A anatomia local do fígado e a compensação da função hepática após a ressecção do tumor hepático são as questões-chave na cirurgia do tumor hepático. Através de vários exames de imagem antes da cirurgia, podemos compreender o local, extensão e proximidade do tumor, especialmente a invasão de vasos hepáticos. Os cirurgiões hepatobiliares pediátricos experientes podem frequentemente fornecer uma estimativa geral sobre se o tumor pode ser removido em segurança numa só fase e se o fígado residual pode manter as necessidades básicas do organismo. Como ferramenta de imagem valiosa, a angiografia do fígado é importante para determinar a viabilidade da cirurgia. Se a angiografia hepática não for possível, o autor acredita que um exame TAC melhorado é necessário e muito eficaz. A TC melhorada pode mostrar mais claramente os limites do tumor, especialmente a relação entre tumor e veia porta e veia hepática de acordo com a diferença das fases arterial e venosa, para que a possibilidade de uma ressecção bem sucedida possa ser estimada com maior precisão antes da cirurgia. Nos últimos anos, ressectei com sucesso mais de dez casos de enormes tumores hepáticos pediátricos, o tumor mais pesado atingiu 4,8 kg, e outro caso de criança de 5 meses com o maior peso tumoral representou 1/5 do peso corporal: 1. Preparação pré-operatória Em crianças em fase precoce, a condição geral é melhor, e apenas a simples preparação pré-operatória de rotina pode ser realizada. No entanto, as crianças com esta doença têm frequentemente um mau estado geral, desnutrição e hipoproteinemia, etc. Devem receber apoio nutricional intravenoso e vitamina K o mais cedo possível. 2.Surgical ressecção Os tumores do hepatoblastoma pediátrico são frequentemente maiores, e a proporção de ressecção é frequentemente muito maior do que a dos adultos. Contudo, o fígado pediátrico tem uma forte capacidade de regeneração. Algumas pessoas relatam que, desde que mais de 20% dos tecidos hepáticos normais sejam preservados, a vida pode ser mantida, e o fígado regenerado pode ser restaurado ao seu volume original dentro de 2 meses, pelo que devemos esforçar-nos activamente por uma ressecção completa do tumor. Durante a cirurgia, o estilo de operação é seleccionado de acordo com o tamanho e a localização do tumor. A ressecção tumoral, lobectomia, hemihepatectomia ou ressecção multi-lobular alargada do fígado pode ser realizada dependendo da situação. Para muitos casos de tumores hepáticos enormes, o autor dissecou primeiro finamente o primeiro, terceiro e segundo hilo hepático, lidou completamente com os ramos das veias portal relacionadas, artérias hepáticas de segundo e terceiro nível, veias hepáticas curtas, veias hepáticas e canais biliares antes de bloquear o primeiro hilo hepático para iniciar a ressecção do tumor. Mais de uma dúzia de casos realizados nos últimos anos não tiveram mortes intra-operatórias e todos passaram ilesos o período perioperatório. Este método cirúrgico traz novas esperanças a alguns pacientes com tumores hepáticos enormes que de outra forma seriam inoperáveis. No passado, foi dada ênfase unilateral à ressecção cirúrgica completa do tumor, sem células tumorais encontradas microscopicamente na margem da massa ressecada. Recentemente, advoga-se que aqueles que podem ser ressecados em segurança e completamente podem ser ressecados completamente, caso contrário apenas a ressecção paliativa da maior parte do tumor, deixando pouco tecido tumoral, suplementado com quimioterapia após a cirurgia, pode sobreviver por muito tempo. 3.Post- tratamento cirúrgico Após a cirurgia, especialmente dentro de 2 semanas após a cirurgia, a criança deve receber nutrição suficiente, incluindo o fornecimento de proteínas, vitaminas e energia absolutamente necessária. A quimioterapia pós-operatória, juntamente com um tratamento abrangente, é especialmente importante para malignidades hepáticas pediátricas. Os medicamentos quimioterápicos, tais como vincristina, ciclofosfamida, e 5-fluorouracil têm certos efeitos cancerígenos anti-hepatocelulares. A adriamicina é mais eficaz contra o carcinoma hepatocelular e o hepatoblastoma, mas tem efeitos secundários elevados. Alguns estrangeiros relataram que 35% dos pacientes que tinham sido completamente ressecados por observação visual, mas que ainda tinham tecido tumoral deixado microscopicamente, sobreviveram com quimioterapia pós-operatória. Actualmente, defendemos a combinação de múltiplos regimes e a administração de fármacos alternativos. Há também aqueles que são submetidos a transplante hematopoiético de células estaminais ou transplante de medula óssea. O tratamento do HB com tumor enorme (incapaz de remover o tumor numa só fase) Algumas crianças com doença avançada têm frequentemente um mau estado geral, uma função hepática manifestamente deficiente e um tumor hepático enorme, que não pode ser removido numa só fase da cirurgia. Para tais crianças, recomenda-se que se abra primeiro o abdómen para biopsia, a fim de esclarecer o diagnóstico. Ou para aqueles com methemoglobina sérica muito elevada e diagnóstico claro, pode ser realizada quimioterapia pré-operatória ou terapia intervencionista com quimioterapia. Após este tratamento pré-operatório, o tumor intra-hepático encolherá significativamente, enquanto o fígado normal será relativamente aumentado, e pode ser realizada uma ressecção tumoral mais completa. Os tumores malignos pediátricos sólidos têm características clínicas tais como rápido desenvolvimento e metástase precoce, e mais de metade das crianças já metástases em tecidos vizinhos, gânglios linfáticos regionais, ou mesmo distantes através do transporte de sangue. Com a aplicação de quimioterapia pré-operatória e bloqueio vascular para controlar a hemorragia, a taxa de ressecção completa do tumor é de quase 70,0%, entre os quais a taxa de ressecção completa do tumor maligno do fígado atinge 75,0%. A quimioterapia adjuvante pré-operatória e pós-operatória tem sido amplamente realizada, o que tem um significado positivo para controlar a disseminação de metástases, matar lesões microscópicas, preservar órgãos de membros, manter a função fisiológica e melhorar a taxa de sobrevivência, mas alguns casos não podem aderir a todo o processo de quimioterapia e as irregularidades do tratamento não podem ser ignoradas. Transplante hepatoblastoma hepatocelular (para HB não previsível) Entre os tumores malignos originários do fígado em crianças, estima-se que o hepatoblastoma e o carcinoma hepatocelular sejam mais de 98%. Muitos tumores são bem controlados com quimioterapia pré-operatória e cirurgia retardada, e tumores limitados são tratados com ressecção tumoral primária numa só fase. Mais de 85% do fígado pode ser ressecado com segurança, e o fígado pode ser completamente regenerado 3 a 6 meses após a cirurgia. O transplante do fígado pode ser realizado em casos de tumores hepáticos múltiplos de dois lóbulos não previsíveis, invasão vascular, cerco do hilo e condutas principais, e tumores hepáticos recorrentes. Os tumores hepáticos primários e metastáticos, tais como hepatoblastoma, hemangioendotelioma epithelioide, carcinoma hepatocelular, e fibrossarcoma são adequados para transplante hepático. Com o avanço do transplante de tecidos e órgãos humanos, o transplante de fígado tem sido gradualmente aplicado no tratamento do hepatoblastoma pediátrico que não pode ser ressecado cirurgicamente. Um grupo relatou 5 casos de transplante de fígado para tumores hepáticos não previsíveis, 3 machos e 2 fêmeas. Duas crianças com hepatoblastoma com 3 e 6 anos de idade foram operadas sem metástases extra-hepáticas. Um caso tinha tumores hepáticos múltiplos e o outro caso tinha um tumor no lóbulo direito com embolia da veia porta, o que foi confirmado por ultra-sons e TAC. Um caso teve embolia hepática pós-operatória, abcesso hepático, obstrução do tracto biliar e colestase. Ambas as crianças estavam saudáveis e na escola por 37 e 25 meses após o transplante do fígado. Uma menina de 2,9 anos teve hemangioendotelioma hepático, uma lesão que invadiu os lóbulos hepáticos direito e esquerdo e os canais biliares. O tumor aumentou rapidamente e foi realizado um transplante total de fígado. Duas crianças com carcinoma hepatocelular moderadamente diferenciado morreram 8 e 5 meses após o transplante, devido à recorrência de tumores metastáticos. III. Prognóstico e seguimento Estadiamento clínico, tipo patológico, local do tumor, e resultado cirúrgico são os principais factores prognósticos para o tratamento pediátrico do fígado. A detecção precoce e a ressecção precoce continuam a ser a chave para o resultado desejável e a sobrevivência a longo prazo do hepatoblastoma. A taxa de sobrevivência de crianças com estágio subclínico é significativamente mais elevada do que a do estágio clínico ou casos avançados, e o prognóstico de tipos altamente diferenciados é melhor. Um grupo de 60 casos de hepatoblastoma nos Estados Unidos relatou taxas de sobrevivência tão elevadas como 90% na fase subclínica e cerca de 30% nas fases III e IV. A única forma de obter um bom prognóstico e sobrevivência a longo prazo é ressecar completamente o hepatoblastoma. Nos últimos anos, a aplicação de terapia intervencionista e quimioterapia pré-operatória tornou possível que tumores avançados, metástases e tumores recorrentes ainda tivessem a possibilidade de ressecção completa e sobrevivência a longo prazo. O AFP é um indicador importante, e para aqueles com AFP persistentemente elevado após a cirurgia, a ecografia, a TAC, a radiografia do tórax e o exame isotópico de todo o corpo devem ser realizados activamente para detectar metástases e lesões recorrentes. A taxa de sobrevivência do hepatoblastoma é maioritariamente de 2 anos, mas deve insistir-se no seguimento de 5 anos.