Visão geral da doença
A tetralogia de Fallot, também conhecida como cianose, é uma malformação cardiovascular congénita combinada que inclui um defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, posição aórtica direita (passando sobre o septo ventricular defeituoso) e hipertrofia ventricular direita, sendo as duas primeiras malformações as lesões básicas. doença cardiovascular. Os doentes com apenas defeitos do septo ventricular, estenose do orifício da artéria pulmonar e hipertrofia do ventrículo direito sem equitação aórtica são referidos como tetralogia atípica de Fallot. A incidência é de cerca de 11-13% da doença pré-cardíaca, com proporções semelhantes em ambos os sexos. Jiang Xionggang, Departamento de Cirurgia Cardíaca, Wuhan Union Medical College Hospital
Patogénese
Em casos graves de estenose da artéria pulmonar, a pressão no ventrículo direito é semelhante à do ventrículo esquerdo, e o fluxo de sangue passa pelo septo ventricular com um shunt bifásico. À medida que a aorta se agarra aos ventrículos esquerdo e direito, recebe sangue tanto do ventrículo esquerdo como do direito para transportar todo o corpo, levando à cianose. A cianose é exacerbada pela redução do fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar para troca devido à estenose da artéria pulmonar, mas em crianças pequenas a cianose é menos pronunciada ou mais suave porque o ducto arterioso ainda não fechou, aumentando o fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar, mas à medida que o ducto arterioso se fecha e a estenose do funil piora gradualmente, a cianose torna-se mais pronunciada e os glóbulos vermelhos e a hemoglobina aumentam de forma compensatória. Em pacientes com estenose ligeira do orifício da artéria pulmonar, pode haver um shunt bidireccional ao nível ventricular. A pressão ventricular direita aumenta e a sua pressão sistólica é igual à do ventrículo esquerdo e da aorta, enquanto que a pressão atrial direita também aumenta e a pressão da artéria pulmonar diminui.
Sintomas clínicos
A cianose aparece na maioria dos casos alguns meses após o nascimento, mas em casos graves aparece imediatamente após o nascimento, com falta de ar após a actividade. O agachamento pode aumentar a resistência da circulação corporal, reduzir o shunt do sangue do coração direito para a aorta, aumentando assim o volume de sangue da circulação pulmonar e melhorando a hipoxia; o agachamento pode também reduzir o volume de sangue de retorno do corpo inferior, reduzir o shunt da direita para a esquerda ao nível ventricular, aumentar o conteúdo de oxigénio da circulação corporal e melhorar a hipoxia cerebral, e em alguns casos pode haver epistaxe, hemoptise, embolia ou abcesso cerebral.
2. os sinais podem ser vistos como um fraco desenvolvimento, com possível abaulamento do tórax anterior e cianose com dedos tipo pilão (dedos dos pés). Há um sopro sistólico entre a segunda e a terceira costela na borda esquerda do esterno, que pode ser acompanhado por um tremor. Este sopro é devido à estenose da artéria pulmonar e o seu ruído é inversamente proporcional ao grau de estenose, pois quanto mais grave for a estenose, mais sangue do ventrículo direito entra na aorta deambulatória e menos entra na artéria pulmonar. Outras diferenças em relação ao murmúrio simples da estenose pulmonar incluem uma duração mais curta, um pico mais precoce, uma redução em vez de aumento após inalação de nitrito isoamílico, e menos hipóteses de tremor. Em casos graves de estenose pulmonar, o sopro pode desaparecer a favor de um sopro contínuo, causado pela circulação colateral entre os vasos brônquicos e os vasos pulmonares ou por um ducto arteriosus combinado não fechado. Na tetralogia atípica de Fallot e na estenose pulmonar menos grave com um shunt da esquerda para a direita ao nível ventricular, um sopro sistólico causado por um defeito do septo ventricular também pode ser ouvido entre a terceira e quarta costelas na borda esternal esquerda. O segundo som cardíaco na área da válvula pulmonar é diminuído e dividido, mas também pode ser um som único e alto (conduzido a partir do segundo som cardíaco na área da válvula aórtica). Os sons do jacto sistólico podem ser ouvidos na zona da válvula aórtica e são conduzidos ao longo da borda esternal esquerda em direcção ao ápice do coração. O turbinado pode estar sem carga ou ligeiramente aumentado. Pode haver pulsações elevadas na região precordial e no meio do abdómen superior.
Diagnóstico
O diagnóstico é feito com base na história, a presença de cianose, falta de ar com actividade, dispneia, aumento da cianose, tendência para agachamento, crescimento atrofiado, dedos tipo pilão, sopro sistólico sistólico de grau II-III entre a segunda e terceira costela na borda esternal esquerda, hipertrofia ventricular direita, alargamento da aorta e um coração em forma de bota no ECG e raio-X, ecocardiografia, cateterização cardíaca e angiografia cardiovascular.
Diferenciação
A apresentação clínica é mais característica e geralmente não é difícil de diagnosticar, mas precisa de ser diferenciada de outras doenças cardiovasculares congénitas com cianose.
(a) Estenose pulmonar combinada com defeito do septo atrial com derivação da direita para a esquerda (tríade de Farrer) A cianose aparece tardiamente nesta doença. O murmúrio sistólico no segundo espaço intercostal no bordo esternal esquerdo é mais alto e ocupa um período de tempo mais longo, e o segundo som cardíaco na área da válvula pulmonar é reduzido e dividido. O esforço ventricular direito é mais evidente no ECG. O diagnóstico é estabelecido por cateterização do coração direito, determinação da curva de diluição do indicador selectivo ou angiografia cardiovascular selectiva, que revela um tipo valvular de estenose do orifício da artéria pulmonar com nível de shunt direita-esquerda no local atrial.
(ii) A síndrome de Eisenmenger ocorre em doentes com defeito do septo ventricular, defeito do septo atrial, defeito do septo aortopulmonar ou insuficiência arteriovenosa quando ocorre hipertensão pulmonar grave, convertendo o shunt da esquerda para a direita num shunt da direita para a esquerda, formando a síndrome de Eisenmenger. Nesta síndrome, a cianose aparece tardiamente; sons de jacto sistólico e sopros sistólicos estão presentes na área da valva pulmonar; o segundo som cardíaco é hiperactivo e pode ser dividido; sopros diastólicos podem estar presentes; o arco do tronco da artéria pulmonar comum é marcadamente saliente na radiografia; a sombra vascular hilar é espessa e a sombra vascular do campo pulmonar é pequena; e a hipertensão arterial pulmonar significativa é encontrada no cateterismo cardíaco direito.
(iii) Malformação de Ebstein e atresia tricúspide Na malformação de Ebstein, os folhetos septal e posterior da válvula tricúspide deslocam-se para baixo no ventrículo, o átrio direito é aumentado e o ventrículo direito é relativamente pequeno, muitas vezes com um defeito do septo atrial causando uma derivação da direita para a esquerda. Quatro sons cardíacos são frequentemente ouvidos na região precordial; as radiografias mostram uma sombra de coração aumentada, muitas vezes esférica, e o átrio direito pode ser muito grande; o electrocardiograma mostra hipertrofia atrial direita e bloqueio de ramo direito; a angiografia atrial direita selectiva mostra um átrio direito aumentado e uma válvula tricúspide mal formada, o que estabelece o diagnóstico. Na atresia tricúspide, o orifício tricúspide é completamente inacessível e o sangue do átrio direito entra no átrio esquerdo através do forame oval ou defeito do septo atrial não fechado, passa através da válvula mitral para o ventrículo esquerdo e depois através do defeito do septo ventricular ou do ducto arterial não fechado para a circulação pulmonar. a radiografia revela um local obscuro do ventrículo direito e um campo pulmonar claro. O electrocardiograma mostra hipertrofia ventricular esquerda. A angiografia atrial direita selectiva pode estabelecer o diagnóstico.
(iv) Desalinhamento macrovascular completo em que a artéria pulmonar tem origem no ventrículo esquerdo e a aorta no ventrículo direito, frequentemente com defeito do septo atrial ou ventricular ou canal arterial patente, o coração é frequentemente aumentado significativamente e a radiografia mostra congestão pulmonar. A ventriculografia selectiva direita pode estabelecer o diagnóstico. Em pacientes com uma dupla saída do ventrículo direito em luxação macrovascular incompleta, tanto a aorta como a artéria pulmonar emanam do ventrículo direito e estão frequentemente associadas a um defeito do septo ventricular. Se a estenose pulmonar também estiver presente, o diagnóstico diferencial será difícil.
(v) O tronco imortalizado da artéria tem apenas uma única válvula semilunar que abrange ambos os ventrículos, da qual emanam as artérias pulmonares e cefalobraquiais, e está frequentemente associado a um defeito do septo ventricular. Em pacientes com tetralogia de Fallot, se o orifício da artéria pulmonar estiver gravemente doente, resultando na atresia da artéria pulmonar e da válvula pulmonar, a apresentação é semelhante à da imortalidade do tronco arterial e é chamada imortalidade pseudo-arterial do tronco. É importante distinguir entre os dois. A ventriculografia selectiva direita é útil a este respeito.
Investigações acessórias
(a) O campo pulmonar é excepcionalmente claro na radiografia, o arco do tronco da artéria pulmonar comum é discreto ou encastrado, o ventrículo direito é aumentado, o ápice é elevado, e o coração é sombreado na forma de um sapato de madeira (com um rectângulo transversal) numa vista póstero-anterior. Em quase um quarto dos pacientes, o arco aórtico direito é visível.
(ii) O ECG mostra hipertrofia e tensão ventricular direita, com ondas R marcadamente elevadas e ondas T invertidas em todas as derivações da região precordial direita. Em alguns pacientes, as ondas P nos cabos padrão e os cabos precordial direito são altos e afiados, indicando uma hipertrofia atrial direita. O eixo electrocardiográfico é do lado direito.
(A continuidade entre a parede anterior da aorta e o septo ventricular é interrompida e a ecogenicidade do septo se perde ali, enquanto que a parede posterior da aorta permanece contínua com a válvula mitral, e o ventrículo direito é hipertrofiado com estreitamento da sua via de saída, da válvula pulmonar ou do diâmetro interno da artéria pulmonar. A ultra-sonografia pode também mostrar uma derivação da direita para a esquerda do ventrículo direito para a aorta.
(iv) A tomografia computorizada por ressonância magnética mostra uma aorta ascendente aumentada sobre o septo ventricular, que está ausente, um pequeno tronco de artéria pulmonar comum, estreitamento do funil do ventrículo direito, e um estreitamento do anel da valva pulmonar.
(v) Cateterização cardíaca O cateterismo cardíaco direito pode revelar as seguintes descobertas.
1. uma diferença de passo de pressão sistólica entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar causada pela estenose do orifício pulmonar. A análise da forma da curva de pressão pode ajudar a determinar o tipo de estenose.
2. o cateter cardíaco pode passar directamente do ventrículo direito para a aorta, confirmando assim a presença de um defeito da aorta e do septo ventricular.
3, Uma diminuição da saturação de oxigénio arterial abaixo de 89% indica um shunt direita-esquerda, e se houver também um shunt da esquerda para a direita através do defeito do septo ventricular, o conteúdo de oxigénio do ventrículo direito é mais elevado do que o do átrio direito.
4. em pacientes com um grande defeito do septo ventricular e uma posição aórtica direita mais pronunciada, as pressões sistólicas na aorta, ventrículo esquerdo e ventrículo direito são iguais.
(vi) As curvas de diluição do indicador selectivo são determinadas injectando um indicador (corante ou vitamina C, etc.) no átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar através do cateter cardíaco direito, e registando a curva de diluição do indicador na artéria periférica (usando um otocardiómetro ou sistema de eléctrodos de platina, etc.). O local do shunt direita-esquerda pode ser determinado através do registo de uma curva normal quando o indicador é injectado no ventrículo direito e nas suas câmaras a montante, e uma curva normal quando o indicador é injectado na artéria pulmonar comum e na sua a jusante.
(vii) A imagem cardiovascular selectiva é realizada injectando contraste no ventrículo direito através de um cateter cardíaco direito, que pode revelar tanto a aorta como a artéria pulmonar, e pode revelar se a estenose pulmonar é valvular, vazante ou pulmonar, e pode também revelar um defeito septal no ventrículo esquerdo.
(viii) As análises de rotina ao sangue mostram um aumento significativo da contagem de eritrócitos, do conteúdo de hemoglobina e da pressão dos eritrócitos.
Tratamento
O tratamento cirúrgico da doença é simultaneamente paliativo e correctivo.
(i) A cirurgia Shunt cria um shunt entre o corpo e a circulação pulmonar para aumentar o fluxo de sangue para a circulação pulmonar e permitir um aumento do sangue oxigenado. Existem métodos como a anastomose da artéria subclávia à artéria pulmonar, a anastomose da aorta à artéria pulmonar, e a anastomose da veia cava à artéria pulmonar direita. Este procedimento não altera a malformação do próprio coração e é um procedimento paliativo, mas pode criar as condições para uma futura cirurgia correctiva.
(b) A cirurgia de visão directa é realizada sob circulação extracorpórea para reparar o defeito do septo ventricular, abrir a válvula estenótica pulmonar ou artéria pulmonar e remover a estenose no funil do ventrículo direito, que é um método para corrigir completamente a deformidade.