Os cistos epidermoides presentes como inchaços em forma de cúpula levantados acima da pele, que podem ter pequenos orifícios no centro, desenvolver-se lentamente, são de cor normal, duros e com alguns milímetros a alguns centímetros de diâmetro. Podem ocorrer em qualquer parte do corpo, principalmente na cabeça, face e tronco superior, muitas vezes isoladamente ou em vários lugares, mas raramente em múltiplos casos. Pode haver vermelhidão localizada, inchaço, sensação de flutuação, supuração, dor e sensibilidade secundária a infecção bacteriana.