A necessidade de tratamento e o tipo de tratamento necessário devem ser decididos com base nos sintomas do paciente, desenvolvimento uterino e aspirações de fertilidade. Para alguns pacientes com um útero pouco desenvolvido, sem valor terapêutico e assintomático, pode não ser necessário qualquer tratamento.
A cirurgia é necessária para pacientes que apresentam dores abdominais cíclicas, acumulação de sangue na cavidade uterina e anomalias vaginais; para um útero relativamente bem desenvolvido, a terapia hormonal pode ser utilizada para promover o desenvolvimento uterino.