O que sabe sobre a síndrome de POEMS?

  A síndrome POEMS, também conhecida como síndrome de Crow-Fucase, foi inicialmente notificada por Crow e Fucase em 1956 e 1968, respectivamente. É uma doença multissistémica com múltiplas neuropatias periféricas como manifestação clínica principal, com mieloma ou plasmacitoma extramedular combinado em quase todos os casos ao longo do curso da doença, ou a presença de proteínas M ou proteínas policlonais.  Síndrome POEMS: P (polineuropatia) neuropatia periférica múltipla (dormência e fraqueza dos membros, predominantemente fraqueza dos membros inferiores distal), O organomegalia (fígado e baço normais, função hepática, gânglios linfáticos aumentados), E (endocrinopatia) endocrinopatia (gonadal-hipogonadismo; tiroide-hipotiroidismo; insuficiência adrenal-cortical; diabetes mellitus M(M-proteína), M(M-proteína) (confirmada por electroforese de proteínas ou electroforese de imunofixação, geralmente tipo IgG ou IgA lamda) e S(alterações cutâneas) (pigmentação difusa da pele – escurecimento e endurecimento da pele, aumento do pêlo corporal e endurecimento). Outras manifestações clínicas Outras manifestações clínicas: hipotermia, sudação excessiva, ascite, derrame pleural e edema, hipertensão pulmonar, papiledema óptico, etc.  Quando deve ser suspeita a possibilidade de síndrome de POEMS? Fraqueza ou dormência inexplicável dos membros; ascite inexplicável, derrame pleural ou edema; hepatoesplenomegalia inexplicável; hipogonadismo inexplicável; escurecimento da pele inexplicável e outras alterações. Os doentes com início precoce de edema de nervos periféricos inexplicáveis (principalmente nos membros inferiores e na face) e aumento de órgãos devem pensar nesta doença como uma possibilidade.  Possíveis anomalias de teste: electroforese de imunofixação sérica para proteína M e proteína IgG ou IgA lamda tipo M; electromiografia para confirmar neuropatia periférica; endocrinologia para confirmar anomalias endócrinas; teste de nível sérico VEGF, etc.