A síndrome POEMS é uma rara doença proliferativa monoclonal com um curso relativamente benigno, mas com uma elevada taxa de incapacidade e uma muito má qualidade de vida para os doentes. As principais manifestações, por ordem alfabética, são: P polineuropatia (incluindo dormência e fraqueza dos membros, predominantemente fraqueza dos membros inferiores distal), O organomegalia (incluindo hepatoesplenomegalia, aumento do gânglio linfático, biopsia de gânglio linfático que frequentemente mostra a doença de Castleman), E anomalias endócrinas (incluindo gonadal-hipogonadismo; tiroide-hipotiroidismo; insuficiência adrenal-cortical; diabetes mellitus, etc.), M presença de soro Proteína M (confirmada por electroforese de proteínas ou electroforese de imunofixação, geralmente do tipo IgG ou IgA lamda), alterações da pele S (escurecimento e endurecimento da pele, aumento e endurecimento dos pêlos do corpo), outras manifestações incluem ascite, derrame pleural e edema, hipertensão pulmonar, papiledema óptico, etc. 1) Quando se deve suspeitar da possibilidade de síndrome de POEMS? Fraqueza ou dormência inexplicável dos membros; ascite inexplicável, derrame pleural ou edema; hepatoesplenomegalia inexplicável; hipogonadismo inexplicável; escurecimento da pele inexplicável e outras alterações. 2. Como é diagnosticada a síndrome POEMS? O diagnóstico final requer um juízo clínico abrangente por parte de um clínico experiente. Para pacientes que não estão financeira ou fisicamente aptos a submeter-se ao TCTH autólogo, o programa MD é uma opção. O regime MD é actualmente utilizado em 10 casos de síndrome POEMS no nosso hospital, com uma taxa efectiva de cerca de 50% e um início de cerca de 3 meses, mas o regime MD tem uma longa duração (normalmente 10 a 12 cursos); outros tratamentos experimentais, como o Avastin, têm uma eficácia incerta.