos de ECG são raramente vistos na síndrome de pré-excitação dominante devido às fibras de Mahaim.
(2) Características eletrocardiográficas da variante do tipo bypass do feixe atrial da síndrome de pré-excitação Acreditava-se anteriormente que o diagnóstico eletrofisiológico intracardíaco da derivação do feixe atrial era difícil, e o diagnóstico de ECG era ainda mais difícil. Guo Ji-hong et al. acreditam que as manifestações eletrocardiográficas de superfície corporal da derivação do feixe atrial têm alta especificidade e podem fornecer evidências ou pistas mais confiáveis para o diagnóstico. A apresentação eletrocardiográfica da síndrome de pré-excitação da derivação atrial é semelhante à da síndrome tradicional de pré-excitação da fibra de Mahaim, com as seguintes características: ① Alargamento da onda QRS e aberração na forma de um padrão de bloqueio de ramo esquerdo. As ondas ② δ podem estar ausentes e, se presentes, são menores do que as da síndrome WPW típica. (iii) O intervalo P-R é normal. (iv) Quando acompanhada de taquicardia supraventricular, uma taquicardia de QRS largo com bloqueio de ramo esquerdo e desvio esquerdo do eixo elétrico está frequentemente presente.
Em resumo, alguns estudiosos acreditam que, se ocorrer bloqueio intermitente do ramo esquerdo dependente da frequência; ou se o bloqueio do ramo esquerdo for acompanhado de atraso de condução rápido dependente da frequência no intervalo P-R ou condução do tipo Vinzel, deve-se suspeitar da presença de bypass do feixe atrial; e se ocorrer taquicardia de QRS largo e houver bloqueio do ramo esquerdo com desvio do eixo elétrico para a esquerda, a presença de bypass do feixe atrial deve ser altamente sugestiva.
(3) Características eletrocardiográficas do subtipo de bypass do feixe atrial O subtipo de bypass do feixe atrial refere-se ao final do bypass do feixe atrial diretamente inserido na parede livre do ventrículo direito próximo ao ramo direito. Manifestações eletrocardiográficas de superfície: (1) semelhante à síndrome de WPW tipo B, (2) alargamento do grupo de ondas QRS, pode haver ondas δ, mas menores que a síndrome típica de WPW, (3) intervalo P-R é normal, (4) devido às características de condução do nó atrioventricular, por isso é diferente da síndrome geral de WPW, e pode ser o tipo de condução de Vinzel. Portanto, quando o eletrocardiograma de superfície mostra um padrão de síndrome de WPW tipo B com intervalo P-R normal e condução retardada dependente de frequência rápida ou condução de diagrama de Venn, a possibilidade de subtipo de bypass atrial deve ser suspeitada; se a taquicardia é acompanhada por ondas QRS largas e o padrão de bloqueio de ramo esquerdo é acompanhado por um desvio para a esquerda do eixo elétrico, a existência do subtipo de bypass atrial é altamente sugestiva.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito com base nas manifestações clínicas e nas características electrocardiográficas e electrofisiológicas.
Tratamento
1. tratamento da síndrome de pré-excitação sem complicações
Não é necessário qualquer tratamento, mas é necessária uma observação de acompanhamento.
2. tratamento da síndrome de pré-excitação combinada com taquiarritmia
（As taquiarritmias causadas pela pré-excitação ventricular, especialmente aquelas com episódios frequentes de alterações hemodinâmicas e sintomas, devem ser tratadas imediatamente com medicação.
1) Tratamento dos episódios de taquicardia atrioventricular do tipo cis (pré-excitação) Idem ao “Tratamento da taquicardia supraventricular paroxística”.
2) Tratamento da síndrome de pré-excitação combinada com fibrilhação auricular (flutter auricular) Alguns estudiosos referem-se à síndrome de pré-excitação combinada com fibrilhação auricular e combinada com taquicardia atrioventricular retrógrada como síndrome de pré-excitação combinada com taquiarritmia com alargamento da onda QRS. Existe um pequeno número de síndromes de pré-excitação combinadas com taquiarritmias que apresentam ondas QRS anormalmente alargadas no ECG. A urgência do tratamento de emergência de um episódio depende da rapidez da frequência ventricular durante a taquicardia e do grau de compromisso hemodinâmico.
3) Em caso de taquicardia arrítmica rápida e prolongada, deve ser dada preferência a um estado hemodinâmico deficiente (com hipotensão grave, etc.) ou a uma reanimação electrocardiográfica moderada.
4) Se a situação hemodinâmica for boa e a taquicardia arrítmica for tolerável, deve tentar-se primeiro o tratamento farmacológico. Deve ser utilizado para prolongar o bypass auricular, não deve ser prolongado e inibir a função de condução do fármaco. Por exemplo, a propafenona: frequentemente o fármaco de eleição. A procainamida prolonga significativamente o período de resposta efectiva anterógrada do bypass e pode prolongar moderadamente o período de resposta efectiva inversa e prolongar significativamente o intervalo P-A. A amiodarona termina episódios agudos de síndrome de pré-excitação combinada com fibrilhação auricular ou flutter auricular com uma eficácia muito elevada. As preparações digitálicas tricostatina C (sildenafil) e verapamil (isobarbital) devem ser contra-indicadas.
(2) Tratamento do período interictal ① Para pacientes com síndrome de pré-excitação combinada com taquicardia que têm menos episódios, duração mais curta, sintomas menos óbvios e que podem se recuperar por conta própria, o tratamento não é necessário. No entanto, o excesso de trabalho e outros factores desencadeantes devem ser evitados. Se ocorrer pré-sístole atrial, pré-sístole ventricular, etc., você deve tomar propafenona (cardioplegia), mexiletina (ritmo cardíaco lento) e assim por diante para ser corrigido, pode reduzir o número de episódios de taquicardia. Para pacientes intermitentes com síndrome de pré-excitação combinada com episódios frequentes de taquicardia, a dosagem de manutenção dos medicamentos eficazes mencionados acima deve ser tomada por um longo tempo para evitar a recorrência. Os fármacos preventivos eficazes também podem ser rastreados por exame eletrofisiológico cardíaco de arritmias induzidas. (iii) Durante o período intermitente, deve ser utilizado um tratamento radical para os doentes com ataques frequentes. Atualmente, a ablação por radiofrequência é mais utilizada, com uma taxa de sucesso muito elevada.
3) Reanimação eléctrica cardíaca por corrente contínua sincronizada
A cardioversão eléctrica (potência 100-200J) é eficaz na cessação da taquicardia atrioventricular e da síndrome de pré-excitação combinada com fibrilhação auricular, sendo especialmente adequada quando esta última é difícil de identificar com taquicardia ventricular devido ao alargamento e distorção da onda QRS no eletrocardiograma causado pela pré-excitação e à dificuldade na escolha de fármacos, bem como quando existem obstáculos hemodinâmicos óbvios devido à taquiarritmia. Os fármacos continuam a ser necessários para manter o ritmo após o recomeço.
4. tratamento cirúrgico da síndrome de pré-excitação
Antes da realização da ablação por radiofrequência por cateter, o tratamento cirúrgico da síndrome de pré-excitação através do corte ou da derivação com injeção de álcool anidro ou congelação local obteve uma boa eficácia e uma taxa de cura muito elevada. No entanto, o método cirúrgico é difícil de ser amplamente utilizado devido ao elevado trauma e foi substituído pela ablação por radiofrequência por cateter. Apenas em alguns casos especiais, tais como cardiopatias congénitas com síndrome de pré-excitação ou cardiopatias adquiridas que exijam cirurgia. A cirurgia pode ser considerada como um tratamento concomitante para a síndrome de pré-excitação.
5. ablação por radiofrequência por cateter para a síndrome de pré-excitação
A ablação por radiofrequência por cateter (RFCA) para o tratamento da síndrome de pré-excitação combinada com taquiarritmia tem sido muito bem sucedida. A RFCA é uma ablação transcateter com corrente de radiofrequência de baixa energia. Geralmente, não provoca penetração no miocárdio e raramente induz arritmia. É possível emitir corrente de radiofrequência para ablação várias vezes e em muitos locais sem qualquer sensação ou dor para os doentes.
6) Cardioversor-desfibrilhador implantável
O cardioversor-desfibrilhador implantável pode ser considerado quando o tratamento medicamentoso é ineficaz ou quando a ablação por radiofrequência por cateter falha.
Prevenção
A prevenção da síndrome de pré-excitação é principalmente para prevenir a recorrência da taquicardia, a fim de prevenir eficazmente a recorrência da taquicardia, dois fármacos devem ser utilizados para inibir a condução para a frente e para trás do circuito de foldback ao mesmo tempo, por exemplo, a combinação de quinidina e propranolol, ou procainamida e verapamil, pode obter melhores resultados.IA, IC drogas amiodarona ou Sol prolonga a indefinição de bypass atrioventricular (AV) e nó atrioventricular (AV), que pode efetivamente impedir a recorrência de taquicardia. Recorrência. A escolha dos fármacos pode basear-se na experiência clínica, ou na utilização de exames electrofisiológicos cardíacos identificados como fármacos eficazes. Isto assegura uma prevenção óptima da recorrência.