Definição: Síndrome de Buga (BLldd a Chiari syndroYne) é uma hipertensão portal pós-hepática caracterizada por lesões obstrutivas das veias hepáticas e da veia cava inferior acima da sua abertura, frequentemente acompanhada por hipertensão da veia cava inferior.
A obstrução da veia hepática ou obstrução da veia cava inferior é geralmente devida a (i) trombose das veias hepáticas devido a sangue hipercoagulável (causada por contraceptivos orais, eritrocitose), (ii) compressão estranha das veias por tumores, (iii) invasão das veias hepáticas por cancro (por exemplo, carcinoma hepatocelular) ou da veia cava inferior (por exemplo, carcinoma renal ou adrenal), e (iv) anomalias congénitas da veia cava inferior (formação de septo, estenose, atresia). Em países ocidentais como o Reino Unido e os Estados Unidos, os casos de trombose da veia hepática são predominantes e muitas vezes não envolvem a veia cava inferior. Em contraste, em países orientais como a China, Índia e Japão, 1/3 dos casos são devidos a malformações do septo do segmento hepático da veia cava inferior.
O septo da veia cava inferior no segmento hepático é geralmente muito fino, com 1 a 2 mm de espessura, e situa-se a 3 a 4 cm da abertura da veia cava inferior no átrio direito. 41% do septo está acima da abertura da veia hepática, 40% do septo corre diagonalmente da inferior esquerda para a superior direita, entre as veias hepáticas esquerda e média e a abertura da veia hepática direita, separando as veias, e 19% está abaixo da abertura da veia hepática. No caso de malformações septal, estenótica ou atrótica da veia cava inferior, a veia hepática pode não ter abertura, a abertura pode ser bloqueada por um trombo, ou a abertura pode ser patenteada. Mesmo que a veia hepática esteja patente, o retorno do sangue à veia hepática pode ser impedido pela obstrução da veia cava inferior proximal.
Apresentação clínica
Na fase aguda da trombose hepática simples, o doente tem febre, dor abdominal superior direita, início rápido de ascite maciça, icterícia, hepatomegalia, sensibilidade na zona hepática e oligúria. A morte pode ocorrer em dias ou semanas devido ao colapso circulatório (choque), falência hepática ou hemorragia gastrointestinal. A fase não activa da trombose hepática simples é caracterizada por hipertensão portal, hepatoesplenomegalia, ascite intratável e ruptura de sangue de varizes esofágicas. No caso de obstrução simples da veia cava inferior, existem varizes superficiais na parede toracoabdominal e no dorso (fluxo venoso a partir de baixo) e varizes, inchaço, hiperpigmentação e úlceras nos membros inferiores. O paciente pode sentir falta de ar devido à redução do retorno do sangue ao coração em resultado da obstrução da veia cava hepática e inferior.
Varia de acordo com o número de vasos envolvidos, o grau de envolvimento e a natureza e estado da lesão obstrutiva. Pode ser dividido em tipos agudos, subagudos e crónicos.
Aguda: A maioria dos casos é causada por obstrução completa das veias hepáticas e as lesões obstrutivas são na sua maioria trombóticas. A trombose começa na saída da veia hepática e pode multiplicar-se rapidamente para a veia cava inferior. O início da doença é rápido, com início súbito de distensão epigástrica, náuseas, vómitos, inchaço e diarreia, assemelhando-se a uma hepatite fulminante, aumento progressivo do fígado, dores de pressão, na sua maioria acompanhadas de icterícia, esplenomegalia, crescimento rápido da ascite e uma efusão pleural. Em casos fulminantes, a encefalopatia hepática pode desenvolver-se rapidamente, com icterícia progressiva, oligúria ou anúria, e pode ser complicada por coagulação intravascular difusa (DIC), falência de múltiplos órgãos (MOSF), peritonite bacteriana espontânea (SBF), e a maioria pode morrer rapidamente em dias ou semanas devido a colapso circulatório (choque), falência hepática, ou hemorragia gastrointestinal. Ascite, hepatomegalia e o rápido aparecimento do MOSF são as manifestações proeminentes da doença.
Forma subaguda: Na maioria das vezes, as veias cava hepática e inferior estão envolvidas simultânea ou sequencialmente. Ascite intratável, hepatomegalia e edema dos membros inferiores estão frequentemente presentes simultaneamente, seguidos de varizes superficiais da parede abdominal, costas baixas e peito, cujo fluxo sanguíneo é dirigido para cima, uma característica importante que distingue a síndrome de Budd-Chiari de outras doenças. A icterícia e a hepatoesplenomegalia são observadas em apenas 1/3 dos pacientes e são na sua maioria leves ou moderadas. Em muitos casos, a formação de ascite é rápida e prolongada, com aumento da pressão abdominal e elevação diafragmática, e em casos graves, a síndrome do compartimento abdominal (SCA) pode desenvolver-se, causando distúrbios fisiológicos sistémicos. Se a pressão abdominal subir para 25 cmH2O e 50 cmH2O, ocorrem oligúria e anúria, respectivamente. O volume torácico e a complacência pulmonar diminuem, o débito cardíaco diminui, a resistência vascular pulmonar aumenta, e desenvolve-se hipoxemia e acidose.
A forma crónica, que pode durar vários anos ou mais, é mais comum em doentes com obstrução septal e é mais suave, mas há sinais mais marcantes, tais como veias espessas, sinuosas e irritadas na parede toracoabdominal, hiperpigmentação vista na zona do pé e do sapato, e em alguns casos, úlceras crónicas. Pode haver vários graus de ascite, mas a maioria tende a ser relativamente estável. Também podem existir veias jugulares irritadas, varizes do cordão espermático, grandes hérnias inguinais, hérnias umbilicais e hemorróidas. As varizes esofágicas passam muitas vezes despercebidas e só são confirmadas por endoscopia ou radiografia quando é detectado vómito súbito de sangue, fezes negras ou alargamento do baço. A hemihepatomegalia é menos pronunciada neste tipo de pacientes do que nos casos subagudos e é mais frequentemente hemihepatomegalia, mas o grau de esclerose aumenta e o baço é maioritariamente moderado, raramente o baço gigante visto na hipertensão portal intra-hepática.
Nas fases avançadas, o paciente pode ter um físico típico de “aranha” devido à desnutrição, perda de proteínas, aumento da ascite e emaciação. A doença é mais comum em homens jovens, com uma proporção de homens para mulheres de aproximadamente (1,2 para 2):1, e a faixa etária é de 2,5 a 75 anos, sendo os 20 a 40 anos os mais comuns.
Exame
(a) Testes laboratoriais Exame hematológico, casos agudos podem mostrar um aumento de policitemia vera e hemoglobina, e testes sanguíneos de rotina podem mostrar um aumento de glóbulos brancos, mas não são característicos. Na forma crónica, se houver hemorragia gastrointestinal superior ou esplenomegalia ou hipersplenismo, pode haver anemia ou uma diminuição das plaquetas e glóbulos brancos. Na forma aguda, pode haver um aumento na bilirrubina sérica, um aumento na ALT, AST e ALP, um prolongamento do tempo de protrombina e uma diminuição na albumina sérica, enquanto na forma crónica, não há alterações significativas nos testes de função hepática. As ascite, na ausência de peritonite bacteriana espontânea, tem frequentemente uma concentração proteica inferior a 30 g/L e não mostra um aumento na contagem de células. Os testes imunológicos, tais como IgA, IgM, IgG, IgE e C3 do soro, não mostram quaisquer alterações características.
(ii) O ultra-som do abdómen pode fazer o diagnóstico inicial correcto na maioria dos casos, com uma taxa de conformidade de mais de 95%. O local e o comprimento da veia hepática e a obstrução da veia cava inferior podem ser detectados no topo do diafragma, no segundo hilar hepático, para determinar se se trata de um septo. Hepatomegalia e ascite são descobertas proeminentes na síndrome de Budd-Chiari aguda. O ultra-som Doppler é de alto valor diagnóstico. Portanto, a ecografia abdominal é o teste preferido, valioso e não invasivo para a síndrome de Budd-Chiari.
(iii) Hepática, veia cava inferior, veia porta e arteriografia A angiografia é o método mais valioso para estabelecer o diagnóstico de B-CS. Angiografia e manometria da veia cava inferior Uma cânula é inserida na veia femoral, através da veia cava inferior, na abertura da veia hepática, e o contraste é injectado para ver se a veia hepática está obstruída. No caso de obstrução da veia cava inferior no segmento hepático, para além da canulação da veia femoral, é também inserida uma cânula pelo antebraço ou veia jugular, através do átrio direito até à veia cava inferior, e é injectado contraste para cima e para baixo simultaneamente para mostrar o local, comprimento e forma da obstrução, a patência da veia hepática e a circulação colateral, o que pode ajudar a determinar as indicações para a cirurgia e a escolha da abordagem cirúrgica. A pressão da veia cava inferior pode ser medida durante a canulação da veia cava inferior. A pressão normal da veia cava inferior é de 0,78-1,18 kPa (80-120 mm H2O). No caso de obstrução da veia cava inferior hepática segmentar, a pressão venosa do membro superior é normal e a pressão da veia cava inferior é superior a 2,94 kPa (300 mm H2O). Na obstrução venosa hepática pura, a hipertrofia compensatória do lobo caudal pode comprimir a veia cava inferior, e o estreitamento deste segmento da veia cava inferior é visto na angiografia da veia cava inferior.
(iv) TAC Na fase aguda da síndrome de Budd-Chiari, um aumento hipodenso difuso do fígado com ascite maciça é observado na TAC, e um defeito de enchimento altamente recuado (60-70 Hu) no segmento posterior da veia cava inferior e da veia hepática principal é um achado específico na TAC. Os exames de melhoramento são importantes para o diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari. Aos 30s após a injecção de contraste, o realce salpicado (área central salpicada) é visto perto da hepática porta, com realce menos marcado nas áreas periféricas do fígado e visualização extensa da veia portal, sugerindo que o sangue portal saia do fígado. A presença de uma banda de baixa densidade à volta do fígado com realce marginal, ou defeitos de enchimento na veia cava hepática e inferior, 60 s após injecção de contraste, é altamente sugestiva de trombose intraluminal, e o realce marginal deve-se ao desenvolvimento de vasos trofoblásticos na parede do vaso.
(v) A ressonância magnética (RM) mostra sinais de baixa intensidade no parênquima hepático na síndrome de Budd-Chiari, sugerindo estase hepática e aumento de água livre nos tecidos, e a RM mostra claramente o estado aberto das veias hepáticas e veia cava inferior, distinguindo mesmo trombos frescos de trombos mecanizados ou trombos tumorais; a RM também mostra alterações semelhantes a aranhas na circulação colateral intra-hepática. A RM pode também mostrar alterações aracnoides na circulação colateral intra-hepática, bem como a circulação colateral extra-hepática, tornando a RM um método de exame não invasivo da síndrome de Budd-Chiari.
（The O sangue venoso do lobo caudal do fígado regressa directamente da veia hepática curta para a veia cava inferior. Em casos de obstrução venosa hepática simples, a veia hepática curta é patente e o varrimento isotópico revela uma radioactividade escassa na região hepática e uma radioactividade densa no lobo caudal. O diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari não é específico, mas apenas em alguns casos há um aumento relativo da absorção da radioactividade no lóbulo caudado, que é importante na identificação de angiomas hepáticos cavernosos.
(vii) A endoscopia Gastroscopia não é muito útil no diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari. Contudo, em casos crónicos, especialmente naqueles com hemorragia gastrointestinal prévia, a causa e o local da hemorragia podem ser melhor compreendidos; em casos suspeitos ou difíceis de identificar, as biópsias podem ser feitas sob visão directa para um diagnóstico mais definitivo. A biópsia laparoscópica tem a vantagem de ser mais segura e mais fiável.
(viii) Biopsia de punção hepática Na fase aguda da trombose hepática simples, a veia central do lobulo hepático, os sinusóides hepáticos e os vasos linfáticos estão dilatados, os sinusóides hepáticos estão deprimidos e o fígado está difusamente hemorrágico. As células sanguíneas vazam dos sinusoidais hepáticos para o espaço perisinusoidal e misturam-se com as células da placa hepática. Há necrose hepatocitária em torno da veia central. A intervalos, as células da placa hepática são substituídas por glóbulos vermelhos. Em fases finais, os hepatócitos necróticos na região central dos lóbulos hepáticos são substituídos por tecido fibroso, formando cirrose, com regeneração dos hepatócitos no resto do fígado e dilatação tanto das veias hepáticas como dos sinusóides.
Diagnóstico.
A síndrome de Budd-Chiari aguda é mais frequentemente caracterizada por dor abdominal superior direita, ascite maciça e hepatomegalia; os casos crónicos são mais frequentemente caracterizados por hepatomegalia, formação de circulação colateral somática portal e ascite persistente. A ecografia não invasiva em tempo real e a ecografia Doppler e TAC podem sugerir um diagnóstico clínico da síndrome de Budd-Chiari em mais de 95% dos casos, e uma análise cuidadosa da história médica e um exame físico sistemático não devem ser negligenciados.
Tratamento
1. cirurgia intervencionista: a cirurgia intervencionista é preferida para a síndrome de Budd-Chiari, que é menos invasiva e mais eficaz. Se a veia cava inferior ou veia hepática for combinada com trombose, a terapia trombolítica pode ser inserida primeiro, e após o trombo estar completamente dissolvido, a terapia de dilatação por balão é viável para abrir a secção estreita. Se o efeito da dilatação do balão for fraco, é possível o stent da veia hepática e da veia cava inferior.
2. tratamento interno: O tratamento interno inclui dieta pobre em sal, diurético, suporte nutricional, transfusão de ascite autóloga e assim por diante. Os doentes na fase aguda com trombose simples dentro de uma semana após o início podem ser tratados com anticoagulantes, mas a maioria dos casos só são diagnosticados várias semanas ou meses após a trombose. Na maioria dos casos, o tratamento conservador pode ganhar tempo para que a circulação colateral se desenvolva, mas o paciente acabará por necessitar de cirurgia. Os doentes com síndrome de Bard-Gialli, especialmente em fases avançadas, têm frequentemente ascite intratável e desnutrição grave. Como terapia de apoio antes da cirurgia, o tratamento médico pode melhorar o estado geral do paciente, reduzir a mortalidade cirúrgica e facilitar a recuperação pós-operatória do paciente.
3.Surgical tratamento Por causa do grande trauma, a cirurgia aberta não é utilizada neste momento
(1) Laceração séptica: A laceração do septo atrial direito é realizada entrando na cavidade torácica através da toracotomia externa da 4ª costela anterior direita ou através de uma esternotomia e cortando o pericárdio longitudinalmente em frente do nervo frênico direito. (2) Vena cava inferior – derivação atrial direita: 1) Abordagem hepática anterior: entrar no abdómen através de uma incisão abdominal mediana ou de uma incisão rectus abdominis direita e expor a veia cava inferior das seguintes formas: A. fazer uma incisão Kocher para libertar e virar o duodeno para a esquerda para revelar a veia cava inferior; B. virar o cólon transversal e o seu mesentério para cima, empurrar o intestino delgado para a esquerda, abrir o retroperitoneu abaixo do nível do duodeno e à direita da veia mesentérica superior, e dissecar em direcção à aorta abdominal. Dissecação na direcção da aorta abdominal. A veia cava inferior deve ser exposta durante pelo menos 4 cm, e a incisão transtorácica pode ser feita através de uma esternotomia ou de uma incisão torácica externa anterior direita, com um vaso artificial de 14 ou 16 mm de diâmetro a ser utilizado para fazer uma anastomose terminal à veia cava inferior numa extremidade e à aurícula direita na outra. O vaso artificial é geralmente passado por trás do cólon transversal, em frente do estômago e fígado, e depois para a cavidade torácica. A via hepática posterior: o paciente é colocado na posição lateral esquerda e o peito é introduzido a partir da 7ª costela do lado direito. O pericárdio é aberto para revelar o segmento torácico da veia cava inferior. O diafragma é incisado e a veia cava inferior é dissecada até à sua porção dilatada ou relativamente normal. O vaso artificial é anastomosado à porção distal dilatada da veia cava inferior estreita numa extremidade e à veia cava inferior abaixo do diafragma ou à aurícula direita na outra extremidade. Em comparação com a via hepática anterior, a via hepática posterior requer um vaso artificial mais curto e menos hipóteses de trombose, mas o procedimento é mais difícil, propenso a hemorragias e tem uma incidência relativamente elevada de derrame pleural celíaco pós-operatório. A veia cava cava inferior direita restaura o retorno do sangue à veia cava inferior e é indicada nos casos em que a veia cava inferior tem uma longa lesão obstrutiva e as veias hepáticas são relativamente patentes. (3) Shunt superior do átrio direito da veia mesentérica: É feita uma incisão mediana do abdómen superior e a veia mesentérica superior é procurada na raiz do mesentério cónico transversal, à direita do ligamento flexor. A incisão torácica pode ser feita através de uma esternotomia ou de uma toracotomia externa anterior direita. Um recipiente artificial de 14 ou 16 mm de diâmetro é utilizado para fazer uma anastomose telangiectásica à veia mesentérica superior numa extremidade e à aurícula direita na outra. (4) Cirurgia radical: Em casos septal com obstrução elevada da veia cava, a lesão pode ser removida dissecando o tórax e parte da veia cava inferior ventral do lado direito da 7ª costela no peito e controlando as duas extremidades da lesão após dissecar o tórax e parte da veia cava inferior ventral. Se a lesão obstrutiva for extensa ou se houver uma grande trombose distal, a veia cava inferior do segmento hepático pode ser dissecada longitudinalmente sob circulação extracorpórea, o septo e o trombo removidos, a veia hepática explorada e a sua patência restaurada, e a veia cava inferior reparada com manchas de Gore-Tex ou Dacron. Embora a cirurgia radical remova directamente a lesão primária, existe ainda um risco de recidiva em casos com inflamação concomitante da veia cava inferior.
Adenda.
A trombose venosa hepática simples pode ser tratada com anticoagulantes na fase aguda (dentro de 1 semana após o início). Contudo, a maioria dos casos não são diagnosticados até várias semanas ou meses após a trombose. Na fase crónica, a veia cava inferior e as veias hepáticas podem ser desalojadas cirurgicamente. A remoção do refluxo venoso hepático é mais importante do que a remoção do refluxo da veia cava inferior, uma vez que a hipertensão portal devido ao refluxo venoso hepático pode levar a um comprometimento progressivo da função hepática, ascite intratável e hemorragia varicosa esofágica, que pode ser mais fatal. O tratamento cirúrgico varia dependendo se a lesão é uma simples obstrução venosa hepática ou uma obstrução da veia cava inferior do segmento hepático.
(a) Obstrução venosa hepática simples com uma veia cava inferior patente Pode ser realizada uma derivação portal ou uma fixação esplenopulmonar. Em casos de obstrução venosa hepática, a veia portal tornou-se a via de saída do fluxo sanguíneo hepático, pelo que não pode ser utilizado um shunt portal lateral, apenas pode ser utilizado um shunt portal lateral. Se o shunt portal for difícil devido à hipertrofia compensatória do lóbulo caudal do fígado, pode ser usado um shunt intestinal. A fixação esplenopulmonar envolve a remoção transtorácica de uma peça de 10 cm do diafragma esquerdo e a costura do pólo superior do baço (após a remoção do envelope) e da superfície diafragmática do pulmão inferior esquerdo às partes superior e inferior do diafragma, respectivamente, estando as duas muito próximas uma da outra no defeito diafragmático para formar um ramo lateral, permitindo que o sangue do portal de alta pressão flua através do baço e do pulmão para as veias do corpo de baixa pressão. As ascite devem ser controladas com um shunt venoso abdominal antes da fixação esplenopulmonar.
(ii) Simples obstrução da veia cava inferior do segmento hepático sem obstrução ao retorno venoso hepático. Se a obstrução for causada pelo septo, a veia cava inferior pode ser esfaqueada aberta. Método: O átrio direito é incisado transtoracicamente, o dedo indicador é inserido no átrio direito, a veia cava inferior é introduzida e o septo é aberto quando tocado, como na dissecção da junção mitral. Se o septo for espesso, a parte posterior da veia cava inferior do segmento hepático pode ser exposta através do peito e abdómen, e a veia cava inferior pode ser dissecada no diafragma após bloquear o fluxo da veia cava inferior. A incisão na veia cava inferior é remendada com um enxerto de pericárdio para prevenir a estenose. Se a obstrução não for causada por um septo mas sim por uma longa fixação esplenopulmonar ou uma ponte atrial direita da veia cava inferior, pode ser realizada. Neste último caso, um recipiente artificial é utilizado para fazer a ponte entre a veia cava inferior e o átrio direito. Se o segmento estenótico da veia cava inferior for curto, o segmento estenótico da veia cava inferior pode ser dissecado e o lúmen aumentado através da sutura de uma mancha venosa até à incisão da veia cava inferior.
(iii) Obstrução da veia cava inferior no segmento hepático com obstrução do retorno venoso hepático Se o retorno do sangue às três veias hepáticas estiver obstruído, é necessária uma derivação em forma de T da veia cava inferior do átrio direito e da veia mesentérica superior. Isto é feito ligando a veia atrioventricular inferior direita ou veia ilíaca comum com um vaso artificial longo e depois utilizando um vaso artificial curto para criar uma anastomose em forma de T entre a veia mesentérica superior e a secção média deste vaso artificial longo. Este é um procedimento complexo e o recipiente artificial é propenso a trombose e obstrução após o procedimento. Como a obstrução da veia cava inferior não causa morte, estes pacientes são por vezes tratados com fixação esplenopulmonar ou shunts de ponte atrial direita na veia mesentérica superior, que apenas abordam a hipertensão portal; a obstrução da veia cava inferior não é abordada. Enquanto uma das veias hepáticas esquerda, média ou direita estiver patente, uma derivação atrial direita da veia cava inferior pode ser considerada para reduzir a pressão da veia cava inferior. No fígado, existe frequentemente um ramo de tráfego espesso entre a veia hepática patente e a veia hepática ocluída, através do qual o sangue da veia hepática ocluída pode fluir de volta para o átrio direito através da veia hepática patente e da veia cava inferior.
Se não for possível remover a obstrução ou reduzir a pressão no portal ou veia cava inferior, então pode ser realizada uma derivação de veia cava abdominal para resolver as ascite a fim de reduzir os sintomas.